2023年, 第23卷, 第4期 刊出日期:2023-04-25
  

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  • 中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 0-0.
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  • 专论
  • 贺电
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 271-274. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.001
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    克-雅病是一组由朊蛋白错误折叠引起的临床罕见的神经系统变性疾病,是人类朊病毒病的最常见类型。自20世纪70年代朊病毒特征被认识以来,诊断性检测技术取得长足进展,尤以实时震动诱导转化(RT-QuIC)技术最为突出。本文阐述克-雅病发病机制,RT-QuIC技术作用机制及其在克-雅病诊断中的应用现状,以期促进RT-QuIC技术在我国克-雅病领域的应用与发展。
  • 专题综述
  • 刘庆, 孙萍
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 275-281. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.002
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    主观认知下降是患者存在认知功能下降主诉但无客观临床证据的阿尔茨海默病临床前期阶段,被认为是早于轻度认知损害的更早阶段,进展为阿尔茨海默病的风险较高。目前国内对主观认知下降的认知有限,本文从主观认知下降概念、流行病学、研究框架、相关影响因素、与阿尔茨海默病关系,以及神经心理学测验、影像学研究进展进行综述,为临床早期诊断阿尔茨海默病提供可能。
  • 刘书雨, 张巍
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 282-286. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.003
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    阿尔茨海默病是临床常见的神经系统变性疾病,可引起心脏结构和功能异常。β-淀粉样蛋白沉积和阿尔茨海默病相关致病基因变异等在阿尔茨海默病相关心脏病理生理改变中发挥重要作用。本文综述阿尔茨海默病相关心脏结构和功能损害及其可能作用机制,为全面理解阿尔茨海默病以及探索新型药物和治疗靶点提供理论依据。
  • 余彩遥, 叶兰, 冯占辉
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 287-291. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.004
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    认知功能障碍是癫痫的常见并发症,严重影响患者日常生活活动能力,及时采取针对性措施可以避免认知损害进一步加重。癫痫患者认知功能障碍的危险因素较多,本文从癫痫因素和非癫痫因素两方面对癫痫患者认知功能障碍相关危险因素进行总结,为癫痫的精准治疗提供理论依据。
  • 痴呆及相关认知功能障碍
  • 苏玉洁, 孙嫣, 凌怡, 张侃, 刘晓燕, 彭国平
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 292-302. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.005
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    目的 探讨轻度认知损害(MCI)患者抑郁情绪与认知功能之间的相关性。方法 纳入2020年12月至2021年12月浙江大学医学院附属第一医院收治的106例轻度认知损害患者,根据老年抑郁量表(GDS)评分分为伴抑郁MCI组(53例)和无抑郁MCI组(53例),以及同期就诊的53例认知功能正常的抑郁患者(抑郁组)和53例无认知功能障碍且无抑郁的对照者(对照组)。采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评价整体认知功能,Rey-Osterrieth复杂图形测验(ROCFT)和画钟测验(CDT)评价视空间能力,逻辑记忆测验(LMT)和听觉词汇学习测验(AVLT)评价记忆力,Stroop色词测验(SCWT)和连线测验(TMT)评价注意力和执行功能,词语流畅性测验(VFT)和Boston命名测验(BNT)评价语言功能,日常生活活动能力量表(ADL)评价日常生活活动能力。Pearson相关分析和偏相关分析探讨抑郁情绪与认知功能之间的相关性。结果 4组受试者各项神经心理学测验差异具有统计学意义(均P<0.05),其中,伴抑郁MCI组MMSE和MoCA评分低于对照组(均P=0.000)、抑郁组(均P=0.000)和无抑郁MCI组(均P=0.000);伴抑郁MCI组ROCFT-临摹和回忆、CDT评分低于对照组(均P=0.000)、抑郁组(均P=0.000)和无抑郁MCI组(均P=0.000);伴抑郁MCI组和无抑郁MCI组LMT-即刻回忆和延迟回忆评分低于对照组(P=0.000,0.000,0.002,0.001)和抑郁组(P=0.000,0.000,0.040,0.043),伴抑郁MCI组LMT-延迟回忆评分低于无抑郁MCI组(P=0.030);伴抑郁MCI组AVLT-即刻回忆、短延迟回忆、长延迟回忆和再认评分低于对照组(均P=0.000)、抑郁组(均P=0.000)和无抑郁MCI组(P=0.009,0.003,0.017,0.001);伴抑郁MCI组SCWT-A、SCWT-B和SCWT-C、TMT-A和TMT-B完成时间长于对照组(P=0.001,0.000,0.000,0.000,0.000)、抑郁组(P=0.008,0.001,0.001,0.001,0.001)和无抑郁MCI组(P=0.001,0.000,0.000,0.000,0.004),SCWT-A、SCWT-B和SCWT-C正确个数少于对照组(P=0.003,0.008,0.001)和抑郁组(P=0.016,0.031,0.002),而SCWT-A和SCWT-C正确个数少于无抑郁MCI组(P=0.003,0.008);伴抑郁MCI组VFT-动物和蔬菜、BNT正确个数少于对照组(均P=0.000)、抑郁组(P=0.016,0.003,0.000)和无抑郁MCI组(P=0.010,0.005,0.000);伴抑郁MCI组ADL评分高于对照组(P=0.000)、抑郁组(P=0.001)和无抑郁MCI组(P=0.000),抑郁组ADL评分高于对照组(P=0.014)和无抑郁MCI组(P=0.001);对照组和无抑郁MCI组的GDS评分低于抑郁组(均P=0.000)伴抑郁MCI组(均P=0.000)。相关分析显示,GDS评分与MMSE(r=-0.300,P=0.000),MoCA(r=-0.357,P=0.000),ROCFT-临摹(r=-0.192,P=0.006)和回忆(r=-0.142,P=0.044),CDT(r=-0.171,P=0.015),LMT-即刻回忆(r=-0.213,P=0.002)和延迟回忆(r=-0.193,P=0.005),AVLT-即刻回忆(r=-0.159,P=0.021)、短延迟回忆(r=-0.161,P=0.020)和长延迟回忆(r=-0.137,P=0.047),以及SCWT-A(r=-0.156,P=0.025)、VFT-动物(r=-0.271,P=0.000)和蔬菜(r=-0.145,P=0.038)、BNT(r=-0.194,P=0.005)正确个数呈负相关;与SCWT-A(r=0.162,P=0.020)、SCWT-B(r=0.189,P=0.007)、SCWT-C(r=0.184,P=0.009)、TMT-A(r=0.189,P=0.006)完成时间和ADL评分(r=0.367,P=0.000)呈正相关。结论 轻度认知损害伴抑郁情绪患者存在更广泛、更严重的认知域损害,临床照料轻度认知损害患者时应关注其情绪问题。
  • 孙艳, 范茹雪, 陈慧丰, 尹洁, 张楠
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 303-309. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.006
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    目的 分析天津市部分城市社区老年人群轻度认知损害患病率及其影响因素。方法 采用横断面调查和整群抽样方法招募2019年9月至2020年5月天津市和平区某街道4个社区行常规健康体检的3200例≥ 60岁老年人行认知功能评估及轻度认知损害危险因素筛查,最终纳入3194例,包括认知功能正常2831例、轻度认知损害340例、痴呆23例。采用单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查轻度认知损害相关影响因素。结果 共3194例受试者中轻度认知损害340例,患病率为10.64%。Logistic回归分析显示,70~79岁(OR=1.670,95% CI: 1.275~2.187; P=0.000)、≥ 80岁(OR=3.168,95% CI: 2.264~4.433; P=0.000)、体重指数< 18.50 kg/m2OR=3.602,95% CI: 1.899~6.833; P=0.000)是轻度认知损害的危险因素;小学(OR=0.342,95% CI: 0.148~0.790; P=0.012)、初中(OR=0.150,95% CI:0.066~0.337: P=0.000)、高中(OR=0.131,95% CI: 0.058~0.294; P=0.000)、大学及以上(OR=0.068,95% CI: 0.030~0.155; P=0.000)受教育程度以及有运动习惯(OR=0.786,95% CI: 0.621~0.995; P=0.045)是认知功能正常的保护因素。结论 天津市城市社区≥ 60岁老年人轻度认知损害患病率约为10.64%,且受年龄、体重、受教育程度和运动习惯的影响。
  • 乔雨晨, 常红, 王佳妹, 杨璇, 魏娜, 丁爱聪
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 310-316. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.007
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    目的 分析认知功能障碍患者激越行为临床特点,并以痴呆需求代偿行为(NDB)理论模式为框架筛查其相关影响因素。方法 纳入2021年1月至2022年6月首都医科大学宣武医院收治的402例认知功能障碍患者,采用简易智能状态检查量表和蒙特利尔认知评价量表评价整体认知功能,匹兹堡睡眠质量指数评价睡眠质量,Barthel指数评价日常生活活动能力,Cohen-Mansfield激越行为量表评价激越行为。单因素和多因素前进法Logistic回归分析筛查认知功能障碍患者发生激越行为的影响因素。结果 共402例患者激越行为发生率为59.70%(240/402),其中轻度认知损害患者发生率为59.38%(19/32)、痴呆患者为59.73%(221/370),包括躯体攻击行为23.33%(56/240)、躯体非攻击行为37.92%(91/240)、语言攻击行为13.75%(33/240)、语言非攻击行为83.33%(200/240)。Logistic回归分析显示,离异或丧偶(OR=4.529,95% CI: 1.416~14.483; P=0.011)、幻觉(OR=10.483,95% CI: 4.272~25.722; P=0.001)、妄想(OR=2.287,95% CI: 1.140~6.591; P=0.002)、居住环境不稳定(OR=1.665,95% CI: 1.024~2.708; P=0.040)、照料者与患者沟通障碍(OR=1.817,95% CI: 1.047~3.154; P=0.034)、睡眠障碍(OR=2.344,95% CI: 1.142~4.810; P=0.020)是认知功能障碍患者发生激越行为的危险因素;听觉障碍是避免发生激越行为的保护因素(OR=-1.086,95% CI: 0.132~0.864; P=0.024)。结论 认知功能障碍患者激越行为发生率较高,离异或丧偶、幻觉、妄想、居住环境不稳定、照料者与患者沟通障碍、睡眠障碍的患者更易发生激越行为。
  • 甘景环, 陈志超, 刘帅, 吴昊, 纪勇
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 317-325. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.008
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    目的 探讨血浆促食欲素A水平与路易体痴呆核心临床症状的相关性。方法 共纳入2019年1月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院诊断与治疗的51例路易体痴呆患者以及性别、年龄、受教育程度相匹配的46例认知功能正常对照者,采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评估整体认知功能、临床痴呆评价量表(CDR)评估痴呆严重程度、日常生活活动能力量表(ADL)评估日常生活活动能力、汉密尔顿抑郁量表17项(HAMD-17)评估抑郁严重程度、神经精神科问卷(NPI)评估精神行为,测定血浆食欲素A水平;单因素和多因素Logistic回归分析筛查路易体痴呆影响因素,Pearson相关分析和偏相关分析探究血浆促食欲素A与路易体痴呆核心临床症状的相关性,多因素线性逐步回归分析探究血浆促食欲素A与神经心理学测验的线性相关关系。结果 路易体痴呆患者MMSE(Z=-8.387,P=0.000)和MoCA(Z=-8.479,P=0.000)评分均低于对照者,CDR(Z=-9.072,P=0.000)、ADL(Z=-8.692,P=0.000)、HAMD-17(Z=-7.568,P=0.000)、NPI(Z=-8.270,P=0.000)评分和血浆促食欲素A水平(Z=-2.688,P=0.007)均高于对照者;核心临床症状中有波动性认知功能障碍和有帕金森综合征患者血浆促食欲素A水平低于无波动性认知功能障碍(Z=-2.172,P=0.030)和无帕金森综合征(Z=-1.981,P=0.048)患者。Logistic回归分析显示,饮酒史是避免发生路易体痴呆的独立保护因素(OR=0.278,95% CI: 0.095~0.808; P=0.019);血浆促食欲素A水平升高是路易体痴呆的独立危险因素(OR=6.878,95% CI: 1.241~38.137; P=0.027)。相关分析显示,血浆促食欲素A水平仅与核心临床症状中帕金森综合征呈负相关(r=-0.322,P=0.043)。多因素线性逐步回归分析显示,血浆促食欲素A与神经心理学测验评分无线性相关关系(均P>0.05)。结论 路易体痴呆患者血浆促食欲素A水平高于认知功能正常老年人,血浆促食欲素A水平升高更易罹患路易体痴呆,但可降低核心临床症状中帕金森综合征的发生率,促食欲素能系统功能失调可能是路易体痴呆的潜在发生机制。
  • 姚莉萍, 王睿晗, 包翌, 蔡瀚林, 陈芹
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 326-334. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.009
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    目的 总结后部皮质萎缩的临床及影像学特征。方法与结果 纳入2021年4-6月四川大学华西医院收治的5例后部皮质萎缩患者,均表现为空间感知觉障碍、同时性失认、失算、失写、结构性失用、环境失认,以及各有3例存在穿衣失用、左右失认,有1例存在面孔失认、视觉性共济失调、物体感知觉障碍;脑脊液生物学标志物测定,3例β-淀粉样蛋白42(Aβ42)降低,2例Aβ42/β-淀粉样蛋白40(Aβ40)比值显著降低,5例总t-tau蛋白水平均升高,3例磷酸化tau蛋白181水平升高;神经心理学测验,5例均存在不同程度认知功能障碍和日常生活活动能力障碍,以及视空间能力、视觉记忆、注意力减退,3例伴焦虑或抑郁情绪,3例语言功能和执行功能下降,2例言语记忆减退;头部MRI检查,5例均存在不同程度顶枕颞皮质萎缩,1例18F-FDG PET显示颞顶皮质葡萄糖代谢明显降低。5例双眼视力下降,1例全视野缺损、2例部分视野缺损。除1例失访外,余4例平均随访21个月,2例患者认知功能、视空间能力减退,其中1例生活大部分无法自理; 1例认知功能、视空间能力改善; 1例认知功能、视空间能力未见明显变化。结论 对于发病年龄较早,以失认、视野缺损、视空间能力障碍等为核心症状的患者,可以完善视觉相关神经心理学测验、头部MRI和18F-FDG PET检查、脑脊液生物学标志物测定等,以辅助诊断后部皮质萎缩。
  • 蔡洪钱, 张安妮, 徐子茜, 龚慧蓝, 曾红梅, 贺电
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 335-340. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.010
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    目的 报道1例伴PSEN2基因V214L突变的早发型阿尔茨海默病患者的临床表型和基因变异特点,并进行家系分析。方法与结果 男性先证者,58岁发病,病程5年,以记忆力减退为首发表现,症状进行性加重,无痴呆家族史。简易智能状态检查量表评分1分,蒙特利尔认知评价量表评分为零,日常生活活动能力量表评分71分,Hachinski缺血评分3分。头部MRI显示大脑皮质广泛萎缩,以双侧海马萎缩显著,深部脑白质多发高信号(Fazekas分级2级)。痴呆相关基因外显子高通量测序显示,先证者及其妹均存在PSEN2基因第8号外显子c.640G > T(p.V214L)杂合错义突变和SORL1基因第28号外显子c.3815-4A > C杂合剪接突变。先证者最终诊断为伴PSEN2基因V214L突变的早发型阿尔茨海默病,其妹考虑为阿尔茨海默病绝对风险人群,该家系明确为早发型阿尔茨海默病家系。结论 PSEN2基因V214L突变很可能导致早发型阿尔茨海默病,尚待研究证实该突变对β-淀粉样蛋白40和42的影响以验证其致病性。
  • 病例报告
  • 杨辉, 王伟
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 341-345. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.011
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  • 仲秀艳, 聂尧婷, 唐仁芸, 李艳, 吴远华, 蔡静
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 346-350. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.012
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  • 功能性神经系统疾病
  • 李宛霖, 高远, 马芹颖, 丁岩, 田书娟, 王华龙
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 351-355. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.013
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    功能性震颤是功能性运动障碍的常见表型,目前尚无明确的诊断标准和有效的治疗方法,诊断主要依靠临床病史、症状与体征、神经电生理监测,尽早明确诊断、及时治疗对改善患者预后至关重要。本文对功能性震颤诊断与治疗进展进行综述,以期提高临床对疾病的认识和诊断准确性,为疾病治疗提供依据。
  • 李娟, 李跃文, 陈先文
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 356-358. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.014
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  • 临床研究
  • 廖先文, 丁平, 焦永辉, 冯增伟, 于俪苹, 韩宏彦
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 359-367. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.015
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    目的 探讨新型联合血管重建术对成人烟雾病患者认知功能的影响。方法 共纳入2021年5月至2022年4月在航空总医院行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术+脑-硬脑膜-颞肌-动脉-骨膜瓣贴敷术的23例成人烟雾病患者,于术前和术后6个月行头部MRI、DSA和CT灌注成像并采用松岛分级系统进行侧支代偿分级,采用蒙特利尔认知评价量表(MoCA)北京版评估患者认知功能。结果 23例患者术后MoCA总评分(t=4.132,P=0.000)以及视空间/执行功能(t=2.612,P=0.016)、记忆(t=5.144,P=0.000)、注意力(t=2.655,P=0.014)和定向力(t=2.105,P=0.047)分评分均增加。术后根据松岛分级系统,A级(供血区范围>大脑中动脉供血区2/3) 12例、B级(供血区范围为大脑中动脉供血区的1/3~2/3) 8例、C级(供血区范围<大脑中动脉供血区1/3) 3例。不同松岛分级患者手术前后MoCA总评分差异具有统计学意义(F=4.096,P=0.032),仅松岛分级C级患者术后MoCA总评分低于B级患者(t=2.715,P=0.018)。13例(56.52%)术后认知功能改善(MoCA总评分改善率≥ 12%),分别为松岛分级A级10例、B级2例、C级1例,不同松岛分级患者认知功能改善率差异具有统计学意义(χ2=7.079,P=0.029),仅松岛分级A级认知功能改善率高于B级(Z=-2.543,P=0.011)。结论 新型联合血管重建术可有效改善成人烟雾病患者的认知功能,特别是视空间/执行功能、记忆、注意力、定向力;整体认知功能的改善与术后侧支代偿范围有关。
  • 王娜, 翁诗雯, 邵晓秋, 李志梅, 王群, 吕瑞娟
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 368-374. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.016
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    目的 报道1例神经梅毒合并猫立克次体感染患者,并总结其临床表现、脑脊液检查和影像学特点。方法与结果 首都医科大学附属北京天坛医院于2022年10月12日收治1例33岁男性患者,病程3月余,家中养猫10余年。临床主要表现为癫痫发作、认知功能下降,近1个月出现低热。血清梅毒螺旋体抗体阳性,梅毒螺旋体血凝试验阳性,甲苯胺红不加热血清试验阳性;脑脊液白细胞计数增加,蛋白定量升高,寡克隆区带阳性,24小时鞘内IgG合成率和IgG指数升高。头部MRI显示双侧颞叶内侧T2WI和FLAIR成像高信号,海马萎缩,以右侧显著。脑脊液宏基因组第二代测序技术(mNGS)检出猫立克次体序列数为229条、梅毒螺旋体序列数为2条。追问病史,患者7年前曾患有梅毒,复查血清和脑脊液梅毒螺旋体抗体均呈阳性。综合患者临床和影像学表现,符合神经梅毒特点,发热符合猫立克次体感染特点,临床明确诊断为神经梅毒合并猫立克次体感染,予以青霉素和多西环素治疗后改善。结论 神经梅毒合并猫立克次体感染临床罕见,mNGS有助于早期诊断,尽早抗感染治疗,可以有效改善患者预后。
  • 综述
  • 路玖玖, 马跃文
    中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(4): 375-381. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.04.017
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    间充质干细胞具有较低的免疫原性、较强的细胞增殖分化能力,在缺血性卒中的治疗方面显示出巨大潜力。间充质干细胞主要源自骨髓、脂肪和胎盘,具有调节免疫炎症反应、神经保护、促血管生成等作用,常见注射方式为脑内注射、静脉注射和动脉注射等,同时联合缺氧预处理等物理疗法可增强其治疗缺血性卒中的效果。本文综述间充质干细胞治疗缺血性卒中的动物实验进展,从细胞种类、作用机制、注射方式以及增强疗效的物理疗法等角度,阐述间充质干细胞对缺血性卒中的治疗作用,为缺血性卒中的临床治疗提供新的思路。