自2002年首届全国小儿神经外科学术研讨会召开以来，中国小儿神经外科获得颠覆性发展，在综合性医院系统和儿童医院系统均独立构建小儿神经外科。小儿神经外科医师的培养模式发生转变，由小儿外科医师培养模式转变为神经外科医师和研究生培养模式。全国从事小儿神经外科的医师逐渐增多。小儿神经外科手术设备和器械极大改善，神经外科手术显微镜成为基本配置。小儿神经外科疾病谱的治疗范围和治疗效果极大拓展和提高。中国医师协会和中华医学会相继成立小儿神经外科专业学术组织，为中国小儿神经外科的发展提供了强大支持。
儿童颅内生殖细胞肿瘤是临床少见但高度异质性肿瘤，主要发生于儿童和青少年，治疗方法取决于肿瘤类型，单纯生殖细胞瘤经放化疗可治愈、成熟型畸胎瘤经手术切除可治愈，非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT）则需综合治疗。目前国内外指南或专家共识均建议先予以药物化疗，未达完全缓解者再手术切除。然而临床实践中发现药物化疗后手术风险增加，故部分学者主张直接手术。首都医科大学附属北京天坛医院提出儿童颅内NGGCT临床诊疗策略（2023天坛版），建议由神经外科医师和肿瘤科医师共同评估，个体化治疗，为患儿提供更好的治疗方案。
髓母细胞瘤是儿童最常见的中枢神经系统恶性肿瘤，目前以手术辅以放化疗为主要治疗手段。根据危险分层制定的术后精准、综合治疗方案，可有效避免低危组患儿的过度治疗，同时不遗漏高危组患儿的治疗需求。传统临床危险分层主要考虑年龄、临床分期和手术切除程度等，近年随着对髓母细胞瘤分子遗传事件研究的深入，逐渐将分子分型及主要分子遗传学特征纳入危险分层体系，初步形成改良分子危险分层，更有效甄别不同危险分层患儿并指导后续个体化治疗。本文拟综述髓母细胞瘤的病理学特征、基于临床特征的危险分层，以及整合临床和分子遗传学特征的改良分子危险分层，为后续综合诊断与治疗方案的制定提供依据。
儿童脊柱脊髓肿瘤少见，且因其通常表现为非特异性症状，易误诊，进而导致严重后果。儿童脊柱肿瘤大多为良性肿瘤，主要包括骨样骨瘤、成骨细胞瘤和动脉瘤样骨囊肿；脊柱恶性肿瘤罕见，主要包括骨肉瘤、尤文肉瘤、淋巴瘤和转移性神经母细胞瘤。儿童脊髓肿瘤主要包括星形细胞瘤、室管膜瘤和神经鞘瘤；以及先天性良性肿瘤，如脊髓脂肪瘤和畸胎瘤，相对并不少见。本文对上述儿童脊柱脊髓肿瘤的临床特征进行综述，以期提高临床对儿童脊柱脊髓肿瘤的认识，指导诊断与治疗。
儿童药物难治性癫痫严重影响神经发育和生活质量，常伴有认知功能障碍和行为异常，给家庭和社会带来沉重经济和心理负担。外科手术是药物难治性癫痫的有效治疗方法，尤其对于药物治疗无效的患儿。本文综述儿童药物难治性癫痫的外科治疗现状，探讨手术必要性和手术时机、手术适应证及术前评估，介绍切除性手术和姑息性手术的应用，追踪新技术如激光间质热疗术和高强度聚焦超声的发展，为儿童癫痫外科向更微创化和精准化方向发展提供理论依据。
目的: 总结儿童颅咽管瘤手术治疗效果及长期生活质量。方法: 选择2014年3月至2024年6月在首都医科大学宣武医院行肿瘤切除术的30例颅咽管瘤患儿，回顾分析其术前、手术过程中及随访相关资料，以Katz指数、肥胖、回归正常学校生活和参加学校体育运动为主要指标随访其长期生活质量。结果: 术前达肥胖标准者7例（23.33%）；存在内分泌功能障碍者19例（63.33%）；30例（100%）Katz指数均为A级。手术全切除29例（96.67%），次全切除1例（3.33%）。随访时间为38.00（17.25，53.00）个月，末次随访时达肥胖标准者增至9例（30%），手术前后差异无统计学意义（χ2=0.125，P=0.727）；末次随访时存在内分泌功能障碍者增至27例（90%），手术前后差异有统计学意义（χ2=4.083，P=0.039）；30例（100%）Katz指数仍为A级。末次随访时仅1例（3.33%）肿瘤全切除手术后未能回归正常学校生活，2例（6.67%）肿瘤全切除手术后因存在一定程度运动功能下降无法参加学校体育运动。结论: 儿童颅咽管瘤患者手术后可获得良好预后，仍是需要追求的手术治疗目标。
目的: 探讨儿童复杂脊髓脂肪瘤的分型和外科手术策略。方法: 选择2015年1月至2023年1月在清华大学附属北京清华长庚医院治疗的68例复杂脊髓脂肪瘤患儿，根据修-孙分型分为背侧型42例、过渡型15例、混杂型11例，均于神经电生理监测下行显微外科手术。评估术后1个月内（早期）及术后1年及以上（远期）疗效和安全性。结果: 早期疗效：根据Kirollos术中拴系松解分级评定法，61例（89.71%）脂肪瘤粘连松解程度达Ⅰ级，5例（7.35%）达Ⅱ级，2例（2.94%）达Ⅲ级；7例（10.29%）全切除，16例（23.53%）近全切除，45例（66.18%）大部切除。远期疗效：随访（5.00 ±0.20）年，神经功能评估，背侧型（χ2=0.364，P=0.549）、过渡型（χ2=0.125，P=1.000）、混杂型（χ2=1.500，P=0.219）患儿手术前后McCormick脊髓功能损伤分级系统比较差异均无统计学意义；影像学随访，6例（8.82%）复发；术后症状不同程度改善，无进展生存率达91.18%（62/68）。术后25例（36.76%）出现并发症，包括大小便障碍13例（19.12%）、肌力下降9例（13.24%）、脑脊液漏3例（4.41%）、中枢神经系统感染继发急性脑积水2例（2.94%），其中2例同时出现肌力下降和大小便障碍。结论: 修-孙分型对儿童复杂脊髓脂肪瘤的手术策略具有指导意义，背侧型和大部分过渡型可选择近全切除甚至全切除，混杂型和髓包瘤型建议以减瘤为主；所有类型脊髓脂肪瘤均应行拴系松解。
目的: 探讨新生儿颅骨凹陷骨折的手术方式。方法与结果: 纳入2021年1月至2023年12月在山东大学附属儿童医院进行手术治疗的8例新生儿颅骨凹陷骨折患儿，术前均行头部CT薄层扫描+颅骨三维重建，根据凹陷部位、范围和深度，分别予以凹陷边缘钻孔，骨撬撬起凹陷颅骨复位（3例）；骨撬撬起后凹陷颅骨再次塌陷，延长切口显露全部凹陷区域，将塑形后的可吸收连接片固定于撬起后复位的凹陷区域（2例）；前囟外侧角处钝性分离颅骨和硬脑膜，深入骨撬撬起凹陷颅骨复位（1例）；凹陷边缘冠状缝处钝性分离颅骨和硬脑膜，深入骨撬撬起凹陷颅骨复位（2例）。术后第1天复查头部CT均显示凹陷复位良好。1例合并凹陷区域外线性骨折患儿骨折自然愈合，1例合并硬膜外出血患儿血肿自行吸收。平均随访6.80个月，复查头部CT均显示颅骨发育正常，无再次颅骨凹陷。结论: 手术治疗可以即刻复位颅骨凹陷骨折，对于邻近前囟或骨缝的骨折，可以通过前囟外侧角或未闭合的骨缝撬起凹陷，这一术式更为微创。
目的: 探寻颅骨缺损患儿行颅骨修补的新材料和新方法。方法与结果: 纳入2020年1月至2022年4月在清华大学玉泉医院行颅骨修补术的40例颅骨缺损患儿，根据颅骨缺损原因、部位和面积，采用清华大学自行研发的3种同源异构的仿生矿化胶原骨材料，即多孔材料（pMC）、致密材料（cMC）和双相复合材料（bMC）修补颅骨，均手术顺利，术后未发生出血、感染等严重并发症。术后随访3个月至1年，患儿头部外形正常，切口愈合良好，复查CT显示仿生矿化胶原骨材料植入体均无移位，部分实现影像学融合，pMC CT值为300~400 HU，cMC CT值为700~900 HU，且随时间推移CT值接近正常骨组织。结论: 通过不同类型仿生矿化胶原骨材料进行个体化颅骨修补术，验证这种材料可模仿天然骨成分及仿生结构，具有良好的生物相容性和成骨诱导能力，临床应用前景广阔。
目的: 对比术前3D Slicer三维重建技术判断面肌痉挛责任血管与微血管减压术中实际所见的一致性。方法: 纳入2018年7月至2024年1月在山东省东阿县人民医院行微血管减压术的62例面肌痉挛患者，术前均行三维稳态进动快速成像（3D-FIESTA）和三维时间飞跃（3D-TOF）MRA检查，通过3D Slicer软件将3D-FIESTA和3D-TOF MRA图像配准并进行三维重建以明确责任血管，以术中实际所见为“金标准”，对比术前三维重建与术中实际所见的一致性。结果: 共62例患者中61例经术前三维重建明确责任血管，分别为小脑前下动脉47例、小脑后下动脉6例、椎动脉5例、椎动脉联合小脑前下动脉2例、小脑上动脉1例；59例与术中实际所见责任血管一致，1例术前三维重建考虑为椎动脉压迫，术中证实为椎动脉联合小脑前下动脉压迫，1例术前三维重建考虑为小脑前下动脉压迫，术中证实为小脑前下动脉联合迷路动脉压迫，1例未发现明显责任血管，术中证实为小动脉压迫。术前三维重建判断责任血管的准确率为95.16%（59/62），经一致性检验，与术中实际所见的一致性较高（κ=0.886，P=0.000）。结论: 面肌痉挛患者微血管减压术前通过三维重建技术明确责任血管具有很高的准确性，有助于制定手术方案，为术中责任血管的判断提供依据。
目的: 对比左乙拉西坦与奥卡西平单药治疗局灶性癫痫的临床疗效及安全性。方法: 选择2020年10月至2022年10月福建省立医院诊断与治疗的476例局灶性癫痫患者，分为左乙拉西坦组（275例）和奥卡西平组（201例），均持续治疗12个月，分析两组及不同亚组的总有效率和不良反应发生率。结果: 左乙拉西坦组总有效率为57.82%（159/275），奥卡西平组总有效率为46.77%（94/201），左乙拉西坦组高于奥卡西平组（χ2=5.696，P=0.017）。不同年龄的局灶性癫痫患者左乙拉西坦总有效率差异有统计学意义（χ2=6.785，P=0.034），其中，青年患者总有效率高于未成年患者（χ2=3.898，P=0.048）和中老年患者（χ2=4.946，P=0.026）。发病后首次影像学正常的局灶性癫痫患者左乙拉西坦总有效率（χ2=5.349，P=0.021）和奥卡西平总有效率（χ2=10.036，P=0.002）均高于影像学异常患者。同一亚组不同药物疗效分析：对于青年局灶性癫痫患者，左乙拉西坦总有效率高于奥卡西平（χ2=6.591，P=0.010）。左乙拉西坦组有13例（4.73%）出现不良反应，奥卡西平组有19例（9.45%）出现不良反应，奥卡西平组高于左乙拉西坦组（χ2=4.135，P=0.042）。结论: 与奥卡西平单药治疗相比，左乙拉西坦单药治疗局灶性癫痫的临床疗效较好，且对于青年患者疗效更佳，不良反应发生率较低；发病后首次影像学正常的局灶性癫痫患者两种药物疗效均优于影像学异常患者。
目的: 总结Lambert-Eaton肌无力综合征的神经电生理学和肌肉病理学特点。方法与结果: 纳入2010年1月至2021年12月中日友好医院诊断与治疗的12例Lambert-Eaton肌无力综合征患者，临床均表现为四肢无力，以近端肌无力为著，腱反射减弱或消失。神经电生理检测，12例复合肌肉动作电位（CMAP）波幅均不同程度降低，远端运动潜伏期、运动和感觉神经传导速度正常；10例行重复神经刺激，均呈高频递增阳性，其中8例低频递减阳性；3例行运动后易化检查均阳性，小指展肌最大用力收缩5~10 s后尺神经CMAP波幅达峰值，此后逐渐下降，最大用力收缩60 s后波幅降至接近基线水平，最大用力收缩10 s后即刻尺神经CMAP波幅达峰值，此后迅速下降，至15 s波幅降至接近基线水平；8例针极肌电图正常，3例呈肌源性损害，1例呈神经源性损害。2例针极肌电图正常患者行肱二头肌组织活检术，均表现为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩。结论: Lambert-Eaton肌无力综合征患者CMAP波幅降低，存在高频递增现象，部分患者存在低频递减现象；运动后易化检查最大用力收缩5~10 s后CMAP波幅达峰值；针极肌电图多正常，部分呈肌源性损害，小部分呈神经源性损害；肌肉组织活检可见选择性Ⅱ型肌纤维萎缩；针极肌电图肌源性损害与肌肉病理选择性Ⅱ型肌纤维萎缩可能不相关。
功能性神经系统疾病（简称功能性神经疾病）患者的病耻感较其他神经系统疾病患者更明显，严重影响生活质量，增加照料者负担。本文对功能性神经疾病病耻感的概念、现状及危害、影响因素以及干预策略进行综述，旨在为我国深入开展功能性神经疾病病耻感研究提供参考。
