2022年, 第22卷, 第4期　刊出日期：2022-04-25

  

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  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 0-0.

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专论
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  自适应脑深部电刺激术治疗运动障碍性疾病研究进展

  孟凡刚, 张建国

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 217-223. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.001

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  脑深部电刺激术是运动障碍性疾病最有效的治疗方法之一,但在疗效和不良反应等方面仍存局限性,可能是由于现有的刺激模式过于固定,无法进行个体化调整。根据大脑电生理活动触发电刺激的自适应脑深部电刺激术可以随临床症状的变化而调整刺激模式,初步证实其疗效更佳。本文阐述自适应脑深部电刺激术的电生理学标志物及其在运动障碍性疾病中的应用进展。
专题综述
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  神经丝轻链在帕金森病诊断与鉴别诊断中的研究进展

  尹蔚芳, 任惠, 杨兴隆

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 224-228. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.002

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  帕金森病是常见的神经系统变性疾病,疾病负担逐渐加重。神经丝轻链(NfL)作为一种高表达于大口径有髓鞘轴突的神经元胞质蛋白,可作为神经轴突损伤的标志物,是最有前景的帕金森病临床诊断与鉴别诊断的生物学标志物之一,对预测帕金森病严重程度和疾病进展、合并认知功能障碍亦具有重要作用,此外NfL联合影像学标志物亦具有较高的预测价值。本文综述脑脊液和血液NfL在帕金森病中的应用进展,以期对临床实践及后续研究提供帮助。

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  帕金森病相关呼吸功能障碍研究进展

  田敏, 刘艺鸣

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 229-236. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.003

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  帕金森病是临床常见的神经系统变性疾病,可累及呼吸系统,其相关呼吸系统并发症是主要死因,但发病机制及其与帕金森病运动症状和非运动症状严重程度、药物治疗及疾病表型等关系尚未完全阐明。本文综述解剖生理学基础、疾病自身和治疗相关呼吸功能障碍等研究进展,以加深对帕金森病相关呼吸功能障碍的认识,为疾病治疗提供新的思路。
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  特发性震颤发展为帕金森病研究进展

  左琦, 郑乾, 焦玲, 冯占辉, 贺电

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 237-242. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.004

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  特发性震颤和帕金森病是两种常见的运动障碍性疾病,部分最初诊断为特发性震颤的患者可进展为帕金森病,称为特发性震颤发展为帕金森病(ET-PD),但目前尚未达成ET-PD的诊断共识。特发性震颤与帕金森病临床症状的重叠使得ET-PD的诊断充满挑战。本文综述ET-PD流行病学、临床特点、病理学与病理生理学、神经电生理学、神经影像学、遗传学和治疗等方面进展,以提高临床诊断与治疗水平。
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  帕金森病细胞移植治疗和基因治疗进展

  许保磊, 陈彪

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 243-252. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.005

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  细胞移植治疗和基因治疗在帕金森病治疗中的作用越来越受到关注,已从实验室的研究工具发展为面向患者的临床级产品。细胞移植治疗的目的是替代退化的中脑多巴胺能神经元并恢复失神经支配的黑质纹状体通路多巴胺传递。基因治疗可通过引入遗传物质以延缓多巴胺能神经元退化,恢复多巴胺能信号转导;基于神经营养因子的基因治疗及其递送方式已进入临床试验阶段;基因治疗还可干预α-突触核蛋白介导的神经退行性变的病理过程。本文综述帕金森病细胞移植治疗和基因治疗最新进展,展望未来治疗策略。
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  帕金森病外科治疗进展

  赵光锐, 程轶峰, 尹绍雅

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 253-262. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.006

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  帕金森病是一种复杂的慢性进展性神经系统变性疾病,药物治疗效果欠佳时应考虑外科治疗,主要包括不同原理的射频消融术、磁共振引导激光间质热疗术、磁共振引导聚焦超声、立体定向放射治疗等神经毁损术,以及包括脑深部电刺激术在内的神经调控技术;脊髓电刺激术以及基因治疗和细胞移植治疗亦在探索中。本文综述帕金森病外科治疗进展,对比分析不同治疗方法的优缺点,以期为临床研究提供更多理论和依据。
帕金森病及运动障碍性疾病
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  血压节律变化对帕金森病患者认知功能的影响

  黄文琳, 李晓红, 何郴涛, 黄智恒, 王丽娟, 张玉虎

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 263-269. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.007

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  目的 探讨帕金森病患者血压节律变化对记忆功能的影响。方法 收集2018年8月至2021年7月就诊于广东省人民医院的68例帕金森病患者临床资料,并根据24 h动态血压监测所得夜间收缩压下降率,分为反杓型组(17例)、非杓型组(30例)、正常型组(17例)和超杓型组(4例),以及夜间高血压组(37例)和非夜间高血压组(31例)。采用简易智能状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评估总体认知功能,逻辑记忆测验(LMT)、听觉词汇学习测验(AVLT)和数字广度测验(DST)评估记忆功能。结果 不同血压节律组患者病程(χ²=8.599,P=0.035)、AVLT瞬时记忆3(F=3.100,P=0.033)和AVLT延迟回忆(χ²=7.828,P=0.050)评分差异具有统计学意义,其中反杓型组(Z=4.224,P=0.043)和正常型组(Z=4.821,P=0.028)病程均长于超杓型组,反杓型组AVLT瞬时记忆3评分低于正常型组(t=-2.028,P=0.048)和超杓型组(t=-2.673,P=0.010),非杓型组AVLT瞬时记忆3评分低于超杓型组(t=2.554,P=0.013)。与非夜间高血压组相比,夜间高血压组患者高血压患病率更高(χ²=6.399,P=0.011)、病程更长(Z=-2.008,P=0.045);但两组认知功能差异无统计学意义(均P > 0.05)。结论 帕金森病患者出现反杓型血压节律可能影响其认知功能,尤其是记忆功能;临床应加强对帕金森病患者的动态血压监测。
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  帕金森病患者直立性低血压检测及其相关危险因素分析

  刘晨菲, 郝永慈, 董慈, 李冬, 刘惠苗, 顾平

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 270-277. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.008

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  目的 分析帕金森病患者直立性低血压发生率并筛查其相关危险因素。方法 共纳入2020年2-9月河北医科大学第一医院收治的54例帕金森病患者,分别采用主动站立试验和直立倾斜试验测量血压并比较两种方法检测直立性低血压发生率,蒙特利尔认知评价量表(MoCA)北京版和简易智能状态量表检查(MMSE)评估认知功能,汉密尔顿抑郁量表24项(HAMD-24)和汉密尔顿焦虑量表14项(HAMA-14)评估抑郁和焦虑症状,匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)评估睡眠质量,统一帕金森病评价量表(UPDRS)及其第三部分(UPDRSⅢ)评估帕金森病运动症状和非运动症状,改良Hoehn-Yahr分期评估疾病分期,功能性胃肠病罗马Ⅲ诊断标准评估便秘,金帕默帕金森病嗅觉障碍辅助诊断卡评估嗅觉功能。单因素和多因素前进法Logistic回归分析筛查帕金森病患者发生直立性低血压的危险因素。结果 帕金森病患者经直立倾斜试验检测直立性低血压的发生率高于主动站立试验[62.96%(34/54)对24.07%(13/54);χ²=19.048,P=0.000]。Logistic回归分析显示,多巴胺受体激动药-左旋多巴日等效剂量(LEDD)高(OR=1.029,95% CI:1.007~1.051;P=0.010)、便秘(OR=16.268,95% CI:1.213~227.972;P=0.035)、UPDRS总评分高(OR=1.303,95% CI:1.034~1.643;P=0.025)、UPDRS Ⅲ评分高(OR=1.438,95% CI:1.041~1.986;P=0.027)是帕金森病患者发生直立性低血压的危险因素,而MMSE评分高是帕金森病患者发生直立性低血压的保护因素(OR=0.606,95% CI:0.418~0.880;P=0.008)。结论 直立倾斜试验诊断帕金森病伴直立性低血压的发生率高于主动站立试验。多巴胺受体激动药-LEDD、UPDRS总评分和UPDRSⅢ评分高以及存在便秘和认知功能障碍的帕金森病患者更易发生直立性低血压。
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  帕金森病初始药物治疗对患者症状和生活质量的影响

  李玉旺, 董萌, 陈学姣, 王敏, 李欣, 陈蕾

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 278-282. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.009

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  目的 探讨不同初始药物治疗方案对帕金森病患者运动症状、认知功能及生活质量的影响。方法 收集2016年1月至2022年1月天津市环湖医院收治的134例原发性帕金森病患者,按照初始治疗药物分为左旋多巴组(87例)和非左旋多巴组(47例)。根据患者用药情况及药物种类计算左旋多巴等效剂量(LED);采用统一帕金森病评价量表第三部分(UPDRS Ⅲ)、简易智能状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评价量表(MoCA)和39项帕金森病调查表(PDQ-39)评价运动症状、认知功能、生活质量;依据左旋多巴负荷试验前后UPDRSⅢ评分计算最大改善率;多因素线性逐步回归分析运动症状、认知功能、生活质量、左旋多巴负荷试验最大改善率与初始药物治疗之间的线性数量关系。结果 与非左旋多巴组相比,左旋多巴组患者MMSE评分(Z=-3.200,P=0.001)、MoCA评分(Z=-2.736,P=0.006)、左旋多巴负荷试验最大改善率(t=-2.411,P=0.018)更高,而PDQ-39评分更低(t=2.631,P=0.010)。其中左旋多巴负荷试验最大改善率(标准化偏回归系数=0.222,P=0.008)、MMSE评分(标准化偏回归系数=0.278,P=0.001)、MoCA评分(标准化偏回归系数=0.241,P=0.005)与左旋多巴初始治疗存在正向线性回归关系,PDQ-39评分与左旋多巴初始治疗存在负向线性回归关系(标准化偏回归系数=-0.235,P=0.006),而UPDRSⅢ评分与初始治疗无关(P=0.697)。结论 帕金森病初始治疗药物的选择对运动症状进展无影响,但认知功能和生活质量可从左旋多巴初始治疗中获益。
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  脑深部电刺激术治疗帕金森病非运动症状临床研究

  程轶峰, 冯珂珂, 陈蕾, 王春娟, 赵光锐, 尹绍雅

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 283-290. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.010

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  目的 探讨脑深部电刺激术对帕金森病非运动症状的治疗效果。方法 纳入2015年1月至2021年1月在天津市环湖医院行脑深部电刺激术的41例帕金森病患者,于术前和术后3、6和12个月采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评估认知功能,Beck抑郁量表第二版(BDI-Ⅱ)和汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评估抑郁和焦虑,匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)和Epworth嗜睡量表(ESS)评估睡眠障碍和嗜睡,统一帕金森病评价量表第三部分(UPDRSⅢ)评估运动症状,左旋多巴日等效剂量(LEDD)评估术后对抗帕金森病药物的依赖程度。结果 帕金森病患者手术前后BDI-Ⅱ评分(P=0.000),HAMA总评分(P=0.000)及其躯体性焦虑(P=0.000)、精神性焦虑(P=0.000)分评分,PSQI总评分(P=0.000)及其主观睡眠质量(P=0.000)、入睡时间(P=0.000)、睡眠时间(P=0.000)、睡眠效率(P=0.000)、睡眠障碍(P=0.000)、睡眠药物应用(P=0.015)和日间功能障碍(P=0.000)分评分,ESS评分(P=0.000),UPDRSⅢ评分(P=0.000)及LEDD (P=0.000)差异均有统计学意义;与术前相比,术后3、6和12个月时BDI-Ⅱ评分、HAMA总评分、PSQI总评分和ESS评分改善率分别为46.00%、33.58%、34.67%和34.30%,49.69%、35.01%、38.19%和36.20%,50.51%、35.24%、39.77%和39.44%,术后不同观察时间点各项评分及其分评分均较术前差异有统计学意义(均P < 0.01)。而手术前后MMSE总评分及其定向力、记忆力、注意力和计算力、回忆能力、语言功能分评分,以及MoCA总评分及其视空间与执行功能、命名、注意、语言、抽象、延迟回忆、定向分评分则差异无统计学意义(均P > 0.05)。结论 脑深部电刺激术可以显著改善帕金森病运动症状以及情绪和睡眠障碍两项非运动症状,减少抗帕金森病药物剂量,但对认知功能无明显改善作用。
临床研究
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  抗神经束蛋白155抗体阳性的结旁病临床异质性研究

  陈海, 卢岩, 邸丽, 朱文佳, 文欣玫, 笪宇威

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 291-299. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.011

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  目的 总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应。方法与结果 纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10~61岁,亚急性发病,逐渐进展,临床表现为四肢远端无力、麻木、震颤、共济失调,远端重于近端、下肢重于上肢;血清NF155-IgG4阳性,脑脊液蛋白定量升高;颈神经根和腰骶丛神经根增粗;远端复合肌肉动作电位潜伏期延长、传导速度下降,F波潜伏期延长;腓肠神经纤维轴索变性,郎飞结增宽、横带消失、髓袢与轴突间隙增大,未见炎性细胞浸润和"洋葱球"样结构;激素和静脉注射免疫球蛋白无效或起初有效、后失效,利妥昔单抗有效。结论 抗NF155抗体阳性的结旁病患者临床特点和治疗反应均异质性较大,早期诊断、及时治疗十分重要,可以阻止髓鞘和轴索损伤,保留神经功能。
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  视神经脊髓炎谱系疾病合并其他自身免疫性疾病临床特点分析

  孙庆利, 马妍, 樊东升

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 300-305. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.012

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  目的 总结视神经脊髓炎谱系疾病合并其他自身免疫性疾病的临床特点。方法与结果 回顾分析2014年6月至2019年1月北京大学第三医院收治的55例视神经脊髓炎谱系疾病患者,10例合并其他自身免疫性疾病,其中5例合并干燥综合征、2例合并桥本甲状腺炎、1例合并类风湿关节炎、1例合并系统性红斑狼疮、1例合并未分化结缔组织病。合并自身免疫性疾病组女性(校正χ²=3.842,P=0.050)和抗AQP4抗体阳性(校正χ²=4.303,P=0.038)比例高于未合并自身免疫性疾病组。10例合并其他自身免疫性疾病患者中9例脊髓受累,其中颈髓3例、胸髓2例、颈髓和胸髓4例,4例视神经受累,其中单纯视神经受累仅1例,2例存在脑部病灶,1例延髓受累。脊髓病灶的影像学特点符合视神经脊髓炎谱系疾病,病变节段> 3个椎体长度,最长累及10个节段。结论 视神经脊髓炎谱系疾病易合并其他自身免疫性疾病,以女性多见,抗AQP4抗体阳性率更高,应引起重视。
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  肾上腺脊髓神经病五例临床表型及遗传学分析

  刘晓黎, 张斌, 詹飞霞, 曹立

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 306-312. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.013

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  目的 报道5例肾上腺脊髓神经病患者,结合相关文献和肾上腺脑白质营养不良数据库总结疾病临床表型及基因变异特点。方法与结果 纳入2008年5月至2021年12月上海交通大学附属第六人民医院和上海市奉贤区中心医院收治的5例肾上腺脊髓神经病患者,均以痉挛性截瘫为主要表现;1例(例2)极长链脂肪酸水平升高,1例(例5)促肾上腺皮质激素水平升高;仅1例(例5)可见右侧额顶叶多发缺血灶以及脑干和小脑缺血灶,3例(例2、例3、例5)可见椎间盘突出或脊椎退行性变。基因检测显示5例均存在致病性变异,例1为ABCD1基因外显子1 c.421G > A (p.Ala141Thr)半合子变异、例2为ABCD1基因外显子1 c.454C > G (p.Arg152Gly)半合子变异且为国内外首次报道、例3为ABCD1基因外显子1 c.521A > G (p.Tyr174Cys)半合子变异、例4和例5均为ABCD1基因外显子1 c.293C > T (p.Ser98Leu)半合子变异。进一步检索肾上腺脑白质营养不良数据库,共收录1255种ABCD1基因变异,可发生于各外显子、内含子和5'非翻译区,尤以外显子1(43.12%,370/858)和外显子6(10.02%,86/858)常见。结论 以痉挛性截瘫为主要表现的肾上腺脑白质营养不良的诊断应综合临床表现和影像学检查,ABCD1基因检测是明确诊断的重要依据。ABCD1基因外显子1和6为热点变异位点。
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  脑室型颅内压监测及流程管理在双侧额叶挫裂伤治疗中的价值

  封晓燕, 焦薇, 陈军辉, 时忠华, 史亚琴, 王玉海

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 313-318. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.014

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  目的 探讨脑室型颅内压监测及相关流程管理在双侧额叶挫裂伤中的应用价值。方法 纳入2010年1月至2016年1月解放军联勤保障部队第九〇四医院收治的387例双侧额叶挫裂伤患者,105例行脑室型颅内压监测(ICP组)、282例未行脑室型颅内压监测(无ICP组),分别接受保守治疗和手术治疗(包括单侧开颅挫裂伤和血肿清除术、双侧开颅挫裂伤和血肿清除术、去骨瓣减压术),记录保守治疗成功率、双侧开颅手术和去骨瓣减压术比例、住院时间、住院费用以及住院期间相关并发症发生率,术后6个月采用Glasgow预后分级评价预后。结果 与无ICP组相比,ICP组保守治疗成功率较高[64.76%(68/105)对47.16%(133/282);χ²=9.493,P=0.002],去骨瓣减压术比例较低[8.11%(3/37)对23.49%(35/149);χ²=4.314,P=0.038],住院时间较短[(13.22 ± 1.83) d对(18.51 ± 5.08) d;t=10.410,P=0.000],住院费用较低[(8.34 ± 3.26)万元对(9.67 ± 4.42)万元;t=2.811,P=0.005];而手术方式(χ²=2.673,P=0.102),住院期间肺部感染[33.33%(35/105)对39.72%(112/282);χ²=1.321,P=0.250]、颅内感染[10.48%(11/105)对8.16%(23/282);χ²=0.513,P=0.473]、脑积水[3.81%(4/105)对6.74%(19/282);χ²=1.173,P=0.279]、癫发作[6.67%(7/105)对10.99%(31/282);χ²=1.617,P=0.203]、心动过缓[28.57%(30/105)对34.75%(98/282);χ²=1.320,P=0.251]发生率,预后差异均无统计学意义(χ²=1.492,P=0.474)。结论 双侧额叶挫裂伤患者病情进展迅速,应及时行脑室型颅内压监测并流程管理。虽然脑室型颅内压监测无法改善最终预后,但可增加保守治疗成功率、降低去骨瓣减压术比例、缩短住院时间、减少住院费用,值得临床推广应用。
综述
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  胶质母细胞瘤复发与假性进展功能磁共振成像研究进展

  冯全志, 韩彤

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 319-325. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.015

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  胶质母细胞瘤术后复发与假性进展的治疗方法和预后完全不同,故二者的鉴别诊断成为临床焦点。常规MRI均表现为新的或原有病灶扩大的异常强化伴周围水肿,临床表现为颅内压增高、局灶性神经功能缺损等非特异性症状,故常规MRI和临床表现无法区分二者。随着影像学技术的发展,多种fMRI技术展现出鉴别诊断的较大潜能。本文综述功能成像技术在胶质母细胞瘤复发与假性进展鉴别诊断方面的进展。
病例报告
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  以发作性脑炎为主要表现的成人散发性神经元核内包涵体病一例

  李锦师, 李兴, 颜静, 杨娟, 王永兵, 赵晓晖

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(4): 326-330. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.04.016

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