2023年, 第23卷, 第5期　刊出日期：2023-05-25

  

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  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 0-0.

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专论
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  积极促进我国小儿神经外科的发展

  宫剑

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 383-387. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.001

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  小儿神经外科涵盖儿童脑肿瘤、先天性神经管发育畸形、脑积水、颅脑创伤和脑血管病等。我国小儿神经外科自1960年成立以来，历经数代人的不懈努力，实现从无到有、由弱到强的跨越式发展，手术病种、手术量均达到世界先进水平。同时，我国小儿神经外科亦面临诸多挑战，包括专业人才不足、地区发展不均衡、缺乏权威性治疗指南或专家共识等。当今的科技进步及政策推动提供了新的机遇，应紧跟时代潮流，持续推动我国小儿神经外科向前发展。
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  儿童脑动静脉畸形治疗策略

  曾高, 刘雨桐, 孙澎, 杜建新

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 388-392. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.002

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  目前儿童脑动静脉畸形的主要治疗方式包括显微外科手术、血管内介入治疗及立体定向放射外科治疗，由于无法通过其中某一项治疗使所有病例达到最佳治疗效果，建议在了解不同治疗方式适应证与优势的前提下，结合患儿临床特点和病灶特征，根据不同治疗时机制定个体化治疗策略。本文对儿童脑动静脉畸形的不同治疗方式及整体治疗现状进行概述，为规范治疗提供思路及依据。
专题综述
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  儿童脑海绵状血管瘤临床特点及发病机制研究进展

  韩国庆, 蒲珂, 李庆国

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 393-397. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.003

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  脑海绵状血管瘤是中枢神经系统常见的血管畸形病变，儿童患者可出现癫痫发作、自发性脑出血和局灶性神经功能缺损等症状，病变呈单发或多发，多为偶然发现。MRI对脑海绵状血管瘤具有较高的辨识度，是其首选影像学检查手段。但该病的发病机制目前尚未阐明，且治疗方法仍缺乏总结。本文对儿童脑海绵状血管瘤的临床表现、影像学特征、相关发病机制以及治疗方式的选择进行综述，以加深对疾病的认识，指导个体化治疗。
小儿神经外科
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  不同年龄段儿童终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征临床特征与手术疗效分析

  徐琛, 张毅, 王敏, 赵瑞, 施伟, 李昊

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 398-404. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.004

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  目的 评估终丝离断术对不同年龄段终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿的治疗结局，探索此种类型脊髓拴系综合征的自然病程和治疗策略。方法与结果 回顾分析2017年1月至2022年5月在复旦大学附属儿科医院行终丝离断术治疗的77例终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿的临床资料，不同组别［幼儿组（< 3岁）、学龄前组（3~6岁）和学龄组（> 6岁）］患儿入院原因（Fisher确切概率法：P=0.001）、骶尾部皮肤异常者比例（χ²=7.841，P=0.021）、存在临床症状比例（χ²=13.618，P=0.001）及圆锥末端位置（Fisher确切概率法：P=0.039）差异具有统计学意义。与幼儿组相比，学龄组被动检查比例较低（Fisher确切概率法：P=0.021）、有症状就医者比例较高（校正χ²=12.738，P=0.000），骶尾部皮肤异常者比例较低（χ²=6.481，P=0.011）、存在临床症状者比例较高（χ²=13.558，P=0.000）、圆锥末端位置位于L₂及以上者比例较低（Fisher确切概率法：P=0.024）；学龄组存在临床症状者比例亦高于学龄前组（Fisher确切概率法：P=0.034）。术后终丝直径为（2.17 ± 0.70）mm，较术前平均增粗（0.46 ± 0.28）mm，其中26例（81.25%，26/32）术后终丝仍继续增粗。术前9例合并脊髓空洞症2例消失、6例好转、1例持续加重，术后MRI提示脊髓再拴系2例。共随访1.90（1.11，3.10）年，41例术前无症状患儿无新发神经功能缺损症状；35例有症状者幼儿组13例、学龄前组9例、学龄组13例，3组神经功能结局差异无统计学意义（Fisher确切概率法：P=0.246）；失访1例。结论 不同年龄段终丝脂肪浸润/脂肪瘤型脊髓拴系综合征患儿的临床特征不同，年龄越大出现临床症状的风险越高；手术后仍有可能出现神经功能缺损症状。终丝离断术风险低、并发症少，预防性终丝离断术可降低神经功能缺损发生率。
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  选择性脊神经后根切断术治疗痉挛型脑瘫患儿疗效与影响因素分析

  魏民, 蒋文彬, 詹琪佳, 李森, 刘晨, 肖波

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 405-411. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.005

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  目的 分析选择性脊神经后根切断术（SDR）治疗痉挛型脑瘫患儿临床疗效及影响因素。方法 纳入2015年9月至2019年6月在上海市儿童医院行SDR的131例痉挛型脑瘫患儿，采用粗大运动功能分级系统（GMFCS）和粗大运动功能评分-66项（GMFM-66）评价术前及末次随访时粗大运动功能、改良Ashworth肌张力分级评价双下肢目标肌群痉挛程度，单因素和多因素前进法Logistic回归分析筛查GMFM-66评分改善的影响因素。结果 与术前相比，术后下肢目标肌群双侧内收肌（Z=-8.164，P=0.000；Z=-8.304，P=0.000）、双侧腘绳肌（Z=-7.424，P=0.000；Z=-7.123，P=0.000）、双侧腓肠肌（Z=-9.328，P=0.000；Z=-9.605，P=0.000）、双侧比目鱼肌（Z=-9.349，P=0.000；Z=-9.543，P=0.000）肌张力不同程度下降，术后GMFCS分级总体改善率为34.35%（45/131），无一例GMFCS分级升高。不同GMFCS分级患儿手术前后GMFM-66评分差异有统计学意义（F=215.030，P=0.000），GMFCS分级Ⅰ级（t=4.379，P=0.000）、Ⅱ级（t=3.686，P=0.000）、Ⅲ级（t=3.198，P=0.002）患儿GMFM-66评分改善程度优于Ⅳ级患儿，且Ⅰ级患儿评分优于Ⅲ级（t=2.170，P=0.032）。Logistic回归分析显示，手术年龄3~6岁（OR=4.917，95% CI：1.554~15.557；P=0.007）和术前GMFCS分级Ⅰ~Ⅲ级（OR=10.294，95% CI：3.522~30.092；P=0.000）是ΔGMFM-66 ≥ 6.55分的有利因素。结论 SDR可有效降低痉挛型脑瘫患儿下肢目标肌群肌张力、改善粗大运动功能，尤以双下肢肌张力增高且能够配合康复训练患儿（GMFCS分级Ⅰ~Ⅲ级）术后疗效良好，严重脑瘫患儿（GMFCS分级Ⅳ~Ⅴ级）为便于生活护理也可行SDR治疗。
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  幕上肿瘤患儿手术后行脑室-腹腔分流术危险因素分析

  郭中印, 彭鹏, 陈籽荣, 张晓琳, 董民海, 曾括, 万丽君, 向网, 万锋

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 412-417. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.006

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  目的 筛查幕上肿瘤患儿肿瘤切除术后因新发脑积水或原有脑积水进展而行脑室-腹腔分流术的危险因素。方法 纳入2011年1月至2021年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院行幕上肿瘤切除术的199例患儿，以社会人口学资料、病程与影像学资料、手术相关指标、脑积水发生和急性进展情况作为评价指标，采用单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查术后行脑室-腹腔分流术的危险因素。结果 约7.54%（15/199）患儿术后需行脑室-腹腔分流术，其中14/15例为术后2周内新发脑积水或原有脑积水进展。Logistic回归分析显示，术前存在脑积水（OR=14.756，95% CI：3.451~63.089；P=0.000）、肿瘤邻近中线（OR=5.466，95% CI：1.409～21.203；P=0.014）、术中出血量大（OR=1.295，95% CI：1.016~1.650；P=0.037）是幕上肿瘤患儿手术后需行脑室-腹腔分流术的危险因素。结论 幕上肿瘤切除术后并发脑积水或原有脑积水进展主要发生于术后2周内，对于术前合并脑积水、肿瘤邻近中线和术中出血量大的患儿应警惕术后新发脑积水或原有脑积水急性进展。
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  单中心儿童颅咽管瘤手术后下丘脑性肥胖危险因素分析

  彭小娇, 葛明, 吴迪, 蔡英杰, 陈佳树, 梁琛

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 418-424. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.007

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  目的 筛查儿童颅咽管瘤患者肿瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。方法 选择2015年6月至2022年9月在首都医科大学附属北京儿童医院接受开颅手术的34例首发颅咽管瘤患儿作为观察对象，回顾分析术前症状与体征、影像学表现、手术过程和随访资料，采用单因素和多因素Logistic回归分析筛查颅咽管瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。结果 术后出现肥胖且伴食欲增加、嗜睡、情绪异常等下丘脑症状的患儿共47.06%（16/34），Logistic回归分析提示术前存在症状性内分泌异常（OR=31.453，95% CI：1.009~980.082；P=0.049）、下丘脑受累程度为Puget分级Ⅱ级（OR=48.844，95% CI：1.053~2264.975；P=0.047）是颅咽管瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。结论术前存在症状性内分泌异常、Puget分级Ⅱ级是颅咽管瘤患儿术后发生下丘脑性肥胖的危险因素，早期识别危险因素、尽早采取合理有效的干预措施，可改善患儿远期生活质量。
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  儿童脑动静脉畸形治疗方式及预后分析

  韩国庆, 蒲珂, 黄志发, 尚彦国, 李庆国

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 425-432. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.008

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  目的 分析并总结儿童脑动静脉畸形最佳治疗方式，以及相关疗效及预后。方法 回顾分析天津市环湖医院神经外科2011年10月至2022年9月收治的47例儿童（< 18岁）脑动静脉畸形患者的临床资料，通过Spetzler-Martin分级和畸形血管团致密度分型评价显微外科手术、伽马刀放射治疗或多模式治疗方式的风险，了解畸形血管团供血动脉和引流静脉结构、走行；以手术全切除率、患儿预后和影像学随访结果作为疗效评价指标。结果 共计74.47%（35/47）患儿接受显微外科手术治疗，脑出血< 1周手术者28.57%（10/35）、> 1周者71.43%（25/35）；12.77%（6/47）密切随访；6.38%（3/47）伽马刀放射治疗；6.38%（3/47）采取多模式治疗［显微外科手术+栓塞术和（或）伽马刀放射治疗］。Spetzler-Martin分级Ⅰ~Ⅲ级（低级别）患儿占80.85%（38/47），76.32%（29/38）行显微外科手术，多模式治疗占2.63%（1/38）和伽马刀放射治疗占5.26%（2/38），15.79%（6/38）密切随访；手术全切除Ⅰ级9/9例、Ⅱ级13/14例、Ⅲ级6/9例；术后共随访5年，21.05%（8/38）预后不良、2.63%（1/38）复发。Spetzler-Martin分级Ⅳ~Ⅴ级（高级别）9例，显微外科手术6例、多模式治疗2例、伽马刀放射治疗1例；手术全切除Ⅳ级4/8例、Ⅴ级1/1例，有5例预后不良，无复发病例。畸形血管团致密度分型致密型患儿手术全切除17/17例、弥散型66.67%（16/24）；术后预后不良者致密型3/18例、弥散型34.48%（10/29）。结论 目前针对儿童脑动静脉畸形的治疗仍提倡积极的显微外科手术治疗，以脑出血时间超过1周手术为宜；术前充分评价手术风险、畸形血管团致密程度，有利于选择最佳治疗方案，提高病灶全切除率，改善患儿预后。
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  Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征分析

  刘智强, 陈金桃, 唐文龙, 翁超群, 张金锋, 林志雄

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 433-438. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.009

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  目的 总结Dandy-Walker综合征患儿腹腔分流术前后临床与影像学特征。方法与结果 选择2016年1月至2023年1月福建三博福能脑科医院收治的共6例Dandy-Walker综合征患儿（包括Dandy-Walker畸形1例、Dandy-Walker变型5例），主要表现为小脑蚓部缺损，小脑幕、窦汇区上移，第四脑室显著扩张，后颅窝囊性病变，幕上脑室扩张、积水（1例）；或小脑蚓部发育不良，小脑半球受压，第四脑室扩张，后颅窝囊性病变，幕上脑室扩张、积水（5例）。分别行右侧侧脑室-腹腔分流术（2例）或后颅窝囊肿-腹腔分流术（4例），手术顺利，无手术相关并发症。随访2.31~7.00年，术后脑积水和后颅窝囊性畸形均逐渐减轻，3例预后良好，大脑半球和小脑发育良好，言语功能、运动功能、智力正常；3例预后一般，遗留轻度小脑平衡障碍（1例）或孤独症、幽闭恐惧症（1例），合并神经皮肤黑变病患儿遗留言语功能、运动功能、智力障碍（1例）。结论 表现为脑积水的Dandy-Walker综合征患儿经单分流术纠正脑积水后，大脑结构可获得良好发育，其中Dandy-Walker变型小脑蚓部良好发育，而Dandy-Walker畸形表现为小脑蚓部缺损时是否发育需更多病例观察。
功能性神经系统疾病
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  心因性非癫痫性发作诊断与治疗进展

  车向前, 王刚, 林国珍

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 439-442. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.010

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  心因性非癫痫性发作是常见的功能性神经系统疾病，具有复杂病因和临床特征。目前对其诊断主要基于病史和发作症状学，临床易漏诊或误诊，应注意与癫痫发作相鉴别，治疗目标是减少或完全消除发作。本文对心因性非癫痫性发作的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗等最新进展进行综述，旨在提高临床识别率和治疗率，改善患者生活质量。
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  心因性非癫痫性发作两例

  李艾青, 周东, 洪桢

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 443-446. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.011

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临床研究
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  伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫临床特征及共病分析

  李慧敏, 耿雨梅, 王梦莹, 王珊珊, 周青, 康慧聪

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 447-453. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.012

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  目的 总结伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫（SeLECTS）的临床特征及共病注意缺陷多动障碍（ADHD）情况。方法 纳入2020年7月至2022年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的89例SeLECTS患儿，收集社会人口学资料、临床表现、视频脑电图资料、治疗与预后资料，采用SNAP-Ⅳ量表判断是否存在注意缺陷多动障碍。结果 （1）临床特征：89例SeLECTS患儿男性49例，女性40例；首发年龄平均为（7.22 ± 2.04）岁。发作类型主要为局灶性运动性发作（36例，40.45%）和局灶性进展为双侧强直-阵挛发作（46例，51.69%），7例（7.87%）二者兼具。发作时主要表现为单侧阵挛或双侧强直-阵挛发作、流涎、双眼斜视或上翻、口角或下颌抽动、喉咙发声。（2）脑电图特征：56例患儿视频脑电图背景活动均正常，痫样放电波形主要为尖（棘）波、尖（棘）慢复合波、棘波簇，以及睡眠期癫痫性电持续状态；非快速眼动睡眠期棘波指数为33.00（19.25，53.25）。（3）治疗与预后：37例（41.57%）患儿控制至少6个月无发作，其中23例（25.84%）控制至少12个月无发作。（4）共病情况：44例（49.44%）共病注意缺陷多动障碍。与非ADHD组相比，ADHD组患儿首发年龄较小（t=1.621，P=0.002）、棘波指数（Z=-2.134，P=0.038）和癫痫性电持续状态发生率（χ²=4.308，P=0.038）较高。结论 SeLECTS是具有特征性临床和脑电图特征的儿童自限性癫痫综合征，对于年龄较小、棘波指数较高、存在睡眠期癫痫性电持续状态的患儿，应警惕共病注意缺陷多动障碍。
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  脑胶质瘤清醒麻醉术中癫痫发作对术后情绪及肌力的影响

  邹鹏, 罗鹏, 张昊阜子, 刘剑, 程光, 蒋晓帆

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 454-459. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.013

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  目的 探讨清醒麻醉下切除脑功能区胶质瘤术中癫痫发作对术后情绪和肌力的影响。方法 纳入2020年9月至2022年9月空军军医大学附属西京医院诊断与治疗的90例胶质瘤患者，分别予以全身麻醉（GA组，30例）和清醒麻醉（60例），其中清醒麻醉患者术中无癫痫发作30例（AA组）、术中癫痫发作30例（AA+IE组）。术前和术后1周采用汉密尔顿焦虑量表（HAMA）、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）和肌力划分法评估焦虑、抑郁情绪和肌力变化。结果 3组术后1周HAMD评分（F=9.985，P=0.000）和肌力（F=4.472，P=0.014）差异有统计学意义，其中AA组（q=3.177，P=0.014）和AA+IE组（q=9.468，P=0.000）HAMD评分高于GA组，AA+IE组亦高于AA组（q=6.290，P=0.003）；AA组（q=9.172，P=0.006）和AA+IE组（q=5.310，P=0.000）肌力高于GA组，但AA+IE组肌力低于AA组（q=3.862，P=0.007）。结论 清醒麻醉可加重术后抑郁情绪，但可改善肌力，且术中癫痫发作使术后抑郁情绪恶化、肌力改善作用降低，因此应提前制定合理预防与治疗方案，减少术中癫痫发生率。
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  烟雾病脑血管重建术后发生脑过度灌注综合征的临床分析

  冯增伟, 丁平, 廖先文, 焦永辉, 左云龙, 韩宏彦

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 460-466. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.014

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  目的 探讨烟雾病脑血管重建术后脑过度灌注综合征患者出现“新常春藤征”相关影响因素。方法 纳入北京航空总医院2019年1-12月收治的45例烟雾病患者，均行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬脑膜-颞肌-动脉-骨膜瓣贴敷术且术后发生脑过度灌注综合征，记录术后“新常春藤征”出现率，单因素和多因素Logistic回归分析筛查术后出现“新常春藤征”的影响因素。结果 共45例患者，左侧手术后脑过度灌注综合征主要表现为语言障碍（96.43%，27/28）、右侧肢体感觉和运动障碍（21.43%，6/28），右侧手术后主要表现为左侧肢体感觉和运动障碍（9/17）、流涎和吞咽困难（3/17）。术后26例（57.78%）出现“新常春藤征”，分别位于大脑前动脉供血区（2例）、大脑中动脉供血区前部（9例）、大脑中动脉供血区后部（6例）、大脑前动脉供血区和大脑中动脉供血区前部（4例）、大脑中动脉供血区前部和后部（5例）。根据性别、年龄、病程、术前有无“常春藤征”、手术侧别、术后脑过度灌注综合征发生时间和恢复时间分层，术前无“常春藤征”、术后脑过度灌注综合征发生时间≤ 3 d和恢复时间≤ 7 d的患者术后“新常春藤征”出现率高于术前存在“常春藤征”（χ²=5.830，P=0.016）、术后脑过度灌注综合征发生时间> 3 d（χ²=30.162，P=0.000）和恢复时间> 7 d（χ²=6.764，P=0.009）患者；进一步行Logistic回归分析显示，仅术后脑过度灌注综合征发生时间≤ 3 d是术后出现“新长春藤征”的危险因素（OR=261.155，95% CI：7.635~8932.982；P=0.002）。结论 烟雾病脑血管重建术手术侧别不同，术后脑过度灌注综合征表现各异。“新常春藤征”是烟雾病脑血管重建术后短暂性血流动力学改变，术后3天内出现脑过度灌注综合征的患者易形成“新常春藤征”。
综述
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  癫痫与皮质扩散性抑制相关性研究进展

  张旭, 王湘庆

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 467-471. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.015

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  皮质扩散性抑制是神经元集体去极化在大脑皮质中传播的病理去极化波，沿大脑皮质缓慢传播，可短暂性抑制脑电活动，与多种发作性脑病相关。皮质扩散性抑制与痫样放电是共同发生的电生理现象，引起皮质扩散性抑制的因素亦可诱发癫痫发作；抑制皮质扩散性抑制的发生、传播可改变癫痫发作阈值，减少癫痫发作，二者相互联系、相互影响。本文综述癫痫与皮质扩散性抑制的相关性研究进展，以提高临床对二者相关性的认识。
病例报告
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  以排尿困难发病的SOD1基因变异致肌萎缩侧索硬化一例

  崔立立, 纪坤乾, 张正华, 张同霞, 赵玉英

  中国现代神经疾病杂志. 2023, 23(5): 472-476. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2023.05.016

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