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  • 标准与指南
    中华医学会神经外科学分会, 中国神经外科重症管理协作组
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(6): 407-424. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.06.002
    摘要 (1385) PDF全文 (747) HTML (103)   可视化   收藏

    多重耐药或广泛耐药鲍曼不动杆菌感染的神经外科重症患者治疗难度大、病死率高。舒巴坦是治疗多重耐药鲍曼不动杆菌感染的有效药物,具有穿透炎性血脑屏障的优势,适用于神经外科重症患者。近年随着鲍曼不动杆菌对舒巴坦的耐药趋势日益严峻,舒巴坦治疗多重耐药或广泛耐药鲍曼不动杆菌感染药物剂量、给药途径、联合方案等缺乏规范化标准。中国神经外科重症管理协作组通过梳理相关循证医学证据并经过反复讨论修改后形成《舒巴坦治疗神经外科重症患者鲍曼不动杆菌感染中国专家共识》,涵盖28条共识建议,为舒巴坦在神经外科重症管理中的应用提供科学、可行的临床指导。

  • 标准与指南
    ApoE ε4与阿尔茨海默病专家共识编写组, 中国人体健康科技促进会神经变性病专业委员会, 国家神经系统疾病临床医学研究中心烟台区域分中心
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(8): 657-667. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.08.010
    摘要 (250) PDF全文 (142) HTML (21)   可视化   收藏

    阿尔茨海默病是老年人群最常见的痴呆类型。载脂蛋白E ε4(ApoE ε4)基因是散发性阿尔茨海默病最主要的遗传风险因素,与其核心生物学标志物β-淀粉样蛋白(Aβ)和tau蛋白病理变化密切相关,是最具潜力的遗传生物学标志物。外周血ApoE ε4基因检测在阿尔茨海默病风险预测和病情评估中起重要作用,但临床实践中存在对ApoE ε4基因检测认识不充分、重视程度不够等问题。特别是随着靶向Aβ的高质量临床药物试验的开展或临床药物治疗时代的到来,ApoE ε4基因检测的重要性日益突显。迄今国内尚缺乏ApoE ε4检测在阿尔茨海默病中规范应用的指南或共识。本文总结国内外ApoE ε4检测在阿尔茨海默病中的应用证据,并在此基础上撰写共识,旨在充分认识ApoE ε4检测在阿尔茨海默病中的临床价值并合理应用,提高疾病诊断与治疗水平,指引进一步的高质量临床研究。

  • 中枢神经系统感染性疾病
    徐坤榕, 王晓娟, 张弥兰, 薛红飞, 徐佳佳, 李玮
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 224-229. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.005
    摘要 (197) PDF全文 (89) HTML (20)   可视化   收藏

    目的: 分析单纯疱疹病毒1型(HSV-1)脑炎的临床特点及预后影响因素。方法: 纳入2018年1月至2023年9月河南省人民医院诊断与治疗的51例HSV-1脑炎患者,记录其临床资料、实验室和影像学检查结果。采用改良Rankin量表(mRS)评估患者预后及脑损伤后神经功能恢复情况,单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查HSV-1脑炎预后不良的危险因素。结果: 共51例患者主要症状为发热、头痛;血清学检查可见血常规白细胞计数增加(14例),中性粒细胞计数增加(14例),淋巴细胞计数减少(8例),血清钠水平降低(17例);腰椎穿刺脑脊液压力升高(18例),白细胞计数增加(28例),蛋白定量升高(32例),葡萄糖水平升高(15例);有48例患者进行头部MRI检查,43例(89.58%)MRI显示有明显的脑区受累,其中35例(72.92%)MRI阳性病例均表现为典型的HSV-1脑炎单侧或双侧颞叶、额叶受累,软脑膜强化影增多8例(16.67%)。出院后6个月内有66.67%(34/51)患者完全康复,21.57%(11/51)遗留后遗症,病死率为11.76%(6/51);34例(66.67%)患者预后良好,17例(33.33%)患者预后不良。多因素Logistic回归分析显示,年龄增大(OR=1.090,95% CI:1.020~1.200;P=0.023)和脑脊液葡萄糖水平升高(OR=23.800,95% CI:23.800~1250.000;P=0.030)是HSV-1脑炎患者预后不良的危险因素。结论: 年龄增大和脑脊液葡萄糖水平升高是HSV-1脑炎患者预后不良的危险因素。临床实践中须掌握HSV-1脑炎的临床特点,做到早发现、早诊断、早治疗。

  • 专论
    张建国, 解虎涛, 杨岸超
    中国现代神经疾病杂志. 2025, 25(1): 1-10. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2025.01.001
    摘要 (184) PDF全文 (99) HTML (13)   可视化   收藏

    随着社会经济的快速发展和人口老龄化的加剧,全球疾病谱已发生深刻变化,神经系统疾病特别是功能性疾病成为人类健康的主要威胁。神经调控技术作为应对这一挑战的重要手段,开辟新的治疗途径。本文系统阐述“神经调控”概念、分类及其技术演变,重点总结侵入性神经调控技术的临床应用进展,分析其在运动障碍疾病、癫痫、疼痛、认知功能障碍和神经康复等领域的疗效和发展潜力;探讨神经调控与脑机接口的融合趋势,指出闭环神经调控技术已成为脑机接口的重要组成部分,为精准治疗和个性化调控提供新的思路;指明神经调控领域未来发展方向,包括拓展新适应证、创新靶点探索模式、更新治疗理念及开展高质量循证医学研究。展望未来,我国神经调控事业应抓住时代机遇,通过持续探索和创新,为全球脑健康事业贡献更多力量。

  • 中枢神经系统免疫性疾病
    张乐, 范思远, 任海涛, 徐燕, 柏琳, 关鸿志
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 346-351. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.007
    摘要 (171) PDF全文 (98) HTML (31)   可视化   收藏

    目的: 分析抗神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征(ICI-PNS)的临床特征。方法与结果: 纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例抗神经元抗体阳性ICI-PNS患者,肿瘤类型包括小细胞肺癌(2例)、恶性黑色素瘤(1例)、霍奇金淋巴瘤(1例)、宫颈癌(1例),免疫检查点抑制剂包括程序性死亡蛋白-1抑制剂(3例)、程序性死亡蛋白配体-1抑制剂(1例)、程序性死亡蛋白-1/细胞毒性T细胞相关抗原4双抑制剂(1例)。5例患者均出现副肿瘤神经综合征的高风险表型,其中4例表现为边缘性脑炎,1例表现为快速进展的小脑综合征。血清和(或)脑脊液中检出的抗神经元抗体包括抗Hu、γ-氨基丁酸B型受体、Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1、代谢型谷氨酸受体5型、Yo抗体。4例神经系统症状出现在应用免疫检查点抑制剂2周内。4例病情达峰时改良Rankin量表评分为3分,1例为5分。5例患者常见不良事件评价标准分级(CTCAE)均为3级。治疗方面,停用免疫检查点抑制剂,给予糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗,神经系统症状均有改善。结论: 中高风险抗神经元抗体是ICI-PNS的诊断标志物,可依据ICI-PNS临床表型及CTCAE分级等综合制定免疫治疗方案,停用免疫检查点抑制剂,应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白可以改善患者预后。

  • 综述
    史若琳, 高秀洁, 崔家宁, 邵妍, 谢璐霜, 刘毅
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(6): 497-501. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.06.013
    摘要 (165) PDF全文 (49) HTML (12)   可视化   收藏

    帕金森病是临床常见的神经系统变性疾病,通常伴有胃肠功能障碍、嗅觉减退、睡眠障碍、抑郁、疼痛和幻觉等非运动症状,严重降低患者生活质量。帕金森病患者存在5-羟色胺能神经元退行性变等非多巴胺能系统弥漫性病理改变,且5-羟色胺在情绪、认知功能、疼痛等多种神经功能调节方面发挥重要作用,与帕金森病非运动症状密切相关。本文综述5-羟色胺与帕金森病非运动症状之间的相关性及其研究进展,以明确帕金森病非运动症状的发病机制,为实现疾病的早期诊断与精准治疗提供理论基础。

  • 中枢神经系统免疫性疾病
    程婧, 张炜炜, 周勤明, 孟环宇, 何璐, 陈晟
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 359-364. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.009
    摘要 (152) PDF全文 (106) HTML (13)   可视化   收藏

    目的: 报告国内首例抗神经丝重链抗体相关脑炎病例,并复习相关文献,总结抗神经丝重链抗体相关脑炎的临床特征。方法与结果: 1例63岁女性抗神经丝重链抗体相关脑炎患者临床表现为认知功能障碍、反复癫痫发作、失语;头部MRI显示双侧额顶叶多发异常信号,部分脑回略肿胀,幕上脑室系统扩张,脑萎缩以双侧颞叶、海马为甚;18F-DPA714 PET/MRI显示额颞顶枕叶多脑区局灶性摄取异常增高,提示神经炎症;脑电图呈频繁痫样放电;脑脊液白细胞计数和葡萄糖升高,血清和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体阴性,血清TBA法显示小脑神经丝样荧光包绕浦肯野细胞,进一步检测抗神经丝蛋白抗体,血清抗神经丝重链抗体强阳性(1∶1000)。临床诊断为抗神经丝重链抗体相关脑炎,予静脉注射免疫球蛋白和甲泼尼龙治疗,预后改善。结论: 抗神经丝重链抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多样,早期诊断与鉴别诊断困难,早期予以免疫治疗对预后至关重要。

  • 临床研究
    赵仟仟, 尹苗苗, 李雅晴, 黄茂娟, 于长申, 张玥, 巫嘉陵
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 273-279. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.012
    摘要 (150) PDF全文 (115) HTML (25)   可视化   收藏

    目的: 探讨前庭康复治疗对伴主观视觉垂直偏斜的急性脑干梗死患者主观视觉垂直、平衡信心、头晕/眩晕程度及步行能力的疗效及其相关性。方法: 纳入2022年7月至2023年7月天津市环湖医院收治的45例伴主观视觉垂直偏斜的急性脑干梗死患者,随机分为前庭康复组(25例)和常规康复组(20例),于康复治疗前和治疗后2周采用水桶试验测量主观视觉垂直偏斜角度,特异性活动平衡信心量表(ABC)评估患者完成各项任务时平衡信心,头晕/眩晕视觉模拟评分(VAS)评估头晕/眩晕程度,功能性步行分级量表(FAC)评估步行能力。结果: 前庭康复组与常规康复组主观视觉垂直偏斜角度(F=4.356,P=0.043)、ABC评分(F=4.389,P=0.042)、头晕/眩晕VAS评分(F=4.138,P=0.048)差异有统计学意义,其中治疗后前庭康复治疗组主观视觉垂直偏斜角度(t=-2.139,P=0.038)、头晕/眩晕VAS评分(t=-2.952,P=0.005)低于常规康复治疗组,ABC评分高于常规康复治疗组(t=2.920,P=0.006);两组治疗前后主观视觉垂直偏斜角度(F=196.923,P=0.000)、ABC评分(F=89.050,P=0.000)、头晕/眩晕VAS评分(F=81.803,P=0.000)、FAC分级(F=72.866,P=0.000)差异亦有统计学意义,其中前庭康复组和常规康复组治疗后主观视觉垂直偏斜角度(t=0.763,P=0.000;t=0.972,P=0.000)和头晕/眩晕VAS评分(t=8.815,P=0.000;t=5.107,P=0.000)低于治疗前,ABC评分(t=0.689,P=0.001;t=0.703,P=0.001)和FAC分级(t=-6.721,P=0.000;t=-5.772,P=0.000)高于治疗前。相关分析显示,伴主观视觉垂直偏斜的急性脑干梗死患者治疗前主观视觉垂直偏斜角度与头晕/眩晕VAS评分呈正相关(r=0.627,P=0.000)。结论: 前庭康复治疗可以有效改善伴主观视觉垂直偏斜的急性脑干梗死患者主观视觉垂直偏斜、平衡信心、头晕/眩晕症状,且主观视觉垂直偏斜角度与头晕/眩晕程度密切相关。

  • 临床研究
    张锐, 陶永丽, 蒋晨阳, 刘凯, 许予明, 宋波
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(6): 491-496. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.06.012
    摘要 (150) PDF全文 (56) HTML (7)   可视化   收藏

    目的: 探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法: 纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例),计算用药前和用药1年时年化复发率(ARR)、复发例数、复发次数和时间、复发症状,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评估神经功能,记录用药期间药物不良反应。结果: 奥法妥木单抗治疗1年时3例(12%)复发,A组1例患者复发2次,分别为用药后1和5个月;B组2例患者复发,1例复发2次,为用药后2和6个月,1例复发1次,为用药后2个月。两组用药1年时与用药前仅ARR变化幅度差异具有统计学意义(F = 29.061,P = 0.000),A组用药1年时ARR较用药前下降(t = 13.215,P = 0.001),B组用药1年时ARR亦较用药前下降(t =19.259,P = 0.000)。有8例出现注射部位疼痛、3例注射后发热、1例注射后头痛,其中1例诊断为细菌性脑膜炎;14例感染新型冠状病毒,其中1例因新型冠状病毒感染致肺炎入住重症监护病房;均无残疾、死亡等严重不良反应,EDSS评分均未增加。结论: 奥法妥木单抗定期给药或依据CD19+B细胞百分比给药均可减少患者复发风险,改善EDSS评分;早期与糖皮质激素联用需警惕感染风险。

  • 临床研究
    梅文丽, 李六一, 冯淑艳, 张杰文
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 375-381. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.012
    摘要 (140) PDF全文 (115) HTML (8)   可视化   收藏

    目的: 总结周围神经过度兴奋综合征临床特征。方法与结果: 纳入河南省人民医院2018年10月至2022年4月收治的10例周围神经过度兴奋综合征患者,临床表型为Morvan综合征5例、Issacs综合征4例、痉挛-束颤综合征1例;临床表现为肌颤搐10例、自主神经功能障碍8例、中枢神经系统症状7例、肢体无力7例、感觉障碍6例、痉挛和肌肉僵硬2例;5例自身抗体阳性;2例MRI异常,分别位于脑干、左侧枕叶和右侧丘脑;10例肌电图异常,表现为F波后发放电位10例、异常自发运动单位电位10例、束颤电位10例、肌颤搐电位8例、神经性肌强直电位3例;3例仅行对症治疗,7例行对症治疗及免疫调节治疗;1例失访,5例预后良好,2例预后不良,2例死亡。结论: 周围神经过度兴奋综合征临床表现具有异质性,神经电生理检出后发放电位可能是诊断周围神经过度兴奋综合征的敏感性指标。

  • 中枢神经系统感染性疾病
    熊冰婕, 曹飘, 张骏, 张海清
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 230-237. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.006
    摘要 (137) PDF全文 (64) HTML (13)   可视化   收藏

    目的: 筛查隐球菌性脑膜炎预后不良危险因素,并基于危险因素构建风险预测列线图(Nomogram)模型。方法: 纳入2010年1月至2022年8月遵义医科大学附属医院收治的100例隐球菌性脑膜炎患者,均予以抗隐球菌治疗,根据住院期间脑脊液隐球菌培养结果以及出院时临床症状与体征分为预后良好组(19例)和预后不良组(81例),单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查隐球菌性脑膜炎患者预后不良危险因素,并基于危险因素构建Nomogram模型,绘制受试者工作特征(ROC)曲线和校准曲线并行Hosmer-Lemeshow拟合优度检验。结果: 预后不良组患者入院时营养风险筛查2002(NRS 2002)评分(Z= -3.898,P=0.000)、脑脊液压力>250 mm H2O比例(χ2=9.512,P=0.002)、抗真菌治疗时间<14 d比例(χ2=17.847,P=0.000)高于预后良好组,血常规红细胞计数(t= -2.802,P=0.006)和淋巴细胞计数(Z= -2.878,P=0.004)、血浆白蛋白(t= -4.332,P=0.000)、应用两性霉素B比例(χ2=4.597,P=0.032)低于预后良好组。Logistic回归分析显示,入院时NRS 2002评分高(OR=3.258,95%CI:1.337~7.940;P=0.009)、脑脊液压力>250 mm H2O(OR=0.108,95%CI:0.018~0.659;P=0.016)、抗真菌治疗时间<14 d(OR=0.092,95%CI:0.011~0.742;P=0.025)是隐球菌性脑膜炎预后不良的危险因素。根据上述3项危险因素构建Nomogram模型,ROC曲线下面积为0.927(95%CI:0.873~0.980,P=0.000),该模型预测隐球菌性脑膜炎预后不良的截断值为53.50分;校准曲线(一致性良好)、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验(χ2=2.694,P=0.912)表明该模型具有良好的区分度、校准度和稳定性。结论: 入院时NRS 2002评分高、颅内压>250 mm H2O、抗真菌治疗<14 d的隐球菌性脑膜炎患者预后较差,据此构建的Nomogram模型具有较高的预后不良风险预测价值。

  • 专题综述
    王晓娟, 蒋玙舒, 秦灵芝, 张弥兰, 王佳伟, 李玮
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 203-207. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.002
    摘要 (137) PDF全文 (85) HTML (8)   可视化   收藏

    自2017年至今,我国已报道28例人类伪狂犬病毒感染性脑炎病例,临床主要表现为发热、头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍等,病残率和病死率较高。伪狂犬病毒主要通过接触感染的动物或其排泄物或者经血液传播,患者多为生猪产业链从业者。早期诊断、及时干预对预后至关重要。本文综述人类伪狂犬病毒感染性脑炎的诊断与治疗进展,以提高临床诊断与治疗水平。

  • 中枢神经系统感染性疾病
    彭玉晶, 史晓红, 王佳伟
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 217-223. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.004
    摘要 (131) PDF全文 (86) HTML (10)   可视化   收藏

    目的: 总结伴脑膜炎和(或)脑炎的Vogt-小柳-原田综合征的临床特征。方法与结果: 回顾分析首都医科大学附属北京同仁医院2009年1月至2022年12月诊断与治疗的23例Vogt-小柳-原田综合征患者的临床特点,20例(86.96%)并发神经系统症状,以头痛为主(19例,82.61%);11例(47.83%)脑脊液压力增高,14例(60.87%)白细胞计数增加,11例(47.83%)蛋白定量升高;头部MRI以白质脱髓鞘改变为主(8/14例),视神经MRI表现为视神经和视乳头炎症性病变(12/14例);视觉诱发电位主要呈现潜伏期延长(10/16例),光学相干断层扫描主要表现为视网膜渗出(8/15例)和视网膜神经上皮层脱离(7/15例);眼底照相以视盘水肿为主(17/18例),荧光素眼底血管造影主要表现为葡萄膜炎(9/15例)。经激素冲击和静脉注射免疫球蛋白治疗后,14例接受随访,神经系统症状完全缓解,11例视力预后良好,3例视力改善不明显。结论: Vogt-小柳-原田综合征可伴发脑膜炎和(或)脑炎症状,其脑脊液特点与病毒性脑膜炎相似,对于早期疑似Vogt-小柳-原田综合征的患者,可完善腰椎穿刺脑脊液检查和影像学检查等辅助早期诊断与治疗。

  • 临床研究
    施帆帆, 李花, 陈茜, 黄利弢, 杨蕊绮, 陈蕾
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 265-272. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.011
    摘要 (130) PDF全文 (53) HTML (12)   可视化   收藏

    目的: 评估加拿大老龄化纵向研究癫痫筛查问卷(CLSA-EA,中文版)的信度、效度以及识别国人癫痫的准确性。方法: 纳入2022年8-10月四川省成都市城乡社区受试者以及四川大学华西医院神经内科门诊就诊患者共384例,采用CLSA-EA问卷(中文版)进行调查,并根据2014版国际抗癫痫联盟癫痫诊断标准进行癫痫诊断,采用Kappa系数评估重测信度,Cronbach's α系数评估内部一致性,KMO检验和Bartlett球形检验后再行验证性因子分析评估结构效度,混淆矩阵法计算准确度、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和诊断一致性。结果: 最终获得有效问卷348份,包括癫痫组190例(54.60%)和非癫痫组158例(45.40%),其中244例为重测受试者,包括癫痫组123例(50.41%)和非癫痫组121例(49.59%)。重测信度分析显示,癫痫组CLSA-EA问卷(中文版)条目Q3a、Q3bⅲ、Q3bⅳ、Q4a、Q4b的一致性中等(0.400 ≤ κ<0.750,均P=0.000),条目Q1、Q2、Q3bⅰ、Q3bⅱ、Q3bⅴ、Q3bⅵ、Q3bⅶ的一致性较差(0.000 ≤ κ<0.400,均P<0.05);非癫痫组条目Q2、Q3a、Q3bⅰ、Q4a、Q4b的一致性中等(均P=0.000),条目Q3bⅴ、Q3bⅵ的一致性较差(均P=0.000),条目Q3bⅱ、Q3bⅲ、Q3bⅳ不存在一致性(均P>0.05)。内部一致性评价显示,癫痫组CLSA-EA问卷(中文版)所有条目及所有条目总和的内部一致性较差(Cronbach's α系数<0.700);非癫痫组条目Q4a、Q4b的内部一致性较差,其余条目及所有条目总和的内部一致性可接受(Cronbach's α系数为0.700~0.800)。结构效度分析显示,4项公因子的累计方差贡献率仅43%,条目Q1、Q3a未合并入因子。混淆矩阵法计算CLSA-EA2癫痫确定算法筛查癫痫的准确度、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和一致性均较高(均>0.900)。结论: CLSA-EA问卷(中文版)具有极高的敏感性和特异性,对癫痫的初步筛查具有一定指导作用,但其在国内的适用性、信度和效度尚待进一步考量。

  • 专题综述
    许鸿嘉, 舒崖清, 王蘋, 李蕃, 许顺良, 邱伟, 马晓宇
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 308-314. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.002
    摘要 (129) PDF全文 (477) HTML (7)   可视化   收藏

    视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)以抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性NMOSDs最为多见,主要表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎等,严重降低患者生活质量。近年来,对该病的诊断技术、诊断标志物和免疫治疗药物不断有新的认识,本文综述抗AQP4抗体阳性NMOSDs的诊断技术和诊断标志物新进展以及新的治疗药物,以促进对该病的诊断与治疗新技术的理解和应用,探索更多可能的临床诊断与治疗方法。

  • 专题综述
    张峰, 孟凡刚
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(7): 510-515. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.07.002
    摘要 (128) PDF全文 (81) HTML (15)   可视化   收藏

    自主神经功能障碍是帕金森病的常见非运动症状,发生率高,涉及多系统功能紊乱,临床表现多样,严重影响患者生活质量。自主神经功能障碍可能是帕金森病晚期的主要症状,也是患者病残的主要原因。丘脑底核脑深部电刺激术(STN-DBS)是帕金森病中晚期的有效治疗方法,对运动症状的改善作用已得到广泛认可,但对自主神经功能障碍的作用尚未完全阐明。本文综述STN-DBS对帕金森病自主神经功能障碍的治疗进展,提高临床对自主神经功能障碍症状的重视程度,并对术前评估、靶点选择、刺激参数设定、药物调整、术后疗效判定等得以综合考虑,制定个体化治疗方案。

  • 专论
    李海峰
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 295-307. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.001
    摘要 (123) PDF全文 (98) HTML (14)   可视化   收藏

    重症肌无力的治疗已进入靶向治疗时代。不同靶向疗法在重症肌无力致病机制的不同环节发挥作用。使用减少致病性自身抗体产生的免疫疗法才能长期稳定控制重症肌无力症状。糖皮质激素在自身抗体产生和免疫网络调节的多个环节起作用,使其成为重症肌无力治疗的基础。重症肌无力已有明确的治疗目标。在治疗达标过程的不同阶段,可单独使用激素,亦可与传统的免疫抑制剂或靶向疗法合用,通过评估是否具备传统激素升级策略治疗获益的特征,实施以激素为基础、以治疗达标为导向的个体化治疗方案,获得更好的长期疗效。

  • 病例报告
    马倩蓉, 金燕子, 马丽莉, 薛捷文, 张庆
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 290-293. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.015
    摘要 (118) PDF全文 (127) HTML (10)   可视化   收藏
  • 专论
    孟凡刚, 许天奇, 季玉陈, 张树新
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(7): 507-509. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.07.001
    摘要 (117) PDF全文 (62) HTML (17)   可视化   收藏

    脑卒中可以导致长期运动障碍,降低生活质量。尽管传统康复治疗取得的进展为患者带来曙光,仍有众多患者面临康复治疗效果有限的问题。神经调控技术即显示出突破性治疗潜力。本文旨在概述脑卒中后神经可塑性机制,探究小脑齿状核脑深部电刺激术改善脑卒中后运动功能的作用机制、总结研究进展,以为临床实践提供科学依据及新的治疗视角。

  • 临床研究
    林丽, 崔珍珍, 何凡, 赵晓玲, 金丹群, 杨斌
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(8): 674-683. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.08.012
    摘要 (115) PDF全文 (54) HTML (21)   可视化   收藏

    目的: 总结IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病的临床及遗传学特点。方法与结果: 安徽省儿童医院2020年5月至2022年4月诊断与治疗4例IQSEC2基因变异致非典型Rett综合征合并发育性癫痫性脑病患儿,男性2例,女性2例且为同卵双生子;发病前均有全面性发育迟缓,2岁时逐渐出现频繁拍手、咬手、睡眠紊乱(睡眠增多或难以入睡)、磨牙等非典型Rett综合征表现,后逐渐出现发育倒退及癫痫发作,癫痫发作首发年龄为2岁2个月至2岁10个月,均以全面性强直-阵挛发作发病,病程2~11个月时出现痉挛发作,3例(例2、例3、例4)伴局灶性发作。4例视频脑电图背景均为4~6 Hz θ波,发作间期为广泛性多灶性尖慢复合波。3例(例2、例3、例4)头部MRI可见异常征象,以脑沟增深为主。全外显子组测序提示IQSEC2基因致病性变异和可能致病性变异,2例(例1、例2)为IQSEC2基因c.608dup(p.Gln204Profs*35)移码突变,2例(例3、例4)为IQSEC2基因c.2231C > A(p.Ser744Ter)和c.2521C > T(p.Gln841Ter)无义突变,4例突变位点国内外均未见报道。4例均接受多种抗癫痫发作药物治疗。末次随访年龄4岁3个月至6岁3个月,均无法独行,无主动语言,例1患儿3年无癫痫发作,例2、例4偶有发作,例3至今仍发作频繁。结论: IQSEC2基因变异可表现为非典型Rett综合征,伴难治性痉挛发作,男女均有严重表型,同一突变位点临床表型严重程度不一。本研究丰富了IQSEC2基因变异谱和临床表型谱,扩展了Rett综合征及发育性癫痫性脑病的遗传谱,为疾病的临床诊疗及后续研究提供了指导。

  • 神经重症医学
    苏高健, 崔倩倩, 高杰, 朱栋梁, 吴楚伟, 黄贤键
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(6): 435-441. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.06.004
    摘要 (114) PDF全文 (61) HTML (10)   可视化   收藏

    目的: 探讨脑脊液宏基因组学第二代测序(mNGS)在颅内感染诊断与治疗中的应用价值。方法: 纳入2020年1月至2022年12月广东省深圳市第二人民医院收治的117例颅内感染患者,均于启动经验性广谱抗生素治疗前收集脑脊液行微生物培养(常规培养组,58例)和(或)mNGS测序(mNGS组,59例),并根据结果回报调整抗生素治疗方案,对比两种检测方法的病原体检出率和结果回报时间、抗生素强度分级,以及重症监护病房(ICU)住院时间、总住院时间和病死率。结果: 本组117例患者经脑脊液微生物培养和(或)mNGS测序共检出65种病原体,尤以病毒占比最高,为49.23%(32/65),其次依次为革兰阴性菌(24.62%,16/65)、革兰阳性菌(18.46%,12/65)和真菌(7.69%,5/65)。脑脊液mNGS测序的病原体检出率高于(χ2 = 22.781,P = 0.000)、结果回报早于(t = - 32.588,P = 0.000)微生物培养;根据结果回报,mNGS组有20例(33.90%)调整抗生素治疗方案,抗生素应用强度降级5例、升级15例,常规培养组有30例(51.72%)调整抗生素治疗方案,抗生素应用强度降级17例、升级13例,组间差异无统计学意义(Z = - 1.917,P = 0.055);两组ICU住院时间(Z = - 0.716,P = 0.474)、总住院时间(Z = - 0.933,P = 0.351)和病死率(Fisher确切概率法:P = 0.496)差异亦无统计学意义。结论: 脑脊液mNGS测序可以有效提高颅内感染病原体检出率,尽可能减少广谱抗生素应用时间、降低抗生素总体应用强度,有助于临床准确诊断与精确治疗。

  • 病例报告
    姜季委, 蒋施瑞, 李汶逸, 赵敏, 张慧颖, 徐俊
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(9): 772-776. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.09.013
    摘要 (112) PDF全文 (52) HTML (5)   可视化   收藏
  • 中枢神经系统免疫性疾病
    李萍, 徐艳芳, 胡帅, 曾晓霞, 胡娟娟, 漆学良
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 352-358. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.008
    摘要 (111) PDF全文 (125) HTML (12)   可视化   收藏

    目的: 报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果: 共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检查腱反射消失,肌电图提示广泛性周围神经损害,以轴索损害为主,运动神经受累为著,其中例1和例2存在脑脊液蛋白细胞分离现象,临床诊断为热射病致吉兰-巴雷综合征,予免疫治疗后肌力较前好转,但1年余随访时仍遗留明显神经功能障碍。结论: 热射病致吉兰-巴雷综合征病情危重,多发生于热射病3周内,免疫治疗后肌力不同程度改善,但仍遗留严重神经功能缺损,预后较差。

  • 中枢神经系统感染性疾病
    武进, 郝小军, 关鸿志, 郭雅坤
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 238-244. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.007
    摘要 (109) PDF全文 (59) HTML (8)   可视化   收藏

    研究背景: 副感染性脑病是一种继发于系统性感染性疾病的急性炎症性脑病,包括急性坏死性脑病和伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)等亚型。本文报告内蒙古自治区鄂尔多斯市中心医院2022年12月至2023年2月诊断与治疗的3例新型冠状病毒相关副感染性脑病患者,并复习相关文献,总结疾病临床特征。方法与结果: 共3例新型冠状病毒相关副感染性脑病患者包括新型冠状病毒相关急性坏死性脑病2例和新型冠状病毒相关MERS 1例,均于发热后2~4 d出现意识障碍,以及失语、精神异常、抽搐发作等;新型冠状病毒咽拭子检测均呈阳性;头部MRI显示1例脑干和双侧丘脑对称性异常信号,1例双侧丘脑对称性异常信号,1例胼胝体压部异常信号;均予以激素冲击治疗和(或)静脉注射免疫球蛋白;1例死亡,2例痊愈。结论: 新型冠状病毒相关副感染性脑病包括新型冠状病毒相关急性坏死性脑病和MERS等临床亚型,前者进展迅速,病情较严重,病残率和病死率较高,预后较差;后者症状相对较轻微,预后较好。

  • 神经影像学
    高润石, 张国君, 王雪原, 王秀梅, 遇涛, 胡永生
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(7): 525-531. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.07.005
    摘要 (106) PDF全文 (28) HTML (8)   可视化   收藏

    研究背景: 多模态神经影像学检查在功能神经外科的诊断与治疗中发挥重要作用,但目前临床对这些复杂数据的管理有所欠缺。本研究尝试建立一套可行的多模态神经影像学数据信息管理系统并评估其应用效果。方法: 通过规范临床诊疗流程、分析影像学数据产生节点及梳理数据流动线路、建立存储命名规则,以及搭建存储服务器、培训专业人员等措施,设计并应用多模态神经影像学数据信息管理系统,以术前结构序列、其他术前影像、电极术后CT、电极重建、术后CT/MRI共5类数据的归档率作为主要评估指标,以数据归档消耗的总人·时和每例病例消耗的平均人·时作为次要评估指标。结果: 未进行多模态神经影像学数据信息管理(对照组,64例)的情况下,总人力消耗为192人·时,平均为3人·时/例;进行多模态神经影像学数据信息管理(数据管理组,50例)的情况下,总人力消耗84人·时,平均为1.68人·时/例。数据管理组术前结构序列[100%(50/50)对32.81%(21/64);χ2=11.383,P=0.001]、其他术前影像[96%(48/50)对26.56%(17/64);χ2=13.839,P=0.000]、电极术后CT[96%(48/50)对32.81%(21/64);χ2=10.409,P=0.001]、电极重建[96%(48/50)对32.81%(21/64);χ2=10.409,P=0.001]、术后CT/MRI[96%(48/50)对15.63%(10/64);χ2=22.169,P=0.000]数据归档率均高于对照组。结论: 设计契合临床的多模态神经影像学数据信息管理系统,合理设置数据收集和归档节点,可以有效提高数据归档率,节约人力资源,保障临床数据的完备存储和临床诊疗的顺畅运行,有利于提高临床诊断与治疗水平。

  • 神经重症医学
    张笑, 银锐, 李鹏涛, 常健博, 孙思帅, 魏俊吉
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(6): 455-460. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.06.007
    摘要 (104) PDF全文 (39) HTML (9)   可视化   收藏

    目的: 对比分析神经内镜硬膜下血肿清除术与钻孔引流术联合尿激酶治疗分隔型慢性硬膜下血肿的疗效。方法: 纳入2022年1月至2023年12月中国医学科学院北京协和医院收治的38例分隔型慢性硬膜下血肿患者,分别予以神经内镜硬膜下血肿清除术(内镜组,19例)和钻孔引流术联合尿激酶治疗(钻孔组,19例),计算血肿腔厚度变化率,采用改良Rankin量表(mRS)和Barthel指数(BI)评估神经功能预后和日常生活活动能力,记录术后引流时间、术后住院时间、总住院费用和脑脊液漏发生率。结果: 内镜组与钻孔组血肿腔厚度变化率差异无统计学意义(t = 0.858,P = 0.396)。内镜组和钻孔组出院时mRS评分低于入院时(Z = - 4.116,P = 0.000;Z = - 4.195,P = 0.000),BI指数较入院时无明显变化(Z = - 1.557,P = 0.119;Z = - 0.091,P = 0.928);出院时两组mRS评分(Z = - 0.502,P = 0.616)和BI指数(Z =- 0.853,P = 0.394)差异均无统计学意义。内镜组术后引流时间长于钻孔组(t = 2.488,P = 0.018),但术后住院时间短于钻孔组(t = - 3.894,P = 0.000);而两组总住院费用(t = 1.175,P = 0.248)和脑脊液漏发生率(Fisher确切概率法:P = 0.313)差异无统计学意义。结论: 分隔型慢性硬膜下血肿无论采取神经内镜硬膜下血肿清除术还是钻孔引流术联合尿激酶治疗均安全、有效,可清除血肿,改善神经功能;神经内镜手术具有术后神经功能恢复更快、术后住院时间更短的优势。

  • 标准与指南
    中国人体健康科技促进会神经变性病专业委员会, 国家神经系统疾病临床医学研究中心烟台区域分中心
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(11): 943-953. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.11.011
    摘要 (104) PDF全文 (78) HTML (6)   可视化   收藏

    “主观认知下降”的概念备受关注,具有向轻度认知障碍和痴呆转化的高风险。ATN诊断框架可以将临床诊断的主观认知下降精准诊断为阿尔茨海默病临床前期,是阿尔茨海默病精准预防与治疗的重要窗口。基于目前主观认知下降的临床诊断与生物学标志物诊断两种诊断范式,疾病规范管理以及诊断后精准沟通与支持十分重要,包括诊断管理规范、生物学标志物结果解读及建议、患者健康管理及可能针对特定潜在病因的治疗等。既往临床研究与临床实践存在异质性,很多临床医师对“主观认知下降”的概念仍感陌生,缺乏系统认识;主观认知下降的诊断可给患者提供一定的确定性,也可带来疾病预期风险的不确定性,迫切需要对临床医师进行指导。迄今国内尚缺乏主观认知下降的诊断管理规范、生物学标志物披露与患者管理的指南或共识。鉴于此,本文在系统梳理国内外相关文献的基础上,撰写《主观认知下降的诊断管理规范与生物学标志物披露流程专家共识》,以期提高我国医务人员对主观认知下降的认识及诊断与治疗水平,指导开展高质量的阿尔茨海默病临床前期研究,为进一步临床转化奠定基础。

  • 中枢神经系统感染性疾病
    何晓燕, 王姗姗, 李红燕
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 208-216. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.003
    摘要 (101) PDF全文 (74) HTML (13)   可视化   收藏

    目的: 总结新疆地区不同抗体类型感染相关性自身免疫性脑炎的临床特征,并探讨相关实验室指标的诊断价值。方法: 共纳入2018年1月至2023年10月新疆维吾尔自治区人民医院诊断与治疗的47例感染相关性自身免疫性脑炎患者,包括抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎18例(38.30%)、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎16例(34.04%)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎8例(17.02%)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎5例(10.64%),采集社会人口学资料、临床表现、实验室及其他辅助检查结果,绘制受试者工作特征(ROC)曲线以评价相关实验室指标对不同抗体类型感染相关性自身免疫性脑炎的诊断价值。结果: 抗LGI1抗体相关脑炎、抗NMDAR脑炎、抗MOG抗体相关脑炎、抗GABABR脑炎患者发病年龄(χ2=9.500,P=0.023),肌无力(χ2=9.967,P=0.019)、视力下降(χ2=9.967,P=0.019)和癫痫发作(χ2=8.046,P=0.045),脑脊液白细胞计数(χ2=15.237,P=0.002)和氯化物(F=4.156,P=0.011)差异具有统计学意义,其中,抗LGI1抗体相关脑炎患者发病年龄晚于抗NMDAR脑炎(Z=-2.384,P=0.017)和抗MOG抗体相关脑炎(Z=-2.420,P=0.016)患者,抗NMDAR脑炎患者脑脊液白细胞计数高于抗LGI1抗体相关脑炎(Z=-3.307,P=0.001)和抗MOG抗体相关脑炎(Z=-2.835,P=0.005)患者,抗NMDAR脑炎(t=3.159,P=0.007)和抗GABABR脑炎(t=-4.592,P=0.007)患者脑脊液氯化物高于抗LGI1抗体相关脑炎患者。ROC曲线显示,发病年龄诊断抗LGI1抗体相关脑炎的曲线下面积为0.722(95% CI:0.569~0.875,P=0.012),灵敏度为0.556、特异度为0.821,截断值为54.50岁。脑脊液白细胞计数诊断抗LGI1抗体相关脑炎的曲线下面积为0.706(95% CI:0.558~0.855,P=0.019),灵敏度为0.889、特异度为0.571,截断值为4.50 × 106/L;诊断抗NMDAR脑炎的曲线下面积为0.790(95% CI:0.643~0.937,P=0.002),灵敏度为0.600、特异度为0.967,截断值为13.50 × 106/L。脑脊液氯化物诊断抗LGI1抗体相关脑炎的曲线下面积为0.748(95% CI:0.598~0.898,P=0.005),灵敏度为0.722、特异度为0.714,截断值为122.70 mmol/L。结论: 新疆地区不同抗体类型感染相关性自身免疫性脑炎具有特定的临床特征,发病年龄、脑脊液白细胞计数和氯化物对抗LGI1抗体相关脑炎具有良好的诊断价值,脑脊液白细胞计数对抗NMDAR脑炎具有良好的诊断价值。

  • 神经调控技术应用与进展
    白宇彤, 杨岸超, 张建国
    中国现代神经疾病杂志. 2025, 25(1): 17-23. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2025.01.003
    摘要 (101) PDF全文 (24) HTML (3)   可视化   收藏

    脑深部电刺激术作为一种成熟的神经调控技术,广泛应用于多种神经精神疾病的治疗,帕金森病是其最早应用的适应证之一,在多个领域取得令人瞩目的进展。本文以帕金森病脑深部电刺激术优化为主线,聚焦手术技术革新与神经回路机制研究两大方向,分别探讨脑深部电刺激术的手术技术创新、硬件设备优化、程控策略改进、神经回路标志物识别与应用,不仅显著提高疗效,而且为神经调控技术的未来发展提供宝贵思路和科学依据。

  • 临床研究
    涂敏, 杨双凤, 谭裕玲, 王晓明
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(7): 559-566. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.07.010
    摘要 (100) PDF全文 (72) HTML (16)   可视化   收藏

    目的: 探讨帕金森病患者视网膜神经纤维层(RNFL)厚度与黄斑部浅层血管密度改变特点并分析其与疾病严重程度的相关性。方法: 选择2021年6月至2022年3月川北医学院附属医院收治的43例原发性帕金森病患者(76只眼)以及同期招募的45例神经功能和视觉功能正常者(90只眼)作为对照,采用光学相干断层扫描血管成像(OCTA)测量视网膜神经纤维层厚度、视网膜血管长度密度和血流灌注密度、中央凹无血管区面积和周长;改良Hoehn-Yahr分期评价帕金森病严重程度;统一帕金森病评价量表第三部分(UPDRSⅢ)评价帕金森病患者运动功能。Pearson相关分析和偏相关分析探讨OCTA参数与帕金森病严重程度的相关性。结果: 帕金森病组视网膜神经纤维层厚度(t=-6.424,P=0.000)、中心血管长度密度(t=-3.629,P=0.000)、内环血管长度密度(Z=-2.846,P=0.004)和中心血流灌注密度(Z=-2.703,P=0.007)均低于对照组。相关分析显示,仅视网膜神经纤维层厚度与UPDRSⅢ评分呈负相关关系(r=-0.625,P=0.000)。结论: 帕金森病患者存在视网膜结构损害,视网膜神经纤维层厚度可能是早期诊断和评价帕金森病严重程度的极具潜力的指标。

  • 专论
    魏俊吉, 常健博
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(6): 403-406. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.06.001
    摘要 (97) PDF全文 (32) HTML (12)   可视化   收藏

    神经外科重症管理在神经外科的发展中发挥越来越重要的作用,不仅为神经外科手术患者提供围手术期生命支持,同时还负责救治中重型脑血管病、颅脑创伤等疾病患者。经过近20年的发展,国内大型三甲医院纷纷成立神经外科重症管理亚专业,但在基层医院,神经外科重症管理理念有待进一步推广。本文通过回顾神经外科重症管理亚专业的发展历程,提出增强基层医院诊疗能力、规范专业核心能力标准、落实高质量多学科诊疗模式、完善基本硬件配置,以最终实现神经外科重症管理的规范化。

  • 综述
    王军成, 赵岳阳, 杨强, 蒯涛, 潘亚文
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 391-397. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.014
    摘要 (97) PDF全文 (88) HTML (7)   可视化   收藏

    胶质瘤因其复杂的生物学特性以及胶质瘤干细胞的干细胞特性,标准治疗后易复发。高迁移率族蛋白1(HMGB1)作为癌基因通过多种不同方式参与调控胶质瘤恶性进展。本文对HMGB1基因与胶质瘤预后、肿瘤病理分级、干细胞相关性以及HMGB1基因调控胶质瘤方式如非编码RNA途径、细胞自噬途径、肿瘤微环境等进行综述,为胶质瘤的治疗提供参考。

  • 中枢神经系统免疫性疾病
    叶睿曦, 蔡林君, 孔雪莹, 李劲梅, 周东, 洪桢
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 331-339. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.005
    摘要 (96) PDF全文 (54) HTML (8)   可视化   收藏

    目的: 探究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者急性期严重程度及短期预后的影响因素。方法: 纳入2020年1月至2023年7月四川大学华西医院收治的60例抗NMDAR脑炎患者,根据急性期改良Rankin量表(mRS)评分分为轻症组(mRS ≤ 3分,25例)和重症组(mRS > 3分,35例),根据我院治疗1个月后mRS评分分为短期预后良好组(mRS ≤ 3分,32例)和短期预后不良组(mRS > 3分,28例),采用单因素和多因素Logistic回归分析筛查抗NMDAR脑炎患者急性期病情严重及短期预后不良的危险因素。结果: 存在意识障碍(OR= 8.975,95%CI:2.048~39.327;P = 0.004)及高中性粒细胞百分比/白蛋白比值(NPAR;OR= 5.004,95%CI:1.138~22.011,P = 0.033)是抗NMDAR脑炎急性期病情严重的危险因素,高血清IgE水平是其急性期病情较轻的保护因素(OR= 0.994,95%CI:0.989~0.999;P = 0.026);女性(OR= 4.380,95%CI:1.205~15.929;P = 0.025)、存在意识障碍(OR= 5.493,95%CI:1.535~19.657;P = 0.009)及高NPAR(OR= 2.949,95%CI:1.010~8.612;P = 0.048)是抗NMDAR脑炎患者短期预后不良的危险因素。结论: 存在意识障碍、低血清IgE水平及高NPAR是抗NMDAR脑炎患者急性期病情严重的危险因素,女性、存在意识障碍及高NPAR是其短期预后不良的危险因素。NPAR是潜在的评估抗NMDAR脑炎患者急性期严重程度及预测其短期预后的生物学指标。

  • 临床病理报告
    倪品菲, 范思远, 李佳, 有慧, 赵大春, 任海涛, 关鸿志
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 258-264. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.010
    摘要 (96) PDF全文 (127) HTML (10)   可视化   收藏

    研究背景: 中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果: 女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改变,系统性炎症及免疫学指标未见明显异常,脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检测未见明显异常;头部MRI显示双侧额顶叶异常信号伴片状、环形强化,脑膜强化;脑组织活检提示血管炎及脑组织坏死伴出血,六胺银染色可见有分隔的真菌菌丝,分叉呈45°;最终确诊为中枢神经系统曲霉菌病,经抗真菌治疗后症状好转,复查MRI病灶较前缩小。结论: 中枢神经系统曲霉菌病可发生于免疫功能正常人群,临床表现缺乏特异性,脑脊液可无炎症改变,宏基因组学第二代测序可呈阴性,脑组织活检术是诊断的“金标准”,早期、足量、足疗程予以伏立康唑抗真菌治疗可以改善预后。

  • 消息
    中国现代神经疾病杂志. 2025, 25(1): 92-94.
  • 专论
    王佳伟, 刘磊, 冯国栋
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(4): 199-202. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.04.001
    摘要 (93) PDF全文 (70) HTML (14)   可视化   收藏

    随着医疗卫生条件的进步,传统病原体引起的脑炎和脑膜炎发病率和病死率有所下降,但是由于神经系统感染病原谱的改变、神经系统感染病原体检测手段的提升以及病原体引发神经系统变性疾病新证据的涌现,需重新思考神经系统感染性疾病的临床特征以及防控与诊疗特点。同时新型冠状病毒感染大流行后病原体不直接侵入中枢神经系统的感染后/副感染性神经系统疾病日益增多,因此提出应重视对神经系统感染性疾病和感染后/副感染性神经系统疾病为主题的感染神经病学学科特点和学科建设,通过多学科合作和开展专科培训以提高对神经系统感染性疾病和感染后/副感染性神经系统疾病的防控与诊疗水平。

  • 儿童肿瘤
    张静, 王鹏, 邱晓光
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(9): 732-738. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.09.007
    摘要 (93) PDF全文 (19) HTML (6)   可视化   收藏

    目的: 探索弥漫内生型脑桥胶质瘤(DIPG)的有效治疗方法及生存影响因素。方法: 回顾分析2021年4月至2024年1月首都医科大学附属北京天坛医院采用放射治疗联合替莫唑胺和尼妥珠单抗化疗或放射治疗联合ACT001化疗的14例儿童DIPG患者的临床和影像学信息及生存资料,采用Kaplan-Meier生存曲线计算中位无进展生存期和总生存期,多变量Cox比例风险回归分析各项因素对无进展生存期和总生存期的影响。结果: 共14例患儿的客观缓解率为10/14,中位无进展生存期7.83个月,中位总生存期8.30个月。基线影像学无强化是无进展生存期延长的保护因素(RR=0.052,95% CI:0.006~0.416;P=0.005);男性(RR=0.085,95% CI:0.009~0.764;P=0.028)、年龄较大(RR=0.631,95% CI:0.423~0.942;P=0.024)、无脑神经受累表现(RR=0.116,95% CI:0.017~0.781;P=0.027)和基线影像学无强化(RR=0.046,95% CI:0.005~0.413;P=0.006)是总生存期延长的保护因素。结论: 女性、诊断时年龄较小、发病时脑神经受累、基线影像学强化是影响DIPG患儿生存的危险因素。

  • 中枢神经系统免疫性疾病
    秦红玲, 李启慧, 卢意, 邱伟, 舒崖清
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 340-345. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.006
    摘要 (92) PDF全文 (90) HTML (7)   可视化   收藏

    目的: 总结抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎的临床特征。方法与结果: 收集2017年8月至2022年8月中山大学附属第三医院诊断与治疗的13例抗CASPR2抗体相关脑炎患者。首发表现:9例表现为边缘系统症状,2例表现为周围神经症状(均为肢体疼痛),1例为小脑性共济失调,1例肢体乏力。抗CASPR2抗体检测:13例患者均进行血清抗CASPR2抗体检测,均呈阳性;10例患者接受脑脊液抗CASPR2抗体检测,5例呈阳性;有3例患者合并其他自身抗体阳性。头部MRI检查:13例患者中2例表现为单侧或双侧颞叶内侧T2-FLAIR成像高信号;2例存在脑微出血灶。治疗:2例仅单纯采用激素治疗,4例仅静脉注射免疫球蛋白,5例则先后接受激素+ 静脉注射免疫球蛋白治疗,1例仅接受利妥昔单抗治疗,1例先后接受静脉注射免疫球蛋白+ 激素+ 蛋白A免疫吸附+ 利妥昔单抗。随访:进行1~5年的随访,2例失访;1例患者自行停药后复发,经治疗后改良Rankin量表(mRS)评分为零;余10例患者中1例症状未见改善,1例部分症状存在不能正常生活,6例正常生活,2例死亡。结论: 抗CASPR2抗体相关脑炎临床特征复杂,血清抗体检测对于明确诊断至关重要。

  • 病例报告
    解燕昭, 韩凝, 赵景茹, 魏娜
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 398-402. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.015
    摘要 (91) PDF全文 (116) HTML (9)   可视化   收藏
  • 临床研究
    史美燕, 张贤军, 王宪伟, 张勇, 王乃东
    中国现代神经疾病杂志. 2024, 24(5): 382-390. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.013
    摘要 (91) PDF全文 (144) HTML (9)   可视化   收藏

    目的: 报道4例经桡动脉入路行颅内动脉狭窄支架成形术的缺血性卒中病例并总结其治疗经验。方法与结果: 回顾分析2022年青岛大学附属医院采用经桡动脉入路行颅内动脉狭窄支架成形术的4例缺血性卒中患者的诊断与治疗过程,狭窄分别位于左颈内动脉起始部、右椎动脉起始部、左椎动脉V4段、左椎动脉V4段与基底动脉起始部交界处,经桡动脉入路颅内动脉狭窄支架成形术顺利,术后狭窄均再通,术中及术后无一例出现并发症。结论: 经桡动脉入路颅内动脉狭窄支架成形术治疗缺血性卒中安全、有效。