过去10余年自身免疫性脑炎经历了一场深刻的诊疗范式转变，从既往被视为罕见且难以识别的临床症候群，迅速发展成为中枢神经系统炎症性疾病的重要类别，从根本上重塑了神经科医师对急性脑炎、新发精神行为异常和快速进展性认知功能障碍的诊断思路。这一转变的核心动力在于，对特异性抗神经抗体及其相应临床症候群的持续发现与病理机制的深入理解。在诊疗水平显著提升的同时，血清抗体阴性自身免疫性脑炎诊断困境、治疗策略标准化与个体化平衡难题以及长期认知与精神症状的干预需求，成为亟待解决的关键问题。本文拟系统回顾自身免疫性脑炎诊疗范式转变的重要历程，分析当前面临的挑战，并对未来朝向精准化、全程化管理的诊疗新阶段提出展望。

PET显像在自身免疫性脑炎的诊断与治疗过程中具有重要价值，可以借助检测放射性示踪剂在脑内分布，直观反映大脑代谢活动，呈现不同抗体类型自身免疫性脑炎代谢变化模式；还可以对疾病进展和治疗效果进行有效监测，为临床决策提供有力依据。本文拟阐述不同抗体自身免疫性脑炎¹⁸F-FDG PET代谢模式，以及其他新型PET技术在自身免疫性脑炎中的应用，以期有助于自身免疫性脑炎的精准诊断与治疗。

中枢神经系统免疫性疾病发病机制复杂，涉及多种中枢神经系统内部及外周来源细胞的交互作用。单细胞测序技术通过实现单个细胞水平的高分辨率表达谱分析，以精准解析细胞异质性及其功能表型动态。近年来，该项技术已广泛应用于多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎及重症肌无力等中枢神经系统免疫性疾病的研究中，在阐明疾病免疫发病机制、识别致病性细胞亚群、解析免疫克隆演化规律及发现潜在生物学标志物和治疗靶点等方面展现出独特优势。本文系统综述单细胞测序技术的发展概况及其在上述中枢神经系统免疫性疾病中的研究进展，并探讨其对理解疾病机制、推动精准诊断及靶向治疗研究的指导意义。

目的: 基于¹⁸F-FDG PET探讨抗谷氨酸脱羧酶65（GAD65）抗体相关脑炎的代谢模式，并分析其与临床和神经影像学特征的相关性。方法: 纳入2018年1月至2024年7月首都医科大学附属北京天坛医院收治的25例抗GAD65抗体相关脑炎患者，均行¹⁸F-FDG PET显像，将每例患者全脑分割为116个脑区，计算每个脑区的小脑标准化摄取值比值（SUVRc）；采用主成分分析对SUVRc降维，k均值聚类算法将抗GAD65抗体相关脑炎患者分为2个集群，Pearson相关分析和偏相关分析探讨关键脑区代谢活性与临床和MRI体积的相关性。结果: 主成分分析显示，主成分1贡献最大的5个脑区均位于枕叶，依次为左侧楔叶、右侧楔叶、右侧舌回、左侧枕下回和右侧枕下回。k均值聚类算法将抗GAD65抗体相关脑炎患者分为2个集群（集群1为14例、集群2为11例）。抗GAD65抗体相关脑炎患者2个集群与健康对照者左侧楔叶（F=7.946，P=0.000）、右侧楔叶（F=8.406，P=0.000）、右侧舌回（F=9.447，P=0.000）、左侧枕下回（F=17.036，P=0.000）和右侧枕下回（F=18.312，P=0.000）SUVRc均有统计学意义，进一步两两比较，与对照组相比，集群2左侧楔叶（t=3.809，P=0.000）、右侧楔叶（t=2.959，P=0.000）、右侧舌回（t=3.726，P=0.000）、左侧枕下回（t=3.948，P=0.000）和右侧枕下回（t=3.846，P=0.000）SUVRc增加，称为枕叶高代谢集群；集群1左侧楔叶、右侧楔叶、右侧舌回、左侧枕下回和右侧枕下回代谢活性有降低趋势，称为非枕叶高代谢集群。MRI体积分析显示，非枕叶高代谢集群与枕叶高代谢集群差异脑区为楔叶（t=- 2.214，P=0.038）、枕上回（t=- 2.213，P=0.038）、眶回（t=- 2.829，P=0.010）、颞上回外侧部（t=- 2.246，P=0.035）、枕颞内侧沟（侧副沟）和舌回沟（t=- 2.160，P=0.042）。结论: 通过¹⁸F-FDG PET结合聚类分析识别出抗GAD65抗体相关脑炎的不同代谢模式，并揭示其与临床和神经影像学特征的关联性，加深对其病理生理学机制的理解。

目的: 对比抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）和自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的脑脊液特征，为其诊断与鉴别诊断提供参考。方法与结果: 选择2019年4月至2023年8月宁夏医科大学总医院收治的血清抗AQP4抗体阳性NMOSDs患者38例、MOGAD患者14例、GFAP-A患者27例。收集3组患者临床资料以及脑脊液压力、细胞学、生化、IgG等。NMOSDs组、MOGAD组与GFAP-A组相比，脑脊液压力（F=10.530，P=0.000）、白细胞计数（χ²=11.892，P=0.003）、白细胞计数≥ 50 × 10⁶/L者占比（χ²=22.503，P=0.000）、存在嗜酸性粒细胞者占比（χ²=13.551，P=0.001）、蛋白定量（χ²=20.391，P=0.000）、葡萄糖（χ²=8.635，P=0.013）、葡萄糖 < 2.20 mmol/L者占比（Fisher确切概率法：P=0.010）以及IgG（χ²=13.899，P=0.001）差异均有统计学意义。进一步两两比较，与NMOSDs组和MOGAD组相比，GFAP-A组脑脊液压力较高（t=- 80.012，P=0.000；t=- 61.222，P=0.002），白细胞计数（Z =- 3.178，P=0.001；Z =- 2.618，P=0.009）和白细胞计数≥ 50 × 10⁶/L者占比较高（Z =- 4.163，P=0.000；Z =- 3.173，P=0.002），蛋白定量（Z =- 4.193，P=0.000；Z =- 3.373，P=0.001）和IgG（Z =- 2.925，P=0.003；Z =- 3.375，P=0.001）较高，葡萄糖水平较低（Z =2.433，P=0.015；Z =2.561，P=0.010）；与NMOSDs组相比，GFAP-A组存在嗜酸性粒细胞者占比较高（Z =3.643，P=0.000），葡萄糖 < 2.20 mmol/L者占比较低（Z =2.795，P=0.005）。结论: NMOSDs与MOGAD患者在脑脊液压力、细胞学、生化方面表现相似，相较于NMOSDs和MOGAD，GFAP-A患者脑脊液压力和白细胞计数更高，嗜酸性粒细胞浸润多见，蛋白定量和IgG升高，葡萄糖水平降低，可辅助诊断与鉴别诊断。

目的: 总结抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关皮质脑炎的临床特征。方法与结果: 回顾2021年1月至2025年1月天津市环湖医院收治的8例抗MOG抗体相关皮质脑炎患者的诊断与治疗过程，男女比例1∶1，平均年龄（32.13 ± 13.21）岁；首发症状以头痛、发热和癫痫发作为主；血清抗MOG抗体均呈阳性，6例脑脊液压力升高、6例脑脊液白细胞计数增加，均未发现明确的肿瘤证据；头部MRI表现为单侧（5例）或双侧（3例）大脑皮质弥漫性FLAIR高信号，病变累及额叶（6例）、颞叶（6例）、顶叶（7例）、枕叶（2例）；均经糖皮质激素或联合静脉注射免疫球蛋白治疗后好转，3例复发，再次经糖皮质激素或联合静脉注射免疫球蛋白治疗后好转，未再复发。结论: 抗MOG抗体相关皮质脑炎临床表现无特异性，头部MRI表现为单侧或双侧大脑皮质弥漫性异常信号，易误诊为病毒性脑炎；激素联合免疫治疗有效，仍有部分患者复发但症状较轻微。对于抗感染治疗效果欠佳的皮质脑炎患者，应警惕抗MOG抗体相关皮质脑炎，早期诊断，及时予以激素联合免疫治疗。

目的: 探讨不同类型抗体介导自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫发作临床特点，筛查其转变为慢性癫痫的影响因素。方法: 收集2016年1月至2024年12月于大连医科大学附属第一医院确诊的84例抗体介导自身免疫性脑炎患者，采集社会人口统计学资料及临床表现、长程视频脑电图监测、影像学检查、治疗及预后等临床资料。单因素与多因素逐步法Logistic回归分析筛查抗体介导自身免疫性脑炎急性症状性癫痫发作转变为慢性癫痫的影响因素；绘制受试者工作特征（ROC）曲线并计算曲线下面积，以确定影响因素的预测效能。结果: （1）不同类型抗体介导自身免疫性脑炎急性症状性癫痫发作发生率为85.71%（72/84）。以全面性强直-阵挛发作（72.22%，52/72）、局灶性意识障碍发作（51.39%，37/72）、局灶性意识保留发作（41.67%，30/72）、局灶性进展为双侧强直阵挛发作（43.06%，31/72）为主要发作类型，常出现癫痫持续状态（29.17%，21/72）和临床下电发作（8.33%，6/72）。其中，抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎（35例）的急性症状性癫痫发作表现为内侧颞叶癫痫样发作、面-臂肌张力障碍发作或二者兼而有之；抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎（16例）和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体脑炎（5例）以全面性强直-阵挛发作为主，常伴新皮质起源的局灶性发作，易出现癫痫持续状态；抗γ-氨基丁酸B型受体（GABA_BR）抗体相关脑炎（12例）和抗谷氨酸脱羧酶65（GAD65）抗体相关脑炎（10例）常表现为内侧颞叶癫痫样发作。（2）72例表现为急性症状性癫痫发作患者中23例（31.94%）转变为慢性癫痫，其中抗GAD65抗体相关脑炎和抗GABA_BR抗体相关脑炎比例最高（分别为8/8和8/12）。（3）Logistic回归分析显示，边缘系统萎缩是急性症状性癫痫发作转变为慢性癫痫的危险因素（OR =24.985，95% CI：2.873~217.304；P=0.004），血常规中性粒细胞计数正常是保护因素（OR =0.172，95% CI：0.038~0.786；P=0.023）。ROC曲线显示，边缘系统萎缩的曲线下面积为0.654，中性粒细胞计数正常为0.638，二者联合的曲线下面积提升至0.784，二者联合具有更好的预测效能（Z =2.310，P=0.021；Z =2.715，P=0.007）。结论: 不同类型抗体介导自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫发作既有共性又有各自特点。抗GAD65抗体相关脑炎和抗GABA_BR抗体相关脑炎的急性症状性癫痫发作转变为慢性癫痫的比例高于其他抗体介导自身免疫性脑炎。边缘系统萎缩是不同类型抗体介导自身免疫性脑炎急性症状性癫痫发作转变为慢性癫痫的危险因素，血常规中性粒细胞计数正常是保护因素，二者联合具有更好的预测效能。

目的: 报告2例抗癫痫相关蛋白6同源物2（SEZ6L2）抗体相关脑炎病例，通过复习相关文献，总结抗SEZ6L2抗体相关脑炎临床特征。方法与结果: 纳入2022年1月至2024年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院诊断与治疗的2例抗SEZ6L2抗体相关脑炎患者。2例患者临床主要表现为共济失调、步态异常、认知功能障碍、运动迟缓，其中1例存在自主神经功能障碍；脑脊液白细胞计数增加，血清和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体阴性，进一步检测抗SEZ6L2抗体，血清和（或）脑脊液均阳性；头部MRI显示小脑萎缩，¹⁸F-DPA714 PET/MRI显示小脑摄取异常增高，提示神经炎症；¹⁸F-FDG PET未见恶性肿瘤，其中1例显示小脑、额叶和颞叶代谢降低。临床诊断为抗SEZ6L2抗体相关脑炎，经免疫治疗后症状好转。结论: 抗SEZ6L2抗体相关脑炎罕见，临床表现复杂多样，早期诊断与鉴别诊断困难，早期予免疫调节治疗对预后至关重要。

目的: 报道1例抗癫痫相关蛋白6同源物2（SEZ6L2）抗体相关自身免疫性小脑性共济失调患者，复习相关文献，总结其临床特征及治疗方法。方法与结果: 郑州大学第一附属医院2025年7月收治1例59岁女性患者，以进行性行走不稳为主要表现，伴构音障碍、轻度认知障碍；细胞底物实验检测抗SEZ6L2抗体阳性，血清滴度为1∶320、脑脊液为1∶10；头部MRI显示小脑半球和蚓部轻度萎缩；激素治疗效果欠佳，加用艾加莫德α清除致病性抗体联合小剂量甲泼尼龙序贯和吗替麦考酚酯治疗3个月，症状改善，单侧辅助下可行走。结论: 小脑性共济失调是抗SEZ6L2抗体相关疾病的主要临床表现，预后欠佳，艾加莫德α可以作为一种治疗选择，改善患者预后。

目的: 报道2例IgG4相关硬脊膜炎（IgG4-RSP）患者并复习相关文献，总结IgG4-RSP的临床特征。方法与结果: 首都医科大学宣武医院2023年诊断与治疗2例IgG4-RSP患者，均为女性，55和63岁，临床主要表现为脊髓压迫症状；脊柱MRI显示硬脊膜增厚，增强扫描呈明显强化征象；血清IgG4正常，脑脊液白细胞计数增加、蛋白定量升高；硬脊膜组织活检可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，硬脊膜纤维化，IgG4⁺细胞数目增加。最终诊断为IgG4-RSP，予手术减压、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后，症状明显改善。结论: IgG4-RSP以中年患者多见，无性别差异，主要累及颈胸髓，多以脊髓压迫致疼痛和肢体麻木无力为首发症状，近40%患者血清IgG4正常，故明确诊断依靠硬脊膜组织活检术，手术减压、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。

目的: 探讨高分辨率磁共振血管壁成像（HR-VWI）定量参数对急性缺血性卒中的预测价值。方法: 纳入2021年6月至2024年10月在南京医科大学第二附属医院行头部CT平扫及HR-VWI检查，且完成至少6个月随访的120例颅内动脉粥样硬化患者，按照7∶3比例分为训练集（84例）和测试集（36例），采用最小绝对收缩与选择算子（LASSO）回归筛选特征变量，基于XGBoost算法构建预测模型，绘制受试者工作特征（ROC）曲线并计算曲线下面积评价模型的预测效能，并通过学习曲线评估模型的泛化能力，Shapley加法解释（SHAP）计算各特征变量对模型预测的全局贡献值。结果: 共120例患者中27例（22.50%）发生急性缺血性卒中，其中训练集19例（22.62%），测试集8例（22.22%）。多因素Logistic回归分析显示，斑块钙化体积比（OR = 0.123，95%CI：0.039 ~ 0.393；P = 0.000）、斑块强化率（OR = 1.130，95%CI：1.046 ~ 1.221；P = 0.002）、斑块出血（OR = 9.519，95%CI：2.453 ~ 36.968；P = 0.008）及管腔狭窄率（OR = 1.106，95%CI：1.032 ~ 1.185；P = 0.004）是急性缺血性卒中的预测因子。ROC曲线显示，Logistic回归模型在训练集和测试集的曲线下面积分别为0.950和0.812，灵敏度为0.947和0.750、特异度为0.800和0.857；XGBoost模型在训练集和测试集的曲线下面积分别为0.986和0.844，灵敏度为0.947和0.875、特异度为0.923和0.857。学习曲线显示，两种模型在增加训练样本量后均表现出良好的稳定性和泛化能力，其中XGBoost的整体预测性能略优。SHAP值重要性分析，斑块钙化体积比是对模型预测贡献度最高的急性缺血性卒中预测因子。结论: 整合斑块钙化体积比、斑块强化率、斑块出血及管腔狭窄率的机器学习模型可以显著提高急性缺血性卒中的预测效能，并具有较好的泛化能力，为临床风险评估提供潜在参考工具。

目的: 筛查急性缺血性卒中患者整体脑白质高信号（WMH）以及不同部位脑白质高信号[脑室旁白质高信号（PWMH）和脑深部白质高信号（DMWH）]高负荷的影响因素。方法: 选择2023年7-12月郑州大学第一附属医院收治的1161例急性缺血性卒中患者，根据Fazekas评分评估脑室旁白质高信号和脑深部白质高信号负荷程度，再以二者评分之和评估整体脑白质高信号负荷。采用单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查脑白质高信号、脑室旁白质高信号和脑深部白质高信号高负荷的影响因素。结果: 共1161例患者根据Fazekas评分分为WMH低负荷组（0 ~ 2分，493例）和WMH高负荷组（3 ~ 6分，668例）、PWMH低负荷组（0 ~ 1分，560例）和PWMH高负荷组（2 ~ 3分，601例）、DWMH低负荷组（0 ~ 1分，670例）和DWMH高负荷组（2 ~ 3分，491例）。基于插补后数据集的Logistic回归分析显示，年龄增长（OR = 1.060，95%CI：1.046 ~ 1.075，P = 0.000；OR = 1.060，95%CI：1.046 ~ 1.075，P = 0.000；OR =1.047，95%CI：1.033 ~ 1.060，P = 0.000）、缺血性卒中病史（OR = 1.881，95%CI：1.389 ~ 2.546，P = 0.000；OR = 1.508，95%CI：1.132 ~ 2.010，P = 0.005；OR = 1.833，95%CI：1.380 ~ 2.434，P = 0.000）是脑白质高信号、脑室旁白质高信号和脑深部白质高信号高负荷共同的危险因素，肾小球滤过率估计值（eGFR）增加是其低负荷共同的保护因素（b = - 0.012，OR = 0.988，95%CI：0.979 ~ 0.996，P = 0.004；b = - 0.012，OR =0.988，95%CI：0.980 ~ 0.996，P = 0.004；b = - 0.008，OR = 0.992，95%CI：0.983 ~ 1.000，P = 0.048）；此外，肥胖是脑白质高信号（OR = 1.620，95%CI：1.100 ~ 2.385；P = 0.014）和脑室旁白质高信号（OR = 1.712，95%CI：1.176 ~ 2.494；P = 0.005）高负荷的危险因素，而女性（OR = 1.521，95%CI：1.118 ~ 2.068；P = 0.008）、高血压（OR = 1.892，95%CI：1.391 ~ 2.573；P = 0.000）是脑深部白质高信号高负荷的危险因素。结论: 年龄增长、肥胖、缺血性卒中病史、高血压、eGFR下降是急性缺血性卒中脑白质高信号高负荷的危险因素，而脑室旁白质高信号和脑深部白质高信号高负荷的危险因素不同，应积极探寻并控制脑白质高信号危险因素，改善患者预后。