重症脑静脉血栓形成患者临床症状严重,预后较差,现有治疗方案无法明显改善预后,亟待探索新的治疗手段。炎症反应与重症脑静脉血栓形成严重程度和不良预后相关,抗炎症治疗可能是颇具前景的治疗手段。糖皮质激素用于重症脑静脉血栓形成的治疗一直存有争议,新近研究提示,糖皮质激素短期冲击治疗联合抗凝治疗可能是急性或亚急性重症脑静脉血栓形成安全、有效的治疗措施,其疗效可能与抑制炎症反应有关。因此,梳理糖皮质激素治疗重症脑静脉血栓形成的研究成果、分析以炎症为靶点的抗炎症治疗对改善患者预后的临床潜力,可以为重症脑静脉血栓形成的治疗提供一种新的、可行的、有效且安全的抗炎症治疗方案。
脑静脉系统疾病可以导致特发性颅内压增高、脑静脉血栓形成及搏动性耳鸣,精准评估脑静脉窦血流动力学对疾病的诊断与治疗至关重要。随着血流动力学研究软件和神经影像学技术的发展,计算流体力学、四维流动MRI、体外模拟及经颅多普勒超声等为脑静脉窦血流动力学研究提供多维度工具。本文综述上述4种技术在脑静脉窦血流动力学研究中的进展,为脑静脉系统疾病的机制研究提供方法学指导。
炎症在脑静脉系统疾病的发生发展、诊断、治疗监测及预后评估中扮演重要角色,炎症标志物的应用为脑静脉系统疾病提供重要的治疗监测和预后评估工具。总结炎症在脑静脉系统疾病发生发展中的病理生理学机制、了解其在诊断与治疗中的应用价值及其与预后的关系,揭示炎症在脑静脉系统疾病中的多维作用,并提出未来研究方向和建议,旨在为脑静脉系统疾病的临床管理和机制探索提供更多的方向。
脑静脉血栓形成是少见但严重的脑血管病,抗凝治疗是首选,静脉窦机械取栓术近年取得显著进步,但临床对机械取栓术的意见并不一致,其与抗凝治疗的桥接、重症脑静脉血栓形成的定义、机械取栓术“时间窗”的界定等问题有待进一步探讨。本文综述脑静脉血栓形成抗凝治疗与机械取栓术治疗进展,并引入机械取栓术“时间窗”概念,以期对未来临床研究和临床实践有所启示。
目的: 筛查脑静脉血栓形成患者颅内压增高相关影响因素。方法: 纳入2021年2月至2023年2月复旦大学附属华山医院诊断与治疗的102例脑静脉血栓形成患者,均行腰椎穿刺脑脊液检查,采用单因素和多因素Logistic回归分析筛查颅内压增高相关影响因素。结果: 共102例患者根据腰椎穿刺脑脊液压力分为颅内压正常组(< 200 mm H2O,17例)和颅内压增高组(≥ 200 mm H2O,85例),颅内压增高组血红蛋白(P = 0.027)和发病至腰椎穿刺时间(P = 0.042)低于颅内压正常组,脑静脉血栓负荷评分高于颅内压正常组(P = 0.000)。Logistic回归分析显示,脑静脉血栓负荷大是脑静脉血栓形成患者颅内压增高的独立危险因素(OR = 2.956,95%CI:1.445 ~ 6.048;P = 0.003)。结论: 脑静脉血栓负荷对脑静脉血栓形成患者的颅内压影响较大。
目的: 探讨重症脑静脉窦血栓形成导管抽吸取栓联合微导管静脉窦置管溶栓的有效性及安全性。方法与结果: 回顾分析2017年1月至2022年12月在西北大学附属医院·西安市第三医院接受导管抽吸取栓联合微导管静脉窦置管溶栓治疗的10例重症脑静脉窦血栓形成患者的临床资料,均顺利完成手术,1例术后即刻实现静脉窦完全再通、5例实现部分再通、4例未再通;术后90 d随访,5例实现完全再通、4例实现部分再通、1例未再通。7例术前存在颅内出血的患者,术后7 d复查头部CT原位出血均较术前吸收;2例术后7 d内新发颅内出血。术后90 d随访,1例预后不良,改良Rankin量表(mRS)评分3分,余9例预后良好(mRS评分≤ 2分);术后12个月随访,10例均预后良好。结论: 导管抽吸取栓联合微导管静脉窦置管溶栓治疗重症脑静脉窦血栓形成可能安全、有效,可以改善患者预后。
目的: 探讨重症脑静脉窦血栓形成血管内治疗效果和预后,为疾病治疗提供新思路。方法: 回顾分析2017年10月至2024年12月中国医科大学附属第一医院和中国医科大学附属盛京医院诊断与治疗的31例重症脑静脉窦血栓形成患者的临床经过,通过术后即刻DSA评估静脉窦再通情况,选择围手术期并发症发生率、随访期间病死率和末次随访时改良Rankin量表(mRS)评分等多项标准评价患者预后。结果: 采用多种血管内治疗技术联合应用方式,术后即刻达到静脉窦完全再通者7例(22.58%)、部分再通24例(77.42%)。围手术期并发症发生率为6.45%(2/31),无新发脑梗死。平均随访(6.60 ± 3.40)个月,随访期间无死亡病例,末次随访时预后良好(mRS评分≤ 2分)者28例(90.32%)。结论: 血管内治疗可以有效降低重症脑静脉窦血栓形成患者病死率并改善预后,但治疗需基于个体化评估,严格掌握适应证。
目的: 总结系统性红斑狼疮(SLE)合并脑静脉血栓形成(CVT)的临床和影像学特征、治疗与预后。方法与结果: 通过电子病历纳入2013年1月至2024年12月首都医科大学宣武医院诊断与治疗的19例系统性红斑狼疮合并脑静脉血栓形成患者(SLE并CVT组)及年龄和性别匹配的38例未合并脑静脉血栓形成的系统性红斑狼疮患者(SLE无CVT组)。与SLE无CVT组相比,SLE并CVT组D‐二聚体(P = 0.001)、狼疮抗凝物阳性比例(P = 0.001)和入院时系统性红斑狼疮疾病活动指数2000(P = 0.000)更高。系统性红斑狼疮合并脑静脉血栓形成患者以头痛为最常见的神经系统症状(18/19);14例脑脊液压力升高;血栓部位主要位于横窦(17/19)和乙状窦(17/19),17例累及≥ 2个静脉窦,12例同时出现其他部位静脉血栓;均予糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝治疗,平均随访(77.14 ± 33.46)个月,16例好转、1例并发感染死亡、2例失访。结论: 脑静脉血栓形成是系统性红斑狼疮罕见且严重的并发症,头痛是最常见的神经系统症状,主要累及横窦和乙状窦。对于系统性红斑狼疮合并脑静脉血栓形成患者,应加强静脉窦机械取栓术后糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,早期识别和积极治疗可获得良好预后。
目的: 报道1例以产褥期精神行为异常发病的重症脑静脉血栓形成病例,总结其临床表现及影像学变化,以提高临床医师对此类疾病的认识。方法与结果: 女性患者,34岁,分娩后1个月以精神行为异常发病,被家属误以为“产后抑郁”,外院诊断为“精神障碍原因待查”,经抗精神病药物治疗后精神行为异常仍进一步加重,直至出现右侧肢体力弱后,结合影像学检查,最终明确诊断为重症脑静脉血栓形成,经补液、抗凝、降低纤维蛋白原、激素抗炎症、抗精神病药物等治疗后,精神行为异常和右侧肢体力弱症状缓解,预后良好。结论: 以精神行为异常发病的脑静脉血栓形成较为罕见,其临床表现与多种精神疾病存在重叠,尤其对于产褥期出现精神行为异常的患者,常误诊为“产后抑郁”,故此类患者出现抗精神病药物治疗效果欠佳时,应警惕脑静脉血栓形成的可能,尽早完善多模态影像学检查,以免误诊、误治。
目的: 报道1例MTHFR基因复合杂合突变致慢性脑静脉血栓形成病例,探讨MTHFR基因复合杂合突变与慢性脑静脉血栓形成的关联及其病理生理学机制。方法与结果: 男性患者,27岁,因突发头痛就诊,CTV显示左侧上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦及窦汇血栓形成(慢性期);实验室检查提示高同型半胱氨酸血症(同型半胱氨酸> 100 μmol/L);基因检测显示MTHFR基因c.325C > G(p.Arg109Gly)及c.277C > T(p.Arg93Ter)复合杂合突变,其母携带MTHFR基因c.277C > T(p.Arg93Ter)杂合突变,提示家族遗传倾向。临床诊断为MTHFR基因复合杂合突变致慢性脑静脉血栓形成。经抗凝治疗联合叶酸、维生素B6和甲钴胺治疗后症状缓解,但同型半胱氨酸始终未降至正常水平。结论: 首次报道MTHFR基因c.325C > G(p.Arg109Gly)及c.277C > T(p.Arg93Ter)复合杂合突变与慢性脑静脉血栓形成的关联,MTHFR基因复合杂合突变在血栓慢性化过程中具有重要作用,对遗传性易栓症应强调基因检测与个性化治疗的重要性。
目的: 报道1例蛋白C和蛋白S缺陷症致脑静脉血栓形成病例,总结临床诊疗思路。方法与结果: 男性患者,27岁,以头痛发病,平卧位加重、站立位稍缓解。影像学检查提示右侧横窦、乙状窦、窦汇血栓形成;实验室检查蛋白C和蛋白S活性降低(49% 和51%),脑脊液压力> 330 mm H2O;基因检测提示PROC基因移码突变[c.574_577del(p.Val192Serfs*5)]及PROS1基因错义突变[c.1915T > G(p. Cys639Gly)和c.301C > T(p.Arg101Cys)]。予以低分子量肝素序贯新型口服抗凝药抗凝治疗以及降低颅内压、营养神经和镇痛治疗后,头痛症状缓解。出院后4个月头痛无复发,复查脑脊液压力降至正常(135 mm H2O),蛋白C和蛋白S活性升至53% 和54.10%(仍低于正常值范围)。结论: 蛋白C和(或)蛋白S缺乏是脑静脉血栓形成的重要病因,新型口服抗凝药可有效改善静脉回流障碍并避免华法林相关凝血机制紊乱,是优选治疗方案。临床应对青年患者行凝血蛋白活性检测及遗传学分析,以指导精准抗凝治疗。
目的: 报道1例贫血致复发性脑静脉血栓形成患者的临床及典型影像学特征,并复习相关文献,旨在提高对复发性脑静脉血栓形成的认识。方法与结果: 女性患者,38岁,首发症状为视物变形、阅读障碍,血红蛋白显著降低、血小板计数增加,MRI + MRV提示左侧横窦及乙状窦血栓形成,诊断为脑静脉血栓形成继发静脉性脑梗死伴重度贫血,予抗凝治疗及纠正贫血治疗后好转,3个月后自行停用抗凝药物;1年后脑静脉血栓形成复发,MRI + MRV提示皮质静脉血栓形成,再次行抗凝治疗,症状改善。结论: 存在贫血等高凝诱发因素的患者出现神经功能缺损、癫痫发作时,应高度怀疑脑静脉血栓形成,结合影像学检查可明确诊断。脑静脉血栓形成应在积极病因治疗的同时,予以足疗程抗凝治疗,避免复发。
目的: 报道1例颅内静脉窦狭窄并发暴发性特发性颅内压增高患者,探讨暴发性特发性颅内压增高的临床特点、诊断策略及血管内治疗的可行性和有效性。方法与结果: 女性患者,32岁,临床主要表现为进行性头痛及迅速视力下降,影像学检查提示双侧视神经鞘膨胀、双眼球后扁平以及颅内静脉窦狭窄,实验室检查提示缺铁性贫血,腰椎穿刺脑脊液压力显著升高(> 330 mm H2O)。临床诊断为暴发性特发性颅内压增高、右侧横窦狭窄、缺铁性贫血,紧急行静脉窦支架植入术,术后脑脊液压力下降,视力显著改善。结论: 颅内静脉窦狭窄与暴发性特发性颅内压增高可能存在密切关联,早期识别及干预对改善预后具有重要意义。
目的: 探讨APOE基因多态性对阿托伐他汀治疗慢性硬膜下血肿的临床疗效。方法: 纳入2022年1月至2023年12月广东省佛山市第一人民医院收治的104例慢性硬膜下血肿患者,采用实时荧光定量聚合酶链反应对DNA样本进行APOE基因检测,并按照APOE基因型分为APOE2型组(9例)、APOE3型组(58例)、APOE4型组(37例)。给予所有患者口服阿托伐他汀治疗3个月,比较3组临床疗效,健康状态[Karnofsky功能状态评分(KPS)]、血肿清除、并发症及复发情况。结果: 3组总有效率(Fisher确切概率法:P = 0.011)和复发率(Fisher确切概率法:P = 0.046)的比较差异具有统计学意义,进一步两两比较,APOE3型组总有效率高于(Fisher确切概率法:P = 0.045)、复发率低于(Fisher确切概率法:P = 0.045)APOE2型组。3组KPS评分、血肿量及血肿面积比较差异具有统计学意义(均P = 0.000),进一步组间两两比较,治疗前APOE3型组较APOE2型组KPS评分高(P = 0.009)、血肿量(P = 0.000)和血肿面积(P = 0.000)大,且APOE4型组较APOE2型组血肿量大(P = 0.038);治疗后1个月APOE3型组KPS评分高于APOE2型组(P = 0.000)和APOE4型组(P = 0.000),血肿量和血肿面积均小于APOE2型组(P = 0.000,0.000)和APOE4型组(P = 0.000,0.000);治疗后3个月APOE3型组KPS评分高于(P = 0.007)、血肿面积小于(P = 0.046)APOE2型组。组内不同观察时间点两两比较发现,APOE2型组、APOE3型组和APOE4型组治疗后1个月KPS评分高于治疗前(P = 0.000,0.000,0.000),治疗后3个月KPS评分高于治疗前(P = 0.000,0.000,0.000)和治疗后1个月(P = 0.001,0.000,0.000);3组治疗后1个月血肿量(P = 0.000,0.000,0.000)和血肿面积(P = 0.000,0.000,0.000)小于治疗前,治疗后3个月血肿量和血肿面积小于治疗前(血肿量:P = 0.000,0.000,0.000;血肿体积:P = 0.000,0.000,0.000)和治疗后1个月(血肿量:P = 0.002,0.000,0.000;血肿体积:P = 0.000,0.000,0.000)。KPS评分、血肿量及血肿面积的处理因素与测量时间之间存在相互作用(均P = 0.000),APOE3型组KPS评分、血肿量及血肿面积变化幅度最大,提示APOE3型患者对阿托伐他汀的治疗反应最佳,疗效最好。结论: APOE基因多态性与慢性硬膜下血肿患者口服阿托伐他汀疗效关系密切,且APOE3型患者表现出最佳疗效和安全性,有助于慢性硬膜下血肿个性化治疗方案的制定。