多肽脯氨酰顺反异构酶（Pin1）与多种神经变性病和肿瘤发病有关，特别是在阿尔茨海默病的发生与发展中具有重要作用。Pin1 通过调节tau 蛋白和β-淀粉样前体蛋白磷酸化过程，以及干扰细胞周期以影响阿尔茨海默病的发病。尽管目前大多数学者倾向于Pin1 是神经保护因素，但也有学者认为其可能是促进神经元凋亡的因素，与PIN1 基因多态性相关。因此，Pin1 有可能成为治疗阿尔茨海默病的新靶点，并具备成为早期诊断阿尔茨海默病生物学标记的潜力。
阿尔茨海默病是一种中枢神经系统变性病，发病机制复杂，理想的动物模型对研究阿尔茨海默病病因、发病机制和治疗方法具有重要意义。本文对近年来关于阿尔茨海默病多种动物模型制备方法、模型观察和评价指标进行综述，以为今后的基础与临床研究提供相关依据。
高血压与认知功能障碍的关系日益受到关注。中年期高血压可以增加老年期认知功能障碍的风险，而老年期血压水平与认知功能障碍的关系尚不明确。脉压差、血压变异率、血压昼夜节律等均与认知功能障碍有关。高血压可以影响脑血管结构和功能，引起脑卒中、脑白质病变、微梗死和微出血，从而导致认知功能障碍；还可以影响β-淀粉样蛋白的代谢和转运，诱发认知功能障碍。针对高血压患者特征的个体化治疗，可能是预防和治疗认知功能障碍的合理选择。
研究背景 后部皮质萎缩作为一种以皮质视觉障碍为首发症状的进展性神经变性病，具有临床少见、发病较早、临床表现特殊、早期MRI表现不典型等特点，明确诊断困难。本研究对MRI表现不明显的后部皮质萎缩患者行18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET 和11C-匹兹堡复合物B（11C-PIB）PET 显像，探讨PET 显像在后部皮质萎缩早期诊断中的价值。方法 选择5 例MRI 无明显顶枕叶皮质萎缩的后部皮质萎缩患者，分别采用简易智能状态检查量表、蒙特利尔认知评价量表、日常生活活动能力量表和画钟测验评价认知功能，18F-FDG PET 和11C-PIB PET 显像观察大脑后部皮质葡萄糖代谢和灌注情况。结果 神经心理学测验提示5 例患者书写能力、计算力、视空间能力、执行功能均明显受损并色觉测试异常。MRI检查后皮质萎缩评分左侧0 ~ 2 分、平均1 分，右侧0 ~ 1 分、平均0.80 分；内侧颞叶萎缩评分左侧1 ~ 3 分、平均1.80 分，右侧1 ~ 4 分、平均2 分；脑室扩大评分左侧1 ~ 2 分、平均1.80 分，右侧1 ~ 2 分、平均1.60 分。18F-FDG PET 显示，双侧颞顶枕联合区皮质、楔前叶和扣带回葡萄糖代谢显著降低，额叶和皮质下结构少量降低；11C-PIB PET 可见双侧额颞顶枕联合区皮质放射性11C-PIB 滞留、小脑皮质廓清。结论 对于MRI 显示顶枕叶皮质萎缩不明显的后部皮质萎缩患者，18F-FDG PET 联合11C-PIB PET 显像具有一定早期诊断价值。
目的 观察慢性应激对APP/PS-1 双转基因阿尔茨海默病（AD）小鼠认知功能和脑组织形态学的影响，探讨环境因素的作用机制。方法 采用Morris 水迷宫实验评价C57BL/6 小鼠（正常对照组，15 只）和APP/PS-1 双转基因小鼠［27 只，包括AD 组（13 只）和AD + 慢性不可预知性温和应激（CUMS）组（14 只）］空间学习和记忆能力，刚果红染色观察海马组织淀粉样蛋白沉积，透射电子显微镜观察海马CA1 区神经元超微结构。结果 与正常对照组相比，AD + CUMS 组小鼠Morris 水迷宫实验逃避潜伏期延长［（33.14 ± 14.37）s 对（21.22 ± 12.16）s；t = -2.701，P = 0.045］，平台象限停留时间缩短［（9.74 ± 1.35）s 对（15.02 ± 1.33）s；t = 2.639，P = 0.012］。与AD 组相比，AD + CUMS 组小鼠淀粉样斑块面积占海马面积百分比增加［（0.59 ± 0.03）%对（0.04 ± 0.03）%；t = -2.900，P = 0.005］。AD 组小鼠海马神经元超微结构轻度受损，表现为神经元胞膜尚完整，胞质基质尚均匀，细胞内出现脂褐素，胞核和核膜结构尚可，线粒体嵴膜融合，高尔基体部分模糊，内质网轻度扩张；AD + CUMS 组小鼠海马神经元超微结构受损明显，表现为胞膜部分模糊不清，胞质苍白，基质不均匀，各种细胞器数目均减少，细胞内可见较多脂褐素和自噬小体，胞核内染色质边集、核膜模糊，线粒体嵴膜融合严重，核糖体数目明显减少。结论 慢性不可预知性温和应激是阿尔茨海默病小鼠认知损害的诱发因素，可以加重海马神经元的病理改变。
目的 探讨血清胱抑素C（Cys-C）表达变化对初诊帕金森病患者轻度认知损害的早期诊断价值。方法 共101 例初诊帕金森病患者分为帕金森病轻度认知损害组（PD-MCI组，43 例）和帕金森病认知功能正常组（对照组，58 例），循环酶法检测血清Cys-C、脂质、肌酐和尿酸水平，简易智能状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评价认知功能；Logistic 回归分析评价血清Cys-C 与认知功能间的相关性；受试者工作特征曲线（ROC 曲线）计算血清Cys-C 早期诊断帕金森病轻度认知损害之灵敏度、特异度和准确率。结果 PD-MCI 组患者血清Cys-C 水平高于对照组［（1.12 ± 0.10）mg/L 对（1.00 ± 0.15）mg/L，P = 0.000］。各项危险因素筛查仅血清Cys-C 为帕金森病患者轻度认知损害的独立危险因素（OR = 4.285，95%CI：1.301 ~ 14.112；P = 0.017），且与MMSE 总评分（rs = -0.831，P = 0.000）和MoCA总评分（rs = -0.848，P = 0.000），以及视空间能力和执行功能（rs = -0.495，P = 0.001）、注意力和计算力（rs = -0.339，P = 0.026）、延迟回忆（rs = -0.307，P = 0.045）评分均呈负相关；ROC 曲线下面积为0.707（95%CI：0.603 ~ 0.811，P = 0.000），诊断灵敏度和特异度分别为53.50%和82.80%，所对应的血清Cys-C 临界值为1.105 mg/L。结论 血清Cys-C 表达水平升高可能与初诊帕金森病患者轻度认知损害密切相关，具有早期诊断参考价值。
目的 探讨阿尔茨海默病与血管性痴呆患者血浆同型半胱氨酸、血清尿酸和C-反应蛋白水平的差异。方法 分别采用直接化学发光法和酶法检测56 例阿尔茨海默病和122 例血管性痴呆患者血浆同型半胱氨酸、血清尿酸和C-反应蛋白表达水平，统计分析其表达差异。结果 阿尔茨海默病组［13.41（9.98，17.77）μmol/L］和血管性痴呆组［13.00（10.87，17.13）μmol/L］患者血浆同型半胱氨酸水平高于正常对照组［9.92（8.26，12.09）μmol/L，均P = 0.000］，阿尔茨海默病组患者血清C-反应蛋白水平［1.37（0.38，4.60）mg/L］低于正常对照组［4.55（1.55，8.40）mg/L，P = 0.002］和血管性痴呆组［3.30（1.20，12.25）mg/L，P = 0.006］。结论 血浆同型半胱氨酸可能是阿尔茨海默病和血管性痴呆的共同危险因素，改善高同型半胱氨酸血症将有助于延缓痴呆进程；检测血清C-反应蛋白水平对二者鉴别诊断亦具有一定临床价值。
目的 探讨尿液阿尔茨海默病相关神经丝蛋白（AD7c-NTP）表达变化对不同类型痴呆的诊断价值。方法 分别采用简易智能状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评价阿尔茨海默病（AD）、遗忘型轻度认知损害（aMCI）、额颞叶痴呆（FTD）和血管性痴呆（VaD）患者认知功能，酶联免疫吸附试验检测尿液AD7c-NTP 表达变化，Spearman 秩相关分析评价不同类型痴呆患者尿液AD7c-NTP 水平与MMSE 和MoCA 评分的相关性，受试者工作特征曲线（ROC 曲线）计算尿液AD7c-NTP诊断痴呆之灵敏度、特异度和准确率。结果 不同类型痴呆患者尿液AD7c-NTP 水平差异有统计学意义（P = 0.000），其中AD 组、aMCI 组、FTD 组均高于对照组（P = 0.000，0.029，0.005），中至重度AD 组患者尿液AD7c-NTP 水平高于轻度AD 组，但未达到统计学意义（P = 0.359）。相关分析显示，仅轻度AD 组患者尿液AD7c-NTP 水平与MoCA 评分呈负相关（rs = -0.506，P = 0.016）。ROC 曲线下面积为0.838（95%CI：0.732 ~ 0.945，P = 0.000），诊断阿尔茨海默病的灵敏度和特异度分别为70.20％ 和90％，所对应的尿液AD7c-NTP 临界值为2.32 ng/ml。约70.18%（40/57）的AD 组、63.33%（19/30）的aMCI 组和45.95%（17/37）的FTD 组患者尿液AD7c-NTP 表达异常（> 2.32 ng/ml）。结论 尿液AD7c-NTP 表达变化在痴呆患者早期诊断和病情评价中具有重要临床参考价值。
目的 探讨伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断要点及预后。方法与结果 男性患者，43 岁，表现为反复发作性四肢抽搐伴意识障碍，头部MRI 显示左侧颞顶枕叶、侧脑室后角旁多发异常信号，边界欠清晰，伴囊性变。手术全切除病灶。部分肿瘤细胞以梭形细胞为主，呈束状或流水样排列，其间可见怪异的多核瘤巨细胞，细胞内类脂空泡形成，核分裂象易见，局部可见“地图”样坏死；另一部分肿瘤细胞形态较一致，分布均匀、背景组织疏松。两种肿瘤成分均弥漫性表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100 蛋白、巢蛋白、CD34 和P53，Ki-67 抗原标记指数约为15%；网状纤维染色肿瘤组织中可见大量网状纤维。BRAF 基因检测呈阴性。结论 对于多形性黄色瘤型星形细胞瘤核分裂象> 5/10 个高倍视野并伴坏死者，应考虑发生间变，注意与多形性和巨细胞型胶质母细胞瘤相鉴别，以免造成过度治疗。
目的 评价药物预防性治疗热性惊厥复发的有效性和安全性。方法 分别以febrile seizure OR febrile convulsion、recurrence、prevention OR prophylaxis、medicine OR medication 的不同组合为检索式，计算机检索1997 年12 月-2014 年11 月美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统、荷兰医学文摘、EBSCO-CINAHL、Web of Science、Cochrane 系统评价数据库中关于药物预防性治疗热性惊厥复发的Meta 分析文献，提取研究对象、研究设计类型、临床试验数目、病例数、检索策略和数据库、研究方法学、随访时间、异质性分析和亚组分析，以及结局评价等资料。采用Meta 分析报告质量评价工具（QUOROM）和Oxman-Guyatt 系统评价质量评价量表（OQAQ）进行质量评价，Jadad 决策工具评价纳入与排除标准、检索策略、有效性评价、数据提取和总和、数据分析等资料。结果 最终纳入4 篇英文Meta 分析文献。其中，Offringa 和Newton（2012 年）的Meta 分析可信度相对较高，提示间断口服或直肠予地西泮、间断口服苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、维生素B6、布洛芬、双氯芬酸钠、对乙酰氨基酚等药物对降低热性惊厥复发率无重要临床意义；仅1 项临床试验显示间断口服氧异安定治疗后6 个月时复发率明显降低（RR = 0.360，95%CI：0.200 ~ 0.640；P = 0.000）。4 项Meta 分析中3 项未提及发表偏倚的识别和处理，仅1 项采用漏斗图进行发表偏倚评价，但未行定量分析以评价其对Meta 分析结论科学性的影响，亦未描述对发表偏倚的进一步处理。结论 鉴于热性惊厥患儿复发后预后较好，而药物预防性治疗存在效果不确切、药物不良反应明显等缺陷，故不常规推荐抗癫痫药、解热镇痛药、维生素B6等作为预防性治疗热性惊厥复发的常规用药。
目的 探讨细菌性脑膜炎并发硬膜下积液的危险因素。方法 回顾性分析细菌性脑膜炎患儿临床资料，Logistic 回归分析探讨硬膜下积液危险因素。结果 硬膜下积液组患儿血清降钙素原（Z = 2.823，P = 0.007）和脑脊液白细胞计数（Z = 3.126，P = 0.003）、蛋白定量（Z = 4.928，P = 0.000）高于对照组、脑脊液葡萄糖低于对照组（t = 2.166，P = 0.033）。经治疗后，硬膜下积液组患儿脑脊液白细胞计数仍高于对照组（Z = 2.467，P = 0.012）、葡萄糖仍低于对照组（t = 4.938，P = 0.000）。Logistic 回归分析显示，血清降钙素原（P = 0.014）和脑脊液白细胞计数（P = 0.027）、蛋白定量（P = 0.002）是细菌性脑膜炎并发硬膜下积液的独立危险因素。结论 细菌性脑膜炎患儿血清降钙素原和脑脊液白细胞计数、蛋白定量显著升高，提示易并发硬膜下积液。
回顾分析6 例脑桥中央髓鞘溶解症患者的临床资料，6 例患者中男性4 例，女性2 例；年龄24 ~ 55 岁，平均36 岁；均存在严重躯体疾病，临床表现以意识障碍、假性延髓麻痹、肢体迟缓性瘫痪为主；头部MRI均显示脑桥中央对称性病灶；5例予糖皮质激素冲击治疗，症状有所好转。
臂丛神经撕脱伤后疼痛为临床常见的药物难治性神经病理性疼痛，脊髓后角神经元因去神经传入而出现过度活跃的自发电位是其主要发病机制。脊髓背根入髓区毁损术可以通过射频电极或双极电凝毁损脊髓后角自发电位过度活跃的神经元，以缓解疼痛，镇痛效果优良，且无严重并发症。
