本期为“2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）解读”专刊，为规范及统一本期专题中术语的应用，本文对2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）简表进行精心的中文翻译，并解释肿瘤类型和亚型的中译原则以及对若干术语的建议翻译。

偏头痛是临床常见的慢性神经血管性疾病，严重影响患者生活质量。研究显示，卵圆孔未闭可能与偏头痛之间存在一定关联性，如卵圆孔未闭相关右向左分流引起的短暂性低氧血症，或血管活性物质穿过未闭合的卵圆孔，避开肺组织代谢直接进入动脉系统，以及矛盾微栓塞等机制均可能与卵圆孔未闭相关偏头痛有关，尤其是先兆型偏头痛。卵圆孔未闭封堵术可使部分偏头痛患者获益。本文拟对卵圆孔未闭与偏头痛的相关性、发生机制以及预防与治疗进行概述。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）在组织学诊断的基础上引入一系列分子诊断指标，形成整合诊断及分层报告体系，并新定义多种肿瘤类型和亚型，反映出目前神经肿瘤相关领域对此类疾病遗传背景和临床特征的理解。本文综述新版肿瘤分类关键的分子诊断指标及相应检测方法，旨在为临床认识疾病、管理肿瘤患者提供帮助。

脑机接口是多学科交叉融合的前沿技术，目前已广泛应用于各个领域。本文从脑机接口信号采集、特征提取、特征分类和外部控制设备 4 个关键技术引入，介绍深度学习和复杂网络两项前沿技术在脑机接口系统中的作用与应用，重点归纳脑机接口技术在神经科学领域的应用现状，并探索该项技术在医疗领域中的应用前景与挑战。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）首次将弥漫性胶质瘤分为成人型和儿童型两大类，其中成人型分为3种类型，即星形细胞瘤，IDH突变型；少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q共缺失型；胶质母细胞瘤，IDH野生型。为进一步准确理解和应用新版肿瘤分类，本文就成人型弥漫性胶质瘤诊断分类进行解读。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）将“局限性（circumscribed）”一词用于具有局限性生长特性的星形细胞胶质瘤的分类，至此，“弥漫性（diffuse）”和“局限性”这种定义生长方式的描述应用于胶质瘤的命名。本文解读新版肿瘤分类的局限性星形细胞瘤，介绍新增的有毛细胞样特征的高级别星形细胞瘤和星形母细胞瘤，MN1变异型相关定义和临床特征，并总结分子生物学标志物和分子病理学改变在局限性星形细胞胶质瘤诊断与治疗中的价值。

中枢神经系统肿瘤整合及分层诊断的提出是基于分子信息在中枢神经系统肿瘤分类中重要性日益增加的需要。2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）在第四版修订版的基础上，为展现全部可用的诊断信息，提出诊断报告需第一层给出整合诊断，然后依次为组织病理学分类、WHO分级和分子信息。本文针对新版肿瘤分类的整合及分层诊断要求进行解读。

简要回顾世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类历史，重点介绍1979年（第一版）至2021年（第五版）WHO中枢神经系统肿瘤分类的演变，包括肿瘤分类框架、类型/亚型和分级。本文讲述第一版至第四版以组织学为基础的分类，历经第四版修订版的尝试以及中枢神经系统肿瘤分类分子信息及实践方法联盟-非WHO官方组织的7次更新，发展到2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类（简称新版肿瘤分类）中更多的由生物学和分子特征定义的肿瘤实体。儿童型弥漫性胶质瘤由于分子遗传学不同，从弥漫性胶质瘤中独立出来，也是新版肿瘤分类的重要变化之一。本文还以新版肿瘤分类中中枢神经系统肿瘤实体为线索，介绍各个类别肿瘤类型/亚型的演变，包括因何增加、删除或更改命名。新版肿瘤分类中中枢神经系统肿瘤分级方法力求为与非中枢神经系统肿瘤分级相一致，分级标准在组织学特征的基础上增加分子参数。新版肿瘤分类为临床诊疗设定了新标准，期待未来可以促进临床研究和基础科学研究。

2016 年6 月，中国睡眠研究会组织编制的《中国失眠障碍诊断和治疗指南》正式出版，旨在为失眠障碍的诊断与治疗提供规范化的临床参考依据。指南采用循证医学标准，基于最新的睡眠障碍国际分类第3 版，强调认知行为疗法在治疗中的地位，且增加和丰富对特殊人群的评价和干预。本文拟对指南编制过程和重点内容进行详细解释和补充说明，以为临床医师更好地理解和运用指南提供必要的帮助和指导。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）着重推进分子病理诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的作用，并根据肿瘤组织学形态和分子遗传学特征新增22个肿瘤类型或亚型，反映出对肿瘤临床病理学和分子遗传学的最新认知。本文拟简要介绍新版肿瘤分类中具有组织学形态特征的新增肿瘤，以加强对其生物学行为的理解和提高病理诊断的准确性，使患者获益。

中枢神经系统胚胎性肿瘤是一类高度异质性脑肿瘤，也是儿童最常见的恶性脑肿瘤。基于组织学和分子遗传学特征，可对其进行分类和分型，有助于指导治疗和预测预后。2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）对胚胎性肿瘤分类进行更新，本文从髓母细胞瘤及其他中枢神经系统胚胎性肿瘤两方面进行解读。

脑卒中后认知功能障碍是脑卒中致残的重要原因之一。新近研究发现，脑卒中后认知功能障碍患者出现明显的肠道菌群紊乱，提示肠道菌群也在脑卒中后认知功能障碍的发生发展中起重要作用。本文拟就脑卒中后认知功能障碍与肠道菌群的相关研究进行综述，为其预防、治疗和研究方向提供新视角。

目的 总结Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征。方法与结果 选择2016年1月至2023年1月福建三博福能脑科医院收治的共6例Dandy-Walker综合征患儿（包括Dandy-Walker畸形1例、Dandy-Walker变型5例），主要表现为小脑蚓部缺损，小脑幕、窦汇区上移，第四脑室显著扩张，后颅窝囊性病变，幕上脑室扩张、积水（1例）；或小脑蚓部发育不良，小脑半球受压，第四脑室扩张，后颅窝囊性病变，幕上脑室扩张、积水（5例）。分别行右侧侧脑室-腹腔分流术（2例）或后颅窝囊肿-腹腔分流术（4例），手术顺利，无手术相关并发症。随访2.31~7.00年，术后脑积水和后颅窝囊性畸形均逐渐减轻，3例预后良好，大脑半球和小脑发育良好，言语功能、运动功能、智力正常；3例预后一般，遗留轻度小脑平衡障碍（1例）或孤独症、幽闭恐惧症（1例），合并神经皮肤黑变病患儿遗留言语功能、运动功能、智力障碍（1例）。结论 表现为脑积水的Dandy-Walker综合征患儿经单分流术纠正脑积水后，大脑结构可获得良好发育，其中Dandy-Walker变型小脑蚓部良好发育，而Dandy-Walker畸形表现为小脑蚓部缺损时是否发育需更多病例观察。

人工智能作为一种新兴技术，已应用于脑卒中预防、诊治和康复等多领域，并突显出巨大的潜力。人工智能与大数据相结合，可用于脑卒中高危人群的精准识别、自动化病因分型、辅助脑卒中急性期和二级预防策略的制定，从而提高脑卒中患者康复治疗效果。本文综述人工智能在脑卒中预防、诊治和康复中的研究进展。

帕金森病是一种老年人群常见的中枢神经系统变性病，主要引起静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等运动障碍，同时伴有大量非运动症状。帕金森病患病率、发病率随年龄的增长而成倍升高，随着老龄化社会的到来，老龄人口的增加导致全球（特别是中国）帕金森病患病率呈明显上升态势，正确认识帕金森病流行病学特征有助于积极应对这一挑战。本文对全球帕金森病患病率、发病率、病死率等流行病学现状和各地区间的差异进行概述，并重点介绍我国帕金森病流行现状、未来趋势和经济负担。

2021年，世界卫生组织（WHO）发布第五版中枢神经系统肿瘤分类（简称新版肿瘤分类），与2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版相比，对室管膜肿瘤进行诸多更新，按解剖部位分类、增加数个新的分子亚型、调整黏液乳头状型室管膜瘤分级、删除室管膜瘤分类等。本文结合近年相关文献，对新版肿瘤分类的更新进行解读，以期加深对室管膜肿瘤的认识，更好地指导临床。

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎临床特点及治疗原则。方法 回顾1990 年5 月-2010 年12 月住院治疗且诊断明确的急性播散性脑脊髓炎患者临床资料，结合文献分析其临床表现、实验室检查及影像学特点。结果 共12 例患者符合入组条件，男性10 例，女性2 例，年龄6～69 岁（中位年龄34.50 岁）。其中9 例发病前出现前驱感染症状如上呼吸道感染（6 例）或无诱因发热（3 例），以及诱发因素如麻疹疫苗接种史（1 例）或麻疹病史（1 例）。临床主要表现为发热，恶心、呕吐，头痛，神经系统症状与体征以脑神经受累（展神经常见），瘫痪（偏瘫、截瘫、四肢瘫），感觉异常，膀胱功能障碍［尿失禁和（或）尿潴留］，脑膜刺激征阳性，以及不同程度意识障碍为主。大剂量糖皮质激素冲击疗法或人血丙种球蛋白静脉注射治疗有效。结论 尽管急性播散性脑脊髓炎发病凶险，但早期明确诊断及鉴别诊断，及时治疗，可明显改善患者预后。

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类经过40余年发展，历经多个版本，有力促进了神经肿瘤临床诊断与治疗的进步。本文主要对既往各版的出版过程、分类特点、主要框架变化进行概述，所附分类简表力图遵循英文原版并参考相关中文版翻译及解读，对第一版至第四版修订版的简表重新整理，并尽量对同一肿瘤实体各时期的不同翻译按照现在的命名法进行统一。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）与既往分类最大的区别之一为，将儿童型弥漫性低级别胶质瘤和儿童型弥漫性高级别胶质瘤归为独立的肿瘤类型，这是由于儿童型弥漫性胶质瘤虽然与成人型在组织学形态上较为相似，但分子遗传学特征完全不同，不同分子遗传学特征的预后各异，因此需要不同的治疗策略。临床医师亟需了解这些好发于儿童的肿瘤类型的临床诊疗特点。本文拟根据新版肿瘤分类描述的病理学特征并结合文献，总结儿童型弥漫性胶质瘤的影像学和病理学诊断特征，以及临床表现、治疗和预后，从临床诊疗角度对儿童型弥漫性胶质瘤进行初步解读，以为临床同道提供建议。

目的  评价不同治疗方案对肌萎缩侧索硬化症的作用及药物不良反应，以为循证制定最佳治疗方案。方法  以肌萎缩侧索硬化症、利鲁唑、加巴喷丁、拉莫三嗪、神经营养因子、抗氧化和氧自由基清除药、基因治疗、神经干细胞治疗、治疗等词组作为检索词，分别检索MEDLINE、Cochrane 图书馆、万方数据知识服务平台学术期刊库和中国知网中国期刊全文数据库，按照相应的纳入标准和排除标准，获取临床指南、系统评价、随机对照临床试验、临床对照试验、回顾性病例分析及病例观察研究的相关文献，并采用Jadad 量表对文献质量进行评价，判断研究结论的真实性和可靠性。同时手工检索有关会议资料和中英文原著、教科书，并与该研究领域从事此方面研究的学者联系，以便对在线检索不到全文者直接Email联系以获取全文。结果  经筛选纳入与肌萎缩侧索硬化症治疗相关的系统评价4 篇、随机对照临床试验18 篇、临床对照试验11 篇、病例观察研究6 篇，其中27 篇为高质量文献（Jadad 量表评价：11 篇4 分、13 篇5 分、3 篇7 分），12 篇为低质量文献（评分3 分）。对各种治疗方法或药物疗效及安全性进行评价显示：利鲁唑为目前唯一被美国食品与药品管理局批准应用于临床的药物，缺乏其他更有效的治疗药物；利鲁唑无效时可采用多药联合方案及对症治疗。结论  借助循证医学评价方法可为肌萎缩侧索硬化症患者的治疗提供最佳临床证据。

神经调控技术不仅为多种疾病的治疗开启了全新思路，而且对康复医学的创新发展产生了深远影响。目前我国神经调控技术正处于高速发展阶段，面临巨大机遇和挑战，具有广阔应用前景。本文阐述不同类型神经调控技术的作用机制及其在康复领域的应用现状和未来发展方向，以期促进神经调控技术在我国神经康复领域的应用与发展。

吉兰-巴雷综合征是临床常见的急性炎性周围神经病，在我国发病率较高。主要分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病及Miller Fisher综合征等亚型。近年对吉兰-巴雷综合征主要亚型的发病机制已有更深入的研究。

多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。目前病因未阐明，发病机制与自身免疫性反应有关。临床表现的显著特点为时间多发性（多次发作）和空间多发性（多个病变部位）。常用辅助检查手段包括头部或脊髓MRI、脑脊液免疫学、诱发电位等。最新的诊断标准为2010 年McDonald 标准。目前认为，多发性硬化与视神经脊髓炎在临床、病理、影像等方面不同，由于该病临床表现的多样性及缺乏特异性生物学诊断指标，其诊断仍然是临床医师面临的最大难题之一。

血小板表面糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体是血小板聚集、血栓形成的最终共同通路，可特异性快速抑制血小板聚集。近年越来越多的证据支持糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体拮抗剂替罗非班可以作为血栓栓塞性疾病的治疗选择，但其在临床实践中的应用经验仍相对不足。为了临床更合理、规范地应用替罗非班，中国卒中学会组织国内神经介入领域知名专家成立撰写委员会，制定了《替罗非班在动脉粥样硬化性脑血管疾病中的临床应用专家共识》，为替罗非班在脑血管病领域中的应用提供了临床经验和指导，并对医疗行为中安全、有效的用药提供了保障。

目前治疗多发性硬化的药物剂型以皮下或肌内注射为主，存在注射部位皮肤红肿、应用不方便等缺点，导致患者依从性较差。5 种新型多发性硬化口服药物克拉屈滨、芬戈莫德、特立氟胺、拉喹莫德和富马酸二甲酯业已进入Ⅲ期临床试验，期待能够提高患者依从性。

目的 克隆空肠弯曲菌Lulei 株WaaF 基因，并分析其遗传进化关系。方法 聚合酶链反应扩增空肠弯曲菌Lulei 株WaaF 基因，构建pGEM-T-WaaF 质粒，选择正确克隆质粒测序。自美国国家生物技术信息中心Nucleotide 数据库下载5 株吉兰?巴雷综合征相关菌株WaaF 序列，1 株非吉兰-巴雷综合征相关菌株WaaF 序列，利用DNAstar v7.1 软件建立进化树，分析不同菌株间WaaF 基因遗传关系。结果 完成了空肠弯曲菌Lulei 株WaaF 基因的克隆，发现WaaF 基因在吉兰-巴雷综合征相关菌株间存在聚类现象。结论 空肠弯曲菌Lulei株WaaF 基因是807 bp的片段，与Lichang株遗传进化关系最近。

研究背景 间叶性恶性肿瘤的转移途径以血行转移为主，而上皮性恶性肿瘤大多循淋巴管道转移，但间叶性肉瘤有时也会经淋巴管道进行转移。目的 探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤的临床病理学特征。方法复习1 例淋巴管道转移性上皮样恶性外周神经鞘膜瘤患者临床资料，通过组织学观察、组织化学染色和免疫组织化学染色研究分析肿瘤细胞特点，并进行文献回顾。结果 患者女性，42 岁。临床表现为右侧腋窝4 cm × 4 cm × 3 cm 大小肿块伴右上臂及肩部麻木。术前影像学检查显示右侧腋窝软组织肿块影及周围多发肿大淋巴结影，考虑恶性病变。术中可见右侧腋窝多个结节状肿块，最大者约5 cm × 3 cm × 3 cm 大小，剖面呈灰红、灰黄色，质地坚硬，局部坏死。显微镜下观察淋巴结结构破坏，肿瘤细胞呈片状或巢状排列，可见纤细的血管纤维组织分隔，大多数肿瘤细胞呈上皮样，可见多核瘤巨细胞，核分裂象易见，部分区域间质呈黏液样变性。肿瘤细胞S-100 蛋白、Sox-10 蛋白、波形蛋白、Col-Ⅳ表达阳性；40%的肿瘤细胞胞核P53 表达阳性；细胞角蛋白、癌胚抗原、上皮膜抗原表达阴性；Ki-67 抗原标记指数> 90%；网状纤维染色显示网状纤维包绕上皮细胞巢。既往曾因“右腕部肿物”行两次“肿物切除术”，术后病理报告为上皮样恶性外周神经鞘膜瘤伴出血及灶性坏死，结合病史，最终诊断为右侧腋窝淋巴结转移性上皮样恶性外周神经鞘膜瘤。结论 上皮样恶性外周神经鞘膜瘤主要通过血行转移，较少发生淋巴管道转移，应注意与具有相似组织学形态的肿瘤相鉴别，以免误诊或漏诊。

脑卒中是导致人类死亡的第二大类疾病，尤以缺血性卒中最为常见。人工智能在缺血性卒中早期筛查、梗死灶识别和缺血半暗带评估、血管闭塞识别、疗效评估和预后预测方面显示出巨大的应用价值，有望进一步提高缺血性卒中的诊断效率和治疗效果。

《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2018》根据近年研究进展对急性缺血性卒中的诊断与治疗规范进行了较大的修订和增补。本文结合近4年来公布的新的临床研究证据，对《指南2018》中修订和增补的内容进行解读。

颅内出血的临床表现和治疗方法多样，目前其治疗效果遭遇瓶颈。通过综述人工智能在颅内出血诊断与治疗中的历史沿革和应用现状，使临床医师更好地理解该项技术，希望未来能够更好地发展和应用该项技术，提高颅内出血的诊断与治疗水平，最终实现治疗的精准化、个体化。

随着医工融合技术的发展与临床康复需求的提高，智能化上肢康复机器人因可为脑卒中患者提供高强度、高重复性主动康复训练，恢复上肢运动功能，实现脑神经重塑等作用，成为脑卒中康复领域的研究热门，但目前大多数上肢康复机器人系统仍处于实验室研发或临床验证阶段。本文总结国内外上肢康复机器人的最新研究成果，对比不同类型机器人的优势与不足，展望上肢康复机器人发展趋势，为促进其临床转化提供思路。

胶质瘤是中枢神经系统最为常见的恶性肿瘤，呈侵袭性生长，临床难以治愈。近10余年来，手术切除联合同步放化疗和免疫检查点抑制剂的治疗策略取得一定进展，但疗效仍不甚理想，可能与胶质瘤细胞免疫原性较低和肿瘤免疫抑制微环境有关。肿瘤微环境中免疫细胞与胶质瘤细胞及其他激增细胞共同竞争营养物质，竞争过程中产生的代谢产物又可影响免疫细胞分化和功能。本文拟对近年来有关胶质瘤代谢调控与肿瘤免疫抑制微环境的研究进展进行总结，以期为研究肿瘤发生发展机制和胶质瘤治疗提供新的思路。

脑胶质瘤是临床最为常见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤，是一种致死性强且预后差的肿瘤。近年来，与脑胶质瘤相关的基础研究、临床诊断与治疗及各种临床试验层出不穷。本文主要对WHO中枢神经系统肿瘤分类第五版可能出现的部分变化进行解读；总结我国脑胶质瘤诊断与治疗指南或规范制定过程中的里程碑事件及存在不足；阐述新型临床试验体系——全球脑胶质母细胞瘤适应性临床创新试验体系（GBM AGILE）对我国精准医疗战略及以科技创新为驱动的医药产业的发展的积极作用。