自1947 年以来，适用于人类的立体定向技术的发展共经历了5 个阶段：有框架立体定向技术之初期（1947-1972年）、有框架立体定向技术之计算机时代（1973年至20世纪末）、无框架立体定向技术之神经外科导航时代（1987 年至今）、无框架立体定向技术之功能神经外科导航时代（20 世纪末期至今），以及立体定向技术与机器人时代（2000 年至今）。近70 年间，随着人类科学技术水平的不断提高与进步，立体定向技术已覆盖神经外科乃至所有临床医学领域。
经过20余年的临床研究与应用，神经调控技术在运动障碍性疾病、疼痛、癫痫和精神疾病等方面具有显著疗效，应用前景广阔。本文介绍以脑深部电刺激器和迷走神经刺激器为代表的神经调控装置的国产化进程和未来发展趋势。
目的 探讨扩散张量纤维束示踪成像（DTT）技术重建视辐射与术中MRI（iMRI）和显微镜下导航在前颞叶切除术中对视野的保护作用。方法 采用前颞叶切除术治疗24 例难治性颞叶癫痫患者，术前采用DTT 技术重建视辐射，术中同时行iMRI 和显微镜下导航，根据视辐射前缘（Meyer 环）至颞极距离切除前颞叶，术后3 个月复查静态视野和Engel分级评价癫痫发作控制情况。结果 本组患者均成功重建视辐射，均行iMRI 扫描，无一例发生术区和远隔部位出血。手术切除颞叶1.90 ~ 5.10 cm，平均3.29 cm。术后随访3 ~ 21 个月，平均11.33 个月。术后3 个月复查静态视野，16 例（66.67%）无视野缺损、8 例（33.33%）有轻度视野缺损（< 1/4 象限），其中1 例术前即有轻度视野缺损，术后无加重；Engel分级Ⅰ级19 例（79.17%）、Ⅱ级4 例（16.67%）、Ⅲ级1 例（4.17%）。结论 对于诊断明确的药物难治性颞叶癫痫患者，DTT 技术重建视辐射联合iMRI和显微镜下导航，于视辐射前缘切除颞叶，可以减少视辐射损伤，减轻视野缺损。
目的 探讨机器人无框架立体定向手术辅助系统（ROSA）辅助下脑深部电极植入术的准确性和安全性。方法 共6 例未能准确定位致灶的癫痫患者均行ROSA 机器人辅助下脑深部电极植入术，术后复查CT 和MRI，记录电极偏差的最大距离和最小距离，计算平均值，以评价手术准确性；术中记录电极相关出血事件，术后随访时复查CT 或MRI 记录电极相关出血或缺血事件及并发症发生情况，以评价手术安全性。结果 6 例患者术前计划植入电极37 根，术中实际植入37 根，成功率达100%。植入电极主要分布于颞叶内侧、海马和岛叶（5 例）、顶枕叶（1 例）。电极尖端最大偏差距离为8.79 mm、最小偏差距离为1.14 mm，平均（3.65 ± 1.82）mm。术中无一例发生电极相关出血事件，术后复查头部CT 和MRI 均未见电极相关出血或缺血事件。术后随访3 ~ 5 个月（平均3.67 个月），均未发生颅内感染、电极折断、头皮愈合不良、伤口感染等并发症。结论 ROSA 机器人辅助下脑深部电极植入术简便、快捷，电极植入准确性高、安全性佳。
目的 探讨双侧丘脑前核电刺激术治疗药物难治性癫痫的效果及其发生机制。方法 共3 例药物难治性癫痫患者行双侧丘脑前核电刺激术治疗，手术前后记录癫痫发作频率、发作类型、抗癫痫药物种类和剂量，以及影像学和脑电图结果。结果 例1 术后随访28 个月，仅在漏服抗癫痫药物情况下出现1 次发作，复查视频脑电图，偶见单个棘-慢复合波，发作控制率达100%。例2 术后随访24 个月，复查视频脑电图，发作间期呈右侧额区-中央区-顶区慢波，发作频率减少25%。例3 术后随访3 个月，复查视频脑电图，发作间期弥漫性棘-慢复合波减少，双侧枕区棘-慢复合波，发作频率减少55%。3 例患者术后抗癫痫药物种类和剂量不变。结论 脑深部电刺激术是治疗药物难治性癫痫的有效方法，可以明显减少发作频率或完全控制发作，从而改善患者生活质量。
目的 探讨迷走神经刺激术治疗药物难治性癫痫的疗效和术后最佳刺激参数。方法 共71 例药物难治性癫痫患者均接受迷走神经刺激术，McHugh 分级评价手术疗效，术后行刺激参数调试以达到最佳疗效。结果 本组患者术后随访3 ~ 56 个月、中位值22 个月，癫痫发作频率较术前减少［18（3，92）次/月对30（5，145）次/月；Z = 826.500，P = 0.000］。发作频率减少< 50%者20 例（28.17%）、≥ 50%者51 例（71.83%），其中27 例（38.03%）发作频率减少≥ 80%，14 例（19.72%）发作停止。本组有8 例（11.27%）使用磁铁后发作严重程度减轻。结论 迷走神经刺激术是一种治疗药物难治性癫痫安全、有效的方法。最佳刺激参数一般为刺激电流1.00 ~ 1.75 mA，0.75 mA 也是有效刺激电流，同时需综合多个参数调试以达到最佳疗效。
目的 报告1 例成人髓母细胞瘤伴肌原性分化病例，探讨其临床病理学特征，并复习文献，以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果 女性患者，32 岁，临床表现为反复口角歪斜、面部麻木6 年余。T1WI 显示小脑蚓部和脑干背侧混杂信号影，并突向第四脑室；增强扫描显示病灶内类圆形强化结节。手术全切除肿瘤。术中见肿瘤位于小脑蚓部，突向第四脑室并侵及脑干。组织学形态，卵圆形核瘤细胞呈片状密集或散在分布，可见“菊形团”样结构，胞质丰富、嗜酸性，胞核偏位、异型性明显，可见核仁或染色质深染，核分裂象易见，伴出血。免疫组织化学染色，肿瘤细胞弥漫性表达整合酶相互作用分子1、突触素、嗜铬素A、人互联蛋白神经元中间丝蛋白α、神经微丝蛋白、巢蛋白、β-联蛋白和P53，部分表达结蛋白、神经元核抗原和S-100 蛋白，不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子2、CD99、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、肌调蛋白1、肌浆蛋白、肌特异性肌动蛋白和平滑肌肌动蛋白，Ki-67 抗原标记指数约为10%。病理诊断：髓母细胞瘤伴肌原性分化（WHOⅣ级）。术后未接受放射治疗或药物化疗，随访9 个月未见肿瘤复发。结论 髓母细胞瘤是一种常见于儿童小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤。发生于成人的髓母细胞瘤伴肌原性分化病例少见，含原始神经外胚层细胞和横纹肌母细胞成分是其特点，诊断时应注意与中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤、非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。
目的 初步建立脑肿瘤患者情感障碍数据库，探索情感功能现状和流行病学特点。方法与结果 采用计算机软件建立符合临床要求的脑肿瘤患者情感障碍数据库，通过对140 例行手术治疗的脑肿瘤患者进行系统化登记，搭建完善的公共数据平台，成功建立脑肿瘤患者情感障碍数据库登记查询系统，实现数据库信息化管理，同时可以进行焦虑和抑郁数据的简单和复合查询。结论 初步建立的脑肿瘤患者情感障碍数据库能够提供基础和临床研究数据标本和相关资料来源，实现资源共享，降低研究成本。
目的 研究上海地区汉族人群动脉粥样硬化性缺血性卒中患者烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）氧化酶p22phox 亚基 -930A/G、242C/T、-675A/T 基因型和等位基因频率，探讨单核苷酸多态性与缺血性卒中的关联性。方法 采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术测定205例缺血性卒中患者和136例正常对照者NADPH 氧化酶p22phox 亚基 -930A/G、242C/T 和 -675A/T 基因型和等位基因频率。结果 缺血性卒中患者NADPH 氧化酶p22phox 亚基 -930A/G 位点AA 型于268 bp 处呈现1条电泳条带，GG 型于197 和71 bp 处呈现2 条条带，AG 型于268、197 和71 bp 处呈现3条条带；242C/T 位点CC 型于348 bp 处呈现1条电泳条带，TT 型于188 和160 bp 处呈现2条条带，CT 型于348、188 和160 bp 处呈现3条条带；-675A/T 位点TT 型于158 和54 bp 处呈现2 条电泳条带，AT 型于212、158 和54 bp 处呈现3条条带。对照组与脑缺血组受试者基因型和等位基因频率比较，差异均无统计学意义（P > 0.05）。结论 NADPH 氧化酶p22phox 亚基 -930A/G、242C/T、-675A/T 位点基因多态性与缺血性卒中的发病可能并无直接关联性。
研究背景 颅内上皮样血管内皮瘤是一种临床罕见的低度恶性肿瘤。本文回顾分析2 例颅内上皮样血管内皮瘤患者临床资料，复习相关文献，对其临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行总结。方法与结果 2 例患者分别以脑出血和脑膜瘤术后复发就诊，影像学分别提示左侧额叶血肿和脑膜瘤复发，遂行颅内血肿清除术 + 去骨瓣减压术 + 肿瘤全切除术以及肿瘤次全切除术。术后病理证实为上皮样血管内皮瘤。免疫组织化学染色，肿瘤细胞表达内皮细胞标志物（CD34、凝血因子Ⅷ相关抗原，以及CD31、波形蛋白、Fli-1），不表达细胞角蛋白和上皮膜抗原。1 例术后1 年随访肿瘤无复发；1 例术后辅助放射治疗，3 个月后肿瘤转移。结论 颅内上皮样血管内皮瘤是一种临床罕见的生物学行为介于良恶性之间的血管性肿瘤，症状与体征多与占位效应相关，影像学表现无明显特征性，术前明确诊断困难，难以与其他颅内肿瘤相鉴别，明确诊断依靠组织病理学特征。手术全切除是首选治疗方法，若肿瘤全切除，可定期随访观察；若肿瘤未全切除，术后应辅助放射治疗或药物化疗。
酸敏感离子通道是一种由细胞外质子（H+）激活的配体门控性离子通道，属上皮钠离子通道/退化蛋白超家族成员，广泛分布于中枢神经系统、外周神经系统、消化系统和某些肿瘤组织。不同亚基分别在触觉、味觉、学习记忆等多种生理病理学过程中发挥重要作用，包括炎症反应、缺血性卒中、疼痛、学习记忆减退、癫痫、多发性硬化、偏头痛、肠易激综合征、肿瘤等。过去20 余年，对偏头痛病理生理学机制的研究取得了显著进步，炎症反应通路，以及皮质扩散性抑制、三叉神经血管系统激活、中枢和周围疼痛通路敏化等共同发挥作用，但相关发病机制尚未阐明。本文拟对酸敏感离子通道结构、分布及其与偏头痛之间关系的研究进展进行概述。
