室管膜肿瘤是临床较少见的神经上皮组织肿瘤，组织分化谱系多样，除目前世界卫生组织（WHO）承认的亚型和变异亚型外，尚有许多特殊变异亚型或组织分化模式，如巨细胞型、黑色素型、印戒细胞型、脂肪/空泡化生型、软骨化生（伴或不伴骨形成）型、嗜酸细胞型、上皮样等。病理科医师应注意上述特殊变异亚型的识别和鉴别诊断。基因组学和DNA 甲基化谱系研究将室管膜肿瘤分为9 种分子亚型，RELA 融合基因阳性室管膜瘤被2016 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类作为室管膜瘤的独特分子亚型。尽管分子亚型对预后的评价优于传统组织学分级，然而如何将分子遗传学特征与组织分化谱系整合尚待进一步深入研究。
快速眼动睡眠期行为障碍系指快速眼动睡眠期肌肉失弛缓，并出现梦境（通常是暴力梦境）相关肢体运动（梦境演绎行为）。其人群发病率为0.38% ~ 2.01%，在神经变性病尤其是α-突触核蛋白病患者中的发病率明显增加。快速眼动睡眠期行为障碍可早于α-突触核蛋白病数十年出现，因此可以作为预测神经变性病的早期标记。本文拟就近年来关于快速眼动睡眠期行为障碍发病机制及其与神经变性病之间的关系进行简要综述。
自身免疫性脑炎与睡眠障碍关系密切。抗Ma2 抗体介导的神经系统副肿瘤综合征可以导致发作性睡病和快速眼动睡眠期行为障碍。边缘性脑炎和Morvan 综合征可以导致严重失眠及其他睡眠障碍，常伴抗电压门控性钾离子通道抗体（包括抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1 抗体和抗接触蛋白相关蛋白-2 抗体）阳性。中枢性低通气常见于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者。阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣和异态睡眠是抗IgLON 家族蛋白5 抗体相关脑病的常见表现。由此可见，睡眠障碍是自身免疫性脑炎的重要表现，免疫治疗有可能改善临床症状和预后。
目的 评价持续气道正压通气治疗癫痫与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征共病的有效性。方法 以sleep apnoea、obstructive sleep apnoea、OSA、obstructive sleep apnoea syndrome、OSAS、sleep apnoea syndromes、sleep-related breathing disorder、epilepsy、continuous positive airway pressure、CPAP 等英文词汇计算机检索1980 年1 月1 日-2017 年2 月28 日美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统（PubMed）、荷兰医学文摘（EMBASE/SCOPUS）、Cochrane 图书馆等数据库收录的关于持续气道正压通气治疗癫痫与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征共病的随机对照临床试验、临床指南、系统评价（包括Meta 分析）、病例对照研究、回顾性队列研究等。采用Jadad 量表、Cochrane 系统评价手册和RevMan 5.3 统计软件进行文献质量评价和Meta 分析。结果 共获得1197 篇英文文献，经剔除重复和不符合纳入标准者，最终纳入17 篇文献，包括临床指南1 篇、系统评价和Meta 分析各1 篇、随机对照临床试验1 篇、病例对照研究10 篇、回顾性队列研究3 篇。结果显示：（1）持续气道正压通气可以减少癫与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征共病患者癫痫发作频率甚至无发作。（2）持续气道正压通气可以减少难治性癫痫与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征共病患者癫痫发作频率。（3）持续气道正压通气可以减少老年癫痫与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征共病患者癫痫发作频率。（4）对3 项Jadad 评分≥ 4 分的临床研究共153 例癫痫与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征共病患者进行Meta 分析，与未接受持续气道正压通气组相比，接受持续气道正压通气组癫痫发作频率减少> 50%的病例数增加（RR = 3.170，95％CI：1.650 ~ 6.090；P = 0.001）。结论 持续气道正压通气可以减少癫痫与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征共病患者癫痫发作频率，其治疗效果取决于患者依从性，突然停止或压力不足可能导致癫痫发作频率增加，这一结论尚待更多随机对照临床试验证实。
目的 探讨早期帕金森病患者快速眼动睡眠期行为障碍发生情况，以及帕金森病运动症状、非运动症状和快速眼动睡眠期行为障碍特点。方法 共60 例原发性帕金森病患者，采用统一帕金森病评价量表第二和第三部分（UPDRSⅡ和UPDRSⅢ）以及Hoehn-Yahr 分期评价帕金森病非运动症状和运动症状，蒙特利尔认知评价量表评价认知功能，汉密尔顿焦虑量表和汉密尔顿抑郁量表评价焦虑和抑郁症状；中文版快速眼动睡眠期行为障碍筛查量表判断是否伴快速眼动睡眠期行为障碍，Epworth 嗜睡量表（ESS）评价白天过度嗜睡程度；多导睡眠图监测睡眠障碍特征，包括下颌位相性肌电活动密度和快速眼动睡眠期肌肉失弛缓。结果 60 例帕金森病患者中42 例（70%）伴快速眼动睡眠期行为障碍（PD + RBD 组），多导睡眠图监测其异常行为主要表现为上肢伸展抓握、肢体震颤抽搐、发笑、喊叫和怒骂等非暴力动作，仅2 例出现暴力击打、蹬踢等异常行为。PD + RBD 组患者年龄（P = 0.024）、病程> 8 年比例（P = 0.000）、UPDRSⅡ（P = 0.005）和UPDRSⅢ（P = 0.001）评分、Hoehn-Yahr 分期2 级比例（P =0.007）、焦虑障碍（P = 0.044）和抑郁障碍（P = 0.001）比例，以及下颌位相性肌电活动密度（P = 0.000）和快速眼动睡眠期肌肉失弛缓比例（P = 0.000）均高于对照组，其中，PD + RBD 组有16 例（38.10%）快速眼动睡眠期行为障碍症状早于帕金森样症状5.20（3.91，6.51）年。结论 年龄大、病程长、运动症状和非运动症状严重的帕金森病患者易伴发快速眼动睡眠期行为障碍，快速眼动睡眠期行为障碍可能是帕金森病的早期表现。多导睡眠图监测对早期帕金森病伴快速眼动睡眠期行为障碍的诊断有重要参考价值。
目的 通过多导睡眠图监测肌萎缩侧索硬化症患者睡眠结构和睡眠呼吸事件，探讨其睡眠障碍和睡眠呼吸障碍特点。方法 共36 例患者根据是否存在延髓症状分为肢体受累组（14 例）和延髓麻痹组（22 例），记录一般资料以及睡眠障碍和睡眠呼吸障碍相关主诉，包括入睡困难、睡眠维持困难或早醒、呼吸不畅或鼾症、夜尿症、不宁腿综合征、肌肉疼痛等；Appel 肌萎缩侧索硬化症量表（AALS）评价延髓功能、呼吸功能、上下肢肌力和肌肉功能；多导睡眠图监测脑电图、眼动图、心电图、肌电图、体位、鼾声、口鼻气流量、胸腹式呼吸和指端脉搏血氧饱和度，以及睡眠相关参数包括总睡眠时间、睡眠效率、睡眠潜伏期、觉醒次数、非快速眼动睡眠期各期和快速眼动睡眠期比例、睡眠呼吸暂停低通气指数。Pearson 相关分析评价快速眼动睡眠期睡眠呼吸暂停低通气指数和周期性腿动与临床资料和AALS 评分的相关性。结果 延髓麻痹组患者AALS 总评分（P = 0.007）、延髓功能评分（P = 0.000）和呼吸功能评分（P = 0.000）高于，上肢肌力（P = 0.016）低于肢体受累组。两组患者均出现睡眠结构紊乱，表现为睡眠片段化，其中延髓麻痹组觉醒次数多于（P = 0.027）、快速眼动睡眠期比例低于（P = 0.009）、周期性腿动次数少于（P = 0.020）肢体受累组；两组患者睡眠呼吸障碍主要表现为低通气，其中延髓麻痹组睡眠呼吸暂停低通气指数（P = 0.038）、快速眼动睡眠期和非快速眼动睡眠期睡眠呼吸暂停低通气指数（P = 0.031，0.049）高于肢体受累组。Pearson 相关分析显示，快速眼动睡眠期睡眠呼吸暂停低通气指数与病程（r =0.654，P = 0.028）以及AALS总评分（r = 0.458，P = 0.034）、延髓功能评分（r = 0.572，P = 0.030）、呼吸功能评分（r = 0.756，P = 0.002）呈正相关，周期性腿动与病程（r = 0.574，P = 0.030）以及AALS 总评分（r = 0.321，P = 0.042）、上肢肌肉功能（r = 0.656，P = 0.028）和下肢肌肉功能（r = 0.754，P = 0.015）评分呈正相关。结论 肌萎缩侧索硬化症患者存在失眠、睡眠呼吸障碍、周期性肢体运动障碍等多种形式的睡眠障碍。多导睡眠图可以监测到睡眠呼吸障碍，为尽早进行无创性正压通气提供临床依据。
目的 筛查缺血性脑血管病合并不宁腿综合征的相关危险因素。方法 共370 例首次发作的缺血性脑血管病患者根据是否合并不宁腿综合征，分为缺血性脑血管病合并不宁腿综合征组（不宁腿综合征组，45 例）和不合并不宁腿综合征组（无不宁腿综合征组，325 例），详细记录性别、年龄、体重指数、受教育程度、民族、职业、生活方式、体育锻炼、既往史、女性孕产史和绝经年龄；血液化学检测白细胞计数、血红蛋白、血清肌酐、尿素氮、空腹血糖、血清脂质、血浆同型半胱氨酸、血清铁等。结果 不宁腿综合征组体重指数高于无不宁腿综合征组（t = 2.457，P = 0.014），血红蛋白（t = 2.819，P = 0.005）和血清铁（t = 2.168，P = 0.024）低于无不宁腿综合征组。多因素前进法Logistic 回归分析显示，血红蛋白降低（OR = 1.049，95%CI：1.017 ~ 1.082；P = 0.002）和血清铁降低（OR = 1.121，95%CI：1.002 ~ 1.254；P = 0.047）是缺血性脑血管病合并不宁腿综合征的独立危险因素。结论 缺血性脑血管病合并不宁腿综合征临床较为常见，此类患者血红蛋白和血清铁水平较低。
目的 探讨MRI 联合18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET 和11C-蛋氨酸（11C-MET）PET 显像对颅内肿胀性脱髓鞘病变与胶质瘤的鉴别诊断价值。方法 纳入经病理学直接证实或内科保守治疗间接证实的14 例颅内肿胀性脱髓鞘病变患者和17 例胶质瘤患者，采用MRI 观察病变与周围正常脑组织界限，T1WI、T2WI和扩散加权成像（DWI）信号强度，强化征象（包括环状强化和开环状强化等），占位效应，周围脑水肿，病变中心静脉扩张，胼胝体受累，病变中心坏死，灰质受累情况；18F-FDG PET 和11C-MET PET 显像对代谢程度进行视觉分析。结果 MRI 显示，颅内肿胀性脱髓鞘病变患者占位效应0 级8 例（8/14）、Ⅰ级4 例（4/14）、Ⅱ级1 例（1/14）、Ⅲ级1 例（1/14），周围脑水肿Ⅰ度12 例（12/14）、Ⅱ度2 例（2/14）；胶质瘤患者占位效应0 级2 例（2/17）、Ⅰ级6 例（6/17）、Ⅱ级7 例（7/17）、Ⅲ级2 例（2/17），周围脑水肿Ⅰ度7 例（7/17）、Ⅱ 度10 例（10/17），组间差异均有统计学意义（Fisher 确切概率法：P = 0.032，0.024）。18F-FDGPET 和11C-MET PET 显像对颅内肿胀性脱髓鞘病变与胶质瘤的鉴别诊断差异无统计学意义（Fisher 确切概率法：P = 0.182，0.081）。结论 MRI 显示的占位效应和周围脑水肿可以用于鉴别诊断颅内肿胀性脱髓鞘疾病与胶质瘤，PET-CT 对症状类似胶质瘤的颅内肿胀性脱髓鞘病变无明确诊断价值。
脊柱神经外科在许多欧美国家得到全面发展，许多神经外科中心脊柱外科手术量达神经外科全部手术量的一半，由此可见脊柱神经外科的巨大发展潜力。由于历史原因，我国神经外科较少涉及脊柱脊髓疾病的治疗，相关领域诊断与治疗技术相对落后。发展我国脊柱神经外科技术刻不容缓，人才培养和储备是最大瓶颈，本文提出的神经外科脊柱亚专科住院医师培训方案旨在解决这一难题。
缺血性卒中具有较高的病残率、病死率和复发率。复发性缺血性卒中系指经治疗后症状好转或痊愈的患者再次出现新的症状，其病残率和病死率显著高于首次发作患者。为降低缺血性卒中复发率，为其二级预防提供相关依据，本文拟对复发性缺血性卒中相关危险因素进行综述。
