2019年, 第19卷, 第1期 刊出日期:2019-01-25
  

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  • 中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 0-0.
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  • 指南与共识
  • 李艺, 彭英
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 1-4. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.001
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    2018 年发表的《慢性酒精中毒性脑病诊治中国专家共识》(以下简称共识)结合我国国情,在广泛征求临床专家意见的基础上,对慢性酒精中毒性脑病的定义和现状、临床表现和特点、影像学和病理学表现进行总结,推荐临床筛查和评价量表,制定治疗方案。本文基于该病临床诊断与治疗中遇到的问题,对共识中的部分内容进行解读,并对一些存有争议而未纳入共识的知识点进行补充和讨论。

  • 本期导读
  • 李焰生
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 5-6. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.002
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    头晕和(或)眩晕是临床常见症状,亦是患者就医的重要原因。然而,由于其病因较为复杂,涉及神经科、耳科、精神心理科和内科等多个学科,且缺乏诊断的“特异性客观标记”,使得许多患者未能得到及时和正确的诊断,是临床工作的一大挑战。
    在本期专题中,《中国现代神经疾病杂志》编辑部邀请了国内部分擅长头晕和(或)眩晕临床与科研的神经科和耳科专家,以专论、发展史、讲座和论著的形式,分别对临床常见的头晕眩晕性疾病的诊断与治疗予以介绍。特别是这些专家能够结合个人经验和学识,以独到的角度贴合临床阐述相关内容,娓娓道来,语言生动,逻辑性强,值得关注。

  • 专论
  • 李焰生, 华驾略
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 7-10. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.003
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    “前庭性偏头痛”是早已被认识但最近方被国际头痛协会和国际 Bárány 学会认可的诊断概念。明确诊断前庭性偏头痛,首先需要熟悉诊断标准,其次需要掌握临床表现(如前庭症状性质、发作持续时间、伴随症状等),最后需要与前庭性偏头痛具有相似表现的疾病(如特殊类型偏头痛、良性发作性眩晕、良性复发性眩晕和梅尼埃病等)相鉴别。

  • 神经科学发展史
  • 奥通沙·热合买提, 李焰生
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 11-16. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.004
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    20 世纪 80 年代后已知慢性头晕与各种精神心理障碍有关,并提出“恐惧性姿势性眩晕”、“空间运动不适”、 “视觉性眩晕”、 “慢性主观性头晕”和“慢性特发性头晕”等概念和诊断术语,而最新诊断术语 — —“持续性姿势感知性头晕”涵盖上述术语的共同临床特征。关于慢性头晕与精神心理障碍关联性的机制假说包括慢性头晕与精神障碍和人格障碍的关联,认为适应不良是功能性头晕的中枢机制。

  • 专题讲座
  • 李斐, 陈钢钢
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 17-20. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.005
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    周期交替性眼震是临床罕见的自发性眼震,了解其不同类型的发病特点、临床特征及发生机制,有助于提高对该病的认识以及诊断与鉴别诊断水平,对临床医师制定具有针对性的治疗方案大有裨益。

  • 头晕与眩晕
  • 杨晓岚, 沈沸, 华驾略, 秦洁行, 周洁茹, 李焰生
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 21-26. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.006
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    目的 总结以眩晕为主要症状的急性缺血性卒中的临床和影像学特点并探讨其发病机制。方法 回顾分析 2014 年 1 月至 2017 年 10 月共 81 例以眩晕为首发症状的急性后循环缺血性卒中患者的临床症状与体征、实验室指标、头部影像学和 TOAST 病因分型。结果 根据眩晕发作类型分为孤立性眩晕组(18 例)和非孤立性眩晕组(63 例)。孤立性眩晕组患者冠心病[8/18 对 15.87%(10/63);校正χ2 = 5.062,P = 0.024]和心房颤动[7/18 对 14.29%(9/63);校正χ2 = 3.907,P = 0.048]比例高于非孤立性眩晕组;眼震发生率高于[10/18对30.16%(19/63);χ2 = 3.929,P = 0.047]非孤立性眩晕组;影像学检查,弧立性眩晕组有 16/18 例病变位于小脑,高于非孤立性眩晕组(Z = -2.289,P = 0.022);TOAST 病因分型,孤立性眩晕组大动脉粥样硬化型占 8/18 例、心源性栓塞型占 6/18 例。结论 急性缺血性卒中致孤立性眩晕患者冠心病和心房颤动发生率较高,病灶主要累及小脑,脑卒中发病机制可能倾向于大动脉粥样硬化和心源性栓塞。

  • 顾欢欢, 李斐, 张照环, 杨月嫦, 高博, 尚辰勇, 庄建华
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 27-32. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.007
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    目的 探讨女性绝经后血清性激素和 25-羟胆钙化醇[25-(OH)-D3]表达变化与良性阵发性位置性眩晕(BPPV)之间的关系。方法 选择 2015 年 9 月 1 日至 2017 年 2 月 1 日共 63 例 50 ~ 80 岁绝经后女性良性阵发性位置性眩晕患者,采用电化学发光法检测血清雌二醇、黄体酮、黄体生成素、促卵泡激素和25-(OH)-D3水平,采用Spearman秩相关分析年龄与雌二醇、雌二醇与25-(OH)-D3之间的关联性;采用单因素和多因素逐步法 Logistic 回归分析筛查疾病危险因素。结果 BPPV 组患者血清雌二醇[15.67(10.96,22.15)pg/ml]和 25-(OH)-D3[(24.24 ± 1.05)ng/ml]水平均低于对照组[雌二醇:31.78(25.60,39.50)pg/ml,25-(OH)-D3:(27.62 ± 0.76)ng/ml],且组间差异具有统计学意义(Z = -6.768,P = 0.000;t = -2.605,P = 0.010),而黄体酮、黄体生成素、促卵泡激素组间差异无统计学意义。相关分析显示,两组受试者血清雌二醇与 25-(OH)-D3 水平无关联性;但对照组年龄与血清雌二醇水平呈负相关(rs = -0.263,P = 0.038),BPPV 组二者则无关联性。多因素逐步法 Logistic 回归分析显示,绝经后女性血清雌二醇和 25-(OH)-D3水平降低是良性阵发性位置性眩晕的危险因素。结论 血清雌二醇和 25-(OH)-D3水平降低可能是女性绝经后罹患良性阵发性位置性眩晕的危险因素。

  • 耿娟娟, 陈莹华, 段燕, 赵翠青, 陆奇胜
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 33-36. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.008
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    目的 探讨 Gufoni法治疗向地性眼震型水平半规管良性阵发性位置性眩晕的有效性。方法 选择 2016 年 1-12 月共 87 例向地性眼震型水平半规管良性阵发性位置性眩晕患者,均采用 Gufoni法复位 2 次,次日复查,仍存在向地性眼震和眩晕者,再次行 Gufoni 法复位 2 次,30 min 后复查。结果 87 例患者经 Gufoni 法复位后,次日复查有效率为 71.26%(62/87),再次复位后有效率为 86.21%(75/87)。12 例无效患者中 8 例仍存在向地性眼震,予强迫健侧卧位法治愈;4 例转变为后半规管良性阵发性位置性眩晕,予 Epley 法复位治愈。结论 Gufoni法可以作为治疗向地性眼震型水平半规管良性阵发性位置性眩晕的有效方法,且多次重复可以提高疗效。

  • 临床研究
  • 于博文, 武琛, 薛哲, 王文鑫, 孔东生, 程林, 邵文博, 孙正辉
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 37-40. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.009
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    目的 探讨颈动脉狭窄患者血清同型半胱氨酸水平和颈动脉内-中膜厚度以及二者的相关性。方法 选择 2012 年 1 月至 2018 年 4 月共 126 例颈动脉狭窄并行颈动脉内膜切除术的患者,根据颈动脉超声和全脑血管造影判断颈动脉狭窄程度,并测定血清同型半胱氨酸水平。结果 颈动脉狭窄组患者血清同型半胱氨酸水平[(16.47 ± 6.53)μmol/L 对(10.53 ± 3.39)μmol/L;t = 8.828,P = 0.000]、高同型半胱氨酸血症比例[61 例(48.41%)对 6 例(6%);χ2 = 48.084,P = 0.000]和颈动脉内-中膜厚度[(1.33 ± 0.15)mm 对(0.82 ± 0.11)mm;t = 28.462,P = 0.000]均高于对照组。根据颈动脉狭窄程度进一步分为颈动脉中度狭窄亚组(10 例)和重度狭窄亚组(116 例),颈动脉中度狭窄亚组患者血清同型半胱氨酸水平低于重度狭窄亚组[(13.44 ± 2.83)μmol/L 对(16.73 ± 6.69)μmol/L;t = -3.022,P = 0.007],而高同型半胱氨酸血症比例亚组间差异无统计学意义[2 例(2/10)对 59 例(50.86%);校正χ2 = 2.384,P = 0.123]。Pearson 相关分析显示,血清同型半胱氨酸水平与颈动脉内-中膜厚度呈正相关(r = 0.610,P = 0.032)。结论 颈动脉狭窄患者血清同型半胱氨酸水平升高,且与颈动脉内-中膜厚度呈正相关。

  • 胡杰, 许瑞卿, 吕祥龙, 王允琴, 高颖
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 41-46. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.010
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    目的 总结延髓背外侧综合征的临床特征。方法 回顾分析 2015 年 3 月至 2017 年 10 月共 36 例延髓背外侧综合征患者的临床表现、影像学特点、病因和诱发因素、治疗和预后。结果 36 例患者临床主要表现为头晕、呕吐 23 例(63.89%),饮水呛咳、吞咽困难 21 例(58.33%),构音障碍 19 例(52.78%),感觉障碍 17 例(47.22%),眼震 15 例(41.67%),共济失调 11 例(30.56%),Horner 征阳性 8 例(22.22%),呃逆 7 例(19.44%),面神经麻痹 6 例(16.67%),偏瘫 5 例(13.89%),意识障碍 5 例(13.89%),复视 2 例(5.56%);12 例(33.33%)符合典型延髓背外侧综合征;MRI 均可见延髓背外侧梗死灶,其中上延髓型为 10 例(27.78%),中延髓型 9 例(25%),下延髓型 17 例(47.22%);CTA 可见 5 例(5/10)椎动脉狭窄,3 例(3/10)小脑后下动脉狭窄;椎动脉 B 超可见 11 例(11/15)椎动脉细小或狭窄;经颅多普勒超声可见 5 例(5/9)椎动脉和基底动脉血流速度减慢,峰值后移;数字减影血管造影术可见 9 例(9/13)椎动脉狭窄,2 例(2/13)小脑后下动脉狭窄。6 例(16.67%)予静脉溶栓,30 例(83.33%)予内科综合治疗;34 例(94.44%)明显好转,2 例(5.56%)因循环衰竭而死亡。结论 延髓背外侧综合征临床表现多样,仅部分患者有典型临床表现,明确诊断需结合影像学检查,临床预后与梗死灶部位、面积和并发症等有关。

  • 临床医学图像
  • 阎晓玲
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 46-46. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.015
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    促肾上腺皮质激素腺瘤是最常见的静止性腺瘤,在缺乏 Cushing病以及促肾上腺皮质激素(ACTH)或皮质醇水平升高的临床和血液生化证据的患者中,静止性促肾上腺皮质激素腺瘤比例高达 20%。该肿瘤倾向巨大腺瘤,常侵犯海绵窦、蝶窦和骨骼,有梗死和出血倾向,亦称为瘤卒中。由于肿瘤具有侵袭性、瘤卒中和复发倾向,故其明确诊断十分重要。组织学形态,肿瘤组织由单一形态的圆形细胞组成,呈弥漫性排列,具有特征性包围在毛细血管外的窦隙样结构,分 2 种亚型,即密颗粒肿瘤和疏颗粒肿瘤,肿瘤细胞胞质呈嗜碱性(图 1)或嫌色性。密颗粒肿瘤高碘酸-雪夫(PAS)染色呈强阳性,疏颗粒肿瘤 PAS 染色呈弱阳性。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质 ACTH 呈灶性阳性(图2a)、偶呈阴性,肿瘤细胞胞核转录因子T-box家族成员Tbx19(T-PIT)呈阳性(图2b)。

  • 临床研究
  • 胡东洋, 钱海蓉, 戚晓昆, 姚生
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 47-53. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.011
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    目的 总结脑淀粉样血管病相关炎症的临床表现、辅助检查、诊断与治疗及预后特点。方法与结果 选择 2017 年 2 月至 2018 年 2 月共 2 例老年女性脑淀粉样血管病相关炎症患者,均表现为认知功能障碍、步态异常、日常生活活动能力下降;腰椎穿刺脑脊液压力和白细胞计数大致正常,蛋白定量均升高(988 和 975 mg/L),1 例β-淀粉样蛋白42和40(Aβ42 和 Aβ40)下降、1 例 Aβ42下降;1 例为 ApoE 基因型ε3/ε3型、1例为ε3/ε4型;MRI均可见片状融合的长T1、长T2 异常信号影,磁敏感加权成像(SWI)可见多发皮质和皮质下微出血灶;均诊断为脑淀粉样血管病相关炎症;予甲泼尼龙冲击序贯治疗,症状明显改善。结论 除认知功能障碍外,步态异常也是脑淀粉样血管病相关炎症的主要临床表现,典型影像学改变是 T2WI和 FLAIR 成像融合的白质异常高信号影,伴 SWI皮质和皮质下多发微出血灶。具有典型临床表现和影像学改变时,明确诊断脑淀粉样血管病相关炎症无须行脑组织活检术,大多数患者免疫调节治疗有效。

  • 综述
  • 黄丽玉, 郭阳
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 54-59. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.012
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    原发性干燥综合征是一种慢性炎症反应性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺,亦可累及神经系统,甚至部分患者以神经系统病变为首发症状。由于目前缺乏原发性干燥综合征合并神经系统病变的统一诊断标准,易误诊和漏诊。本文拟对原发性干燥综合征合并神经系统病变的研究进展和常见临床问题进行概述。

  • 病例报告
  • 高雅芬, 马骏
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 60-63. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-1731.2019.01.013
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    患者 女性,56 岁,行政干部,主因右侧颈前区肌肉不自主跳动 4 年、加重 1 年,于 2017 年 5 月 17 日入院。患者 4 年前无明显诱因间断出现右侧颈前区肌肉轻微不自主跳动,不伴疼痛,未予特殊处理;近1 年跳动加重,伴局部疼痛,受凉、搬运重物和活动后加重,平卧时好转,不影响睡眠,上肢运动正常,无疼痛、麻木等感觉异常,无言语障碍、吞咽困难等;外院颈椎 MRI 检查(2017 年 3 月 2 日)显示,C5 ~ 6椎体退行性变,C3-7 椎间盘水平黄韧带增厚;C3-4 、C4-5 、C 5-6 、C6-7 椎间盘轻度突出,硬脊膜囊受压(图1)。头部 CTA 显示,右侧颈内动脉 C5段局限性钙化伴轻度狭窄(图 2)。临床诊断为颈椎源性神经痛,予肉毒毒素肌肉注射、卡马西平口服、枝川注射疗法、红外偏振光疗法等(具体方案不详),未见明显好转;遂于 2017 年 5 月 15 日至我院门诊就诊,予右侧颈椎(C2 、C4 、C6)椎旁注射消炎镇痛药(包含质量分数 0.2%利多卡因 10 ml 和曲安奈德 5 mg,总体积10 ml),右侧颈部肌肉跳动消失,2 d 后(2017 年 5 月17 日)再次出现,为求进一步诊断与治疗,收入院。

  • 林智, 李建萍
    中国现代神经疾病杂志. 2019, 19(1): 64-67. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2019.01.014
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    患者 女性,16 岁,中学生,因双下肢麻木、无力 20 d,于 2016 年 2 月 25 日入院。患者 20 d 前无明显诱因出现双下肢麻木、无力,表现为双侧大腿外侧麻木,蹲起困难,逐渐加重至需手撑扶方能站起,无行走不稳,无上肢感觉和运动异常,无“手套-袜套”样感觉异常,无头痛、头晕、视物模糊、复视、面瘫、饮水呛咳、吞咽困难和言语不清,发病前无感冒、腹泻等前驱感染史。患者自发病以来,精神、睡眠、饮食尚可,大小便正常,体重无明显变化。患者父母身体健康、非近亲婚配,余既往史、个人史及家族史均无特殊。