摘要：

促肾上腺皮质激素腺瘤是最常见的静止性腺瘤，在缺乏 Cushing病以及促肾上腺皮质激素（ACTH）或皮质醇水平升高的临床和血液生化证据的患者中，静止性促肾上腺皮质激素腺瘤比例高达 20%。该肿瘤倾向巨大腺瘤，常侵犯海绵窦、蝶窦和骨骼，有梗死和出血倾向，亦称为瘤卒中。由于肿瘤具有侵袭性、瘤卒中和复发倾向，故其明确诊断十分重要。组织学形态，肿瘤组织由单一形态的圆形细胞组成，呈弥漫性排列，具有特征性包围在毛细血管外的窦隙样结构，分 2 种亚型，即密颗粒肿瘤和疏颗粒肿瘤，肿瘤细胞胞质呈嗜碱性（图 1）或嫌色性。密颗粒肿瘤高碘酸-雪夫（PAS）染色呈强阳性，疏颗粒肿瘤 PAS 染色呈弱阳性。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胞质 ACTH 呈灶性阳性（图2a）、偶呈阴性，肿瘤细胞胞核转录因子T-box家族成员Tbx19（T-PIT）呈阳性（图2b）。