摘要：

小脑发育不良性节细胞瘤（WHOⅠ级）是罕见的中枢神经系统良性肿瘤，亦称为 Lhermitte-Duclos病（LDD）。好发于成人，3 ~ 80 岁均可发病，病程进展较慢。成年患者多与常染色体显性遗传性 Cowden 综合征密切相关。病变位于小脑半球，界限清晰，呈单发或多发，受累的小脑结构扭曲变形，发育不良的小脑脑叶增大，病灶内有时可见囊性变。CT 诊断作用有限，表现为颅后窝低或等密度影（图 1a），界限清晰。MRI 可见病变呈长 T₁ 、长 T₂ 信号，强度不均匀，T₁WI 可见平行排列的等信号条纹，以低信号影分隔（图1b），T₂WI呈高信号，其内可见低信号分层样条带（图1c），即“虎纹征”，与异常节细胞增生、脑沟发育不良、中心脑白质萎缩、脱髓鞘导致的异常发育的小脑脑叶肿胀和不规则排列有关，是特征性影像学表现。DWI 呈高信号（图 1d），推测与病灶白质神经胶质增生和 T₂投射效应（T₂ shinning）相关，ADC 图呈等信号，有一定特异性。另一特征性影像学表现是增强扫描病灶实性部分无强化（图 1e），推测与病变区血-脑屏障无明显破坏且不存在肿瘤新生血管有关。因病灶富含扩张的薄壁引流静脉，故增强扫描可见线样中度强化影，系引流静脉强化征象（图 1e）。这些引流静脉在 PWI上可以导致病灶呈轻度高灌注，应与肿瘤新生血管致灌注升高相鉴别。单侧或双侧小脑病变无强化征象，伴“虎纹征”，DWI呈稍高或高信号，可以明确诊断小脑发育不良性节细胞瘤。影像学表现不典型者应与发生于小脑的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）、增强扫描无强化的髓母细胞瘤、小脑胶质瘤等相鉴别。DWI呈高信号可用于发现多发性小病灶，但应与缺血性卒中亚急性期相鉴别。