随着对自身免疫相关脑膜脑炎的认识和诊断技术的提高，其诊断与治疗水平显著提高，然而对于未找到明确病原体且自身免疫抗体呈阴性的患者，常过度诊断为抗体阴性的自身免疫性脑炎，忽视无菌性脑膜炎的诊断，延误治疗。本文从不同视角对无菌性脑膜炎与抗体阴性的自身免疫性脑炎的发病机制、临床症状、诊断与治疗、预后等方面进行阐述，以期提高临床鉴别诊断能力。
自联合抗逆转录病毒疗法应用后，人类免疫缺陷病毒（HIV）相关神经系统疾病的流行病学和疾病谱发生较大变化。较常见的是HIV相关神经综合征，包括原发感染、机会性感染、免疫重建炎症综合征、抗逆转录病毒药物相关神经毒性作用等；以及老龄化相关疾病，包括HIV相关神经认知障碍、HIV相关脑血管病、HIV相关周围神经病等。本文综述HIV相关神经系统疾病的研究进展，有助于临床医师早期识别、及时诊断与治疗。
脑小血管病是以反复发作的脑卒中和神经退行性变为特征的颅内小血管病变，发病机制尚不清楚，血-脑屏障通透性破坏、慢性炎症反应和白细胞浸润等免疫炎症机制在脑小血管病的发生与发展中发挥重要作用。目前除控制危险因素外，尚无预防与治疗的有效方法。本文综述脑小血管病相关免疫炎症机制进展。
目的 对比分析脑脊液病原宏基因组第二代测序技术（mNGS）、传统病原学检测与临床最终诊断中枢神经系统感染的符合程度，探讨脑脊液病原mNGS测序的送检标准。方法 2017年3月至2020年4月首都医科大学附属北京同仁医院对35例需排除中枢神经系统感染的患者送检脑脊液标本，同时行脑脊液病原mNGS测序和传统病原学检测，分别计算两种检测方法的灵敏度、特异度和Youden指数；绘制受试者工作特征（ROC）曲线并计算曲线下面积（AUC），比较两种检测方法的诊断效能。根据送检脑脊液病原mNGS测序的客观标准进行评分（满足1项计为1），计算不同评分下mNGS测序的阳性符合率。结果 35例患者中19例临床最终诊断为中枢神经系统感染。有18例脑脊液病原mNGS测序呈阳性，总阳性率为51.43%（18/35）；有17例传统病原学检测呈阳性，总阳性率约48.57%（17/35）。临床最终诊断为中枢神经系统感染的患者中17例mNGS测序呈阳性，其诊断灵敏度为17/19、特异度为15/16，Youden指数为0.832；14例传统病原学检测呈阳性，其诊断灵敏度为14/19、特异度为13/16，Youden指数为0.612。ROC曲线显示，脑脊液病原mNGS测序的曲线下面积为0.916（95% CI：0.822~1.000，P=0.000）；传统病原学检测的曲线下面积为0.806（95% CI：0.674~0.938，P=0.000）；二者诊断效能差异无统计学意义（Z=1.245，P=0.213）。根据送检脑脊液病原mNGS测序的客观标准评分，mNGS测序的阳性符合率分别是0为0/4、1为0/2、2为1/8、3为3/4、4为4/6、5为3/4、6为6/7，随着评分的增加，mNGS测序阳性符合率呈升高趋势，其中评分≥ 3组mNGS测序阳性符合率高于评分< 3组（16/21对1/14；Fisher确切概率法：P=0.000）。结论 脑脊液病原mNGS测序可以辅助明确诊断中枢神经系统感染，进一步按照基于临床和常规辅助检查的客观标准送检脑脊液可以提高mNGS测序的阳性符合率。
目的 总结耐药结核性脑膜炎的脑脊液细胞学动态变化特点，并探讨其在结核性脑膜炎耐药和疗效评估中的价值。方法 共纳入2013年1月至2020年12月在江西省胸科医院诊断与治疗的79例结核性脑膜炎患者，行脑脊液药敏检测和至少每周一次的脑脊液细胞学检查，计数有核细胞和各类细胞百分比；药敏检测结果回报前采取H （S） REZ （V）方案，结果回报后根据耐药情况制定个体化抗结核方案。结果 根据脑脊液药敏检测结果，37例为耐药结核性脑膜炎，其中29例（78.38%）为多药耐药，耐药谱依次为异烟肼+利福平+链霉素[35.14%（13/37）]，异烟肼+利福平+链霉素+氟喹诺酮[18.92%（7/37）]，异烟肼+利福平+乙胺丁醇+链霉素[16.22%（6/37）]，异烟肼和利福平[各10.81%（4/37）]，异烟肼+利福平、异烟肼+利福平+乙胺丁醇+链霉素+氟喹诺酮、异烟肼+利福平+乙胺丁醇+链霉素+阿米卡星/卷曲霉素[各2.70%（1/37）]。抗结核治疗2和4周后，非耐药组脑脊液有核细胞计数（t=5.050，P=0.000；t=11.100，P=0.000）和中性粒细胞比例（t=15.268，P=0.000；t=17.048，P=0.000）均低于耐药组。脑脊液细胞学显示，耐药组呈现持续>4周的混合细胞炎症迁延反应，非耐药组向显著淋巴细胞反应转化。随访6个月时，耐药组总有效率低于非耐药组[45.71%（16/35）对90%（36/40）；χ2=17.218，P=0.000]。结论 结核性脑膜炎早期脑脊液细胞学以混合细胞炎症反应为主，治疗过程中持续> 4周的混合细胞炎症迁延反应是耐药结核性脑膜炎的特点，可能是提示治疗方案无效的依据。临床受限于药敏检测时限和条件限制时，监测脑脊液细胞学动态变化可能成为耐药结核性脑膜炎的辅助判断方法，可为临床疗效评价和抗结核治疗方案调整提供参考。
目的 总结累及脑神经的鼻脑型毛霉菌病的临床特征、诊断与治疗经过、转归。方法与结果 纳入2012年2月至2020年1月在首都医科大学附属北京同仁医院经活检病理证实的8例累及脑神经的鼻脑型毛霉菌病患者，临床主要表现为头痛、眼周和面部肿胀；除累及副鼻窦外，还累及眼动神经、眼外肌、脑膜、脑实质、视神经、脑血管和前庭蜗神经。原发病分别为2型糖尿病（5例），急性髓细胞性白血病（1例）、重症再生障碍性贫血（1例）和颅脑创伤术后（1例）；6例行病变组织黏膜活检术，1例行脑实质活检术，1例行颞部肌肉组织活检术。除1例放弃治疗死亡；其余7例均接受两性霉素B或两性霉素B脂质复合体抗真菌治疗，其中1例联合泊沙康唑、4例同时行经鼻内镜根治性病变清除术，3例累及脑实质者死亡。结论 累及脑实质的鼻脑型毛霉菌病病死率极高，对于存在免疫功能低下的鼻窦炎患者，若出现急性进展的眼动障碍、眼周肿胀和头痛，应注意鼻脑型毛霉菌病的可能，尽早予抗真菌药物联合手术治疗，病变部位黏膜组织活检术有助于快速诊断。
目的 总结克-雅病患者18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG） PET影像学特点。方法与结果 共纳入2018年8月至2020年1月8例克-雅病患者（包括散发性克-雅病7例、遗传性克-雅病1例），临床主要表现为快速进展性痴呆。DWI均存在皮质和（或）基底节区高信号（8/8例）；18F-FDG PET均呈单侧或双侧额顶颞叶葡萄糖低代谢（8/8例），其次依次为枕叶（7/8例）、丘脑（5/8例）、基底节区（3/8例）、脑干（3/8例）和小脑（3/8例）低代谢。对比分析葡萄糖低代谢区域与相应DWI高信号区域，发现皮质50个葡萄糖低代谢区域中40个呈DWI高信号，尤以额叶的一致性较好；皮质下25个葡萄糖低代谢区域中仅9个呈DWI高信号，尤以基底节区的一致性较好；脑干和小脑仅呈现葡萄糖低代谢。结论 18F-FDG PET对于克-雅病的诊断与鉴别诊断具有较高的敏感性，特别是病情进展迅速的患者，18F-FDG PET低代谢多提示病变部位神经功能严重缺损。对于快速进展性痴呆且伴明显锥体外系症状或小脑症状的患者，18F-FDGPET显示皮质低代谢而DWI未见明显高信号，应考虑克-雅病的诊断。
目的 筛查细菌性脑膜炎合并缺血性卒中的危险因素并初步构建风险预测列线图模型。方法 回顾分析2008年6月至2018年6月在空军军医大学西京医院诊断与治疗的176例细菌性脑膜炎患者的基线资料、临床特点、实验室和影像学检查。采用单因素和多因素Logistic回归分析筛查细菌性脑膜炎合并缺血性卒中的危险因素，R软件构建风险预测列线图模型，绘制受试者工作特征（ROC）曲线和校准曲线评价模型的区分度和校准度。结果 176例细菌性脑膜炎患者中15例合并缺血性卒中，发生率约8.52%。Logistic回归分析显示，年龄≥ 55岁（OR=6.350，95% CI：1.750~23.046；P=0.005）、癫发作（OR=5.114，95% CI：1.363~19.193；P=0.016）、神经功能缺损（OR=10.409，95% CI：2.781~39.480；P=0.001）和脑脊液白细胞计数< 1634×106/L （OR=3.538，95% CI：1.014~12.345；P=0.048）是细菌性脑膜炎合并缺血性卒中的危险因素。根据这4项指标构建风险预测列线图模型，细菌性脑膜炎合并缺血性卒中的概率为66.8%。ROC曲线下面积为0.859（95% CI：0.749~0.968，P=0.001），提示模型区分度较好；校准曲线显示模型曲线与理想曲线的趋势较一致，提示模型预测效能较好。结论 初步构建的细菌性脑膜炎合并缺血性卒中的风险预测列线图模型具有良好的区分度和校准度，有一定的临床应用价值，可为早期发现细菌性脑膜炎合并缺血性卒中的高危患者提供线索。
目的 总结病毒性脑炎患者创伤后成长现状，并筛查其影响因素。方法 以2017年7月至2019年7月在四川大学华西医院诊断与治疗的病毒性脑炎患者为调查对象，采用横断面调查方法，包括一般资料调查表、创伤后成长评定量表（PTGI）、家庭关怀度指数问卷（APGAR）以及心理弹性量表（CD-RISC），分析PTGI评分与年龄、APGAR和CD-RISC评分的相关性，筛查创伤后成长相关影响因素。结果 共发放调查问卷110份，回收有效问卷105份，回收有效率95.45%。PTGI总评分平均为57.76 ±15.23，各维度评分依次为人际关系维度（16.92 ±3.49）、人生感悟维度（12.44 ±3.20）、个人力量维度（11.91 ±3.50）、精神改变维度（8.82 ±3.48）和新的可能性维度（7.67 ±3.49）。偏相关分析显示，PTGI总评分与APGAR评分（r=0.331，P=0.001）和CD-RISC评分（r=0.286，P=0.003）呈正相关关系。Logistic回归分析显示，存在并发症（OR=0.029，95% CI：0.003~0.320；P=0.004）负向影响PTGI评分，APGAR评分较高（OR=1.260，95% CI：1.051~1.511；P=0.013）和CD-RISC评分较高（OR=1.093，95% CI：1.035~1.153；P=0.001）正向影响PTGI评分。结论 病毒性脑炎患者创伤后成长水平欠佳。针对出现并发症的患者应强化心理干预，同时充分认识到家庭关怀度和人格坚韧程度对创伤后成长的协同促进作用，采取针对性措施，促使此类患者建立更好的创伤后心理调控机制，加快创伤后成长。
目的 分析河北地区汉族人群中心脑血管病患者ApoE和SLCO1B1基因多态性分布情况。方法 以2018年6月至2019年10月于河北医科大学第一医院神经内科和心内科就诊的4193例心脑血管病患者为研究对象，利用聚合酶链反应（PCR）-荧光探针技术定性检测其外周全血基因组中ApoE和SLCO1B1基因多态性分布情况，分析基因多态性分布特点，比较不同性别之间基因型分布差异。结果 4193例河北地区汉族心脑血管病患者的ApoE以及SLCO1B1基因多态性位点突变频率观察值符合Hardy-Weinberg遗传平衡；男女之间ApoE基因单核苷酸多态性位点388T > C、526C > T，以及SLCO1B1基因单核苷酸多态性位点388A > G、521T > C分布差异无统计学意义（P > 0.05）。在ApoE基因的6种表型中，ε3/ε3所占比例最大，为68.57%（2875/4193）；其他表型ε3/ε4、ε2/ε3、ε2/ε4、ε4/ε4、ε2/ε2占比依次为15.48%（649/4193）、12.81%（537/4193）、1.69%（71/4193）、0.98%（41/4193）和0.48%（20/4193）；不同性别之间ApoE基因表型分布差异无统计学意义（P=0.223）。SLCO1B1基因的7种表型中，*1b/*1b、*1a/*1b的占比较大，分别为39.57%（1659/4193）和31.05%（1302/4193），其他表型*1b/*15、*1a/*1a、*1a/*15、*15/*15、*1a/*5占比依次为14.31%（600/4193）、7.20%（302/4193）、6.42%（269/4193）、1.43%（60/4193）和0.02%（1/4193）；不同性别之间SLCO1B1基因表型分布差异无统计学意义（P=0.078）。结论 河北地区汉族人群中心脑血管病患者ApoE和SLCO1B1基因多态性分布不均匀，且ApoE和SLCO1B1基因多态性分布与性别无关。
目的 采用扩散张量成像（DTI）分析白质纤维束完整性和损伤程度，并探讨脑卒中后认知功能障碍的发生机制。方法 选择2016年3月至2018年12月共37例皮质下梗死患者，采用蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评价认知功能，同时通过DTI获取关键兴趣区白质纤维束部分各向异性（FA），Pearson相关分析和偏相关分析探讨白质纤维束FA值与MoCA评分的相关性，并采用多因素线性逐步回归分析验证二者的线性数量关系。结果 相关分析显示，皮质下梗死后认知功能障碍患者MoCA评分与患侧内囊前肢、前后放射冠、钩束、上纵束和下额枕束，健侧扣带回及双侧外囊FA值呈正相关（均P < 0.05）；进一步行多因素线性逐步回归，患侧上纵束（P=0.042）和下额枕束（P=0.006）FA值与MoCA评分存在线性回归关系。结论 患侧上纵束和下额枕束完整性损害可以作为皮质下梗死后认知功能障碍的影像学标记。
目的 探讨进行性核上性麻痹患者生活质量的相关因素。方法 连续纳入2012年1月至2019年12月共218例进行性核上性麻痹患者，采集其社会人口学和临床资料，采用39项帕金森病调查表（PDQ-39）评估生活质量，进行性核上性麻痹评价量表（PSPRS）评估运动症状和非运动症状，非运动症状量表（NMSS）评估非运动症状，汉密尔顿抑郁量表24项（HAMD-24）、汉密尔顿焦虑量表（HAMA）和里尔淡漠评定量表（LARS）评估情绪，额叶功能评价量表（FAB）评估额叶功能，蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评估认知功能。对PDQ-39评分与社会人口学和各项量表评分行相关分析以及线性数量关系的验证。结果 相关分析显示，PDQ-39评分与病程（r=0.301，P=0.000）、查尔森合并症指数（CCI）评分（r=0.147，P=0.031）、左旋多巴日等效剂量（r=0.225，P=0.001）、PSPRS评分（r=0.551，P=0.000）、NMSS评分（r=0.484，P=0.000）、HAMD-24评分（r=0.515，P=0.000）、HAMA评分（r=0.439，P=0.000）和LARS评分（r=0.476，P=0.000）呈正相关，而与FAB评分（r=-0.325，P=0.000）和MoCA评分（r=-0.355，P=0.000）呈负相关。多因素线性逐步回归分析显示，女性（P=0.021）、病程（P=0.026）、左旋多巴日等效剂量（P=0.008），以及PSPRS评分（P=0.000）、NMSS评分（P=0.002）、HAMD-24评分（P=0.004）和LARS评分（P=0.000）均与PDQ-39评分存在线性回归关系。结论 女性、长病程、高左旋多巴日等效剂量以及严重的运动症状和非运动症状均与进行性核上性麻痹患者生活质量存在线性回归关系，应引起临床医师的高度重视。
目的 探讨术前化疗在儿童颅内恶性肿瘤中的适应证及应用价值。方法与结果 回顾分析2017年1月至2019年8月共9例行术前化疗的儿童颅内恶性肿瘤患儿的临床资料，肿瘤位于松果体区5例、第三脑室1例、额颞叶和基底节区1例、第四脑室2例；术前临床诊断为生殖细胞肿瘤5例，髓母细胞瘤2例，松果体母细胞瘤1例，胚胎性肿瘤1例。术前2例予卡铂+依托泊苷方案，4例予顺铂+依托泊苷方案，1例予行卡铂+依托泊苷+异环磷酰胺方案，2例予顺铂+依托泊苷+异环磷酰胺方案；6例化疗1个周期，2例化疗2个周期，1例化疗3个周期；化疗1~3个周期后手术切除肿瘤，7例化疗后肿瘤体积缩小，1例体积增大，1例发生瘤卒中；7例肿瘤全切除，2例近全切除。术后病理诊断为生殖细胞肿瘤3例，松果体母细胞瘤2例，髓母细胞瘤2例，弥漫性中线胶质瘤1例，非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤1例。平均随访18个月，3例死于肿瘤复发。结论 对于临床诊断为对化疗敏感的儿童颅内肿瘤且手术风险较大者可考虑行术前化疗。术前化疗可缩小肿瘤体积，减少肿瘤血供，增加手术安全性及促使肿瘤最大程度切除。
脑小血管病与睡眠障碍是老年人群中的两大常见疾病，关于二者的相关性尚未十分明确。不同类型睡眠障碍引起脑小血管病的机制不同。睡眠呼吸障碍是脑小血管病的重要危险因素；而非呼吸相关性睡眠障碍既可能增加脑小血管病的发病风险，也可能是脑小血管病引起的重要临床表现。本文根据睡眠障碍是否与呼吸相关，分别对脑小血管病与睡眠呼吸障碍、脑小血管病与非呼吸相关性睡眠障碍之间的相关性研究进行综述，以期提高对脑小血管病与睡眠障碍关系的认识，促进对脑小血管病的综合管理和干预研究。
