1912 年，德国病理学家Frederick Henry Lewy 在帕金森病患者大脑神经元中检出一种异常蛋白小体；1919 年，前苏联病理学家Konstantin Tretiakoff 将其命名为“ 路易小体”；1961 年，日本学者Okazaki 证实痴呆的发生发展与皮质型路易小体相关；1980 年，Kenji Kosaka 提出“路易体病”的概念；至1995 年，首届国际路易体痴呆研讨会将弥漫性路易体病、路易小体型老年痴呆、阿尔茨海默病路易小体变异型和大脑型路易体病统一命名为“路易体痴呆”，并于2003 年对其诊断标准进行重新修订，2005 年发表于Neurology 后应用于临床实践。
阿尔茨海默病为痴呆常见病因，占所有痴呆类型的60% ~ 80%。遗传因素和非遗传因素可能共同参与阿尔茨海默病的发病，以遗传因素起决定作用。阿尔茨海默病相关基因包括β-淀粉样前体蛋白（APP）、早老素1 和2（PS-1 和PS-2）、载脂蛋白Eε4（ApoEε4）等位基因；非遗传因素以血管性危险因素为常见病因，包括高血压、糖尿病、高胆固醇血症、吸烟、饮酒、肥胖、颅内动脉粥样硬化、心房颤动和脑血管病等。本文选择中国学者近5 年来发表在国外杂志的关于阿尔茨海默病与血管性危险因素关系的3项高质量前瞻性队列研究，重点介绍其研究方法和结果。
阿尔茨海默病是老年人常见的神经变性病，早期诊断、转化预测对早期干预、延缓病情进展具有重要意义。本文重点阐述模式分类方法之原理和流程，以及该方法在阿尔茨海默病临床研究和辅助诊断中的应用。其中，生物学标记、神经影像学和神经心理学测验为其重要特征，通过各种分类计算方法可以区分正常老龄化、轻度认知损害和阿尔茨海默病，并对轻度认知损害的动态追踪分析具有较好作用。
鉴于我国目前尚无额颞叶痴呆的流行病学资料，行为异常型额颞叶痴呆国际标准联盟公布的新的诊断标准与我国专家共识、多模态影像学和生物学标志物研究有望提高临床对行为异常型额颞叶痴呆的认识，多种干预措施可能延缓病情进展。
研究背景 血管性轻度认知损害为血管性痴呆的早期阶段，是药物治疗之关键靶点。目前由于国内有关血管性轻度认知损害的诊断标准和筛查技术尚存争议，影响其临床诊断水平的提高，拟通过探讨其临床特征、诊断标准和筛查技术，以为临床提供循证医学参考依据。方法 以“vascular mild cognitive impairment OR vascular cognitive impairment no dementia” 作为检索式，计算机检索1997 年1 月-2015 年3 月美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统，获得关于血管性轻度认知损害的指南与共识、临床研究等相关英文文献，参照2004 年欧洲神经病协会联盟修订的神经疾病管理指南准备指引进行证据分级。结果 最终纳入32 篇英文文献，指南与共识3 篇，临床研究29 篇（Ⅰ类研究11 篇、Ⅱ类研究18 篇）。其中7 篇文献（Ⅰ类2 篇、Ⅱ类5 篇）报告血管性轻度认知损害的神经心理学特征，显示以信息处理速度减慢和执行功能下降为主要特征；2 篇文献报告血管性轻度认知损害的诊断标准（2011 年美国心脏协会/美国卒中协会诊断与治疗指南、2014 年国际血管性行为与认知障碍学会基于美国精神障碍诊断与统计手册第5 版的诊断标准）；15 篇文献（Ⅰ类4 篇、Ⅱ类11 篇）对血管性轻度认知损害的操作性诊断标准进行描述，总结临床常用的6 项标准；14 篇文献（Ⅰ类4 篇、Ⅱ类10 篇）对血管性轻度认知损害的神经心理学评价技术进行描述，美国国立神经病学与卒中研究所?加拿大卒中网的5 分钟方案与其他测验量表的一致性较高。结论 血管性轻度认知损害的神经心理学特征对诊断具有指导意义，国际血管性行为与认知障碍学会公布的诊断标准临床实用性佳，5分钟方案适用于临床快速筛查。
目的 系统评价尼莫地平治疗血管性痴呆的有效性和安全性。方法 分别以“nimodipine AND vascular dementia”和“尼莫地平AND 血管性痴呆”为检索式，计算机检索美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统、英国Cochrane图书馆、荷兰医学文摘、科学引文索引，以及中国知识基础设施工程、维普中文科技期刊数据库、万方数据库，人工检索部分期刊文献及未发表的研究项目和会议资料，Google Scholar 等搜索引擎检索互联网关于尼莫地平单药治疗血管性痴呆的随机对照临床试验（1995 年1 月-2015 年3 月）。Jadad 量表评价文献质量，RevMan 5.3 统计软件行Meta 分析。结果 最终纳入11 篇文献共10 项临床研究（1333 例患者），尼莫地平与安慰剂随机对照临床试验4 项、尼莫地平与盐酸多奈哌齐随机对照临床试验5 项、尼莫地平与甲磺酸双氢麦角毒碱随机对照临床试验1 项，其中仅2 项具体描述随机方法。Meta 分析显示，（1）尼莫地平对血管性痴呆患者精神智力水平的改善优于安慰剂（3 项研究；MD = 0.270，95%CI：0.070 ~ 0.460，P = 0.007）和空白安慰剂（1 项研究；MD = 2.950，95%CI：1.670 ~ 4.200，P = 0.000），但对日常生活活动能力的改善尚无确切疗效［1 项研究（日常生活活动能力量表评分），MD = 5.800，95%CI：2.480 ~ 9.120，P = 0.001；1 项研究（日常生活活动能力指数），MD = -0.040，95%CI：-0.110 ~ 0.030，P = 0.230；1 项研究（工具性日常生活活动能力量表评分），MD = -0.080，95%CI：-0.110 ~ 0.000，P = 0.060］。（2）尼莫地平和盐酸多奈哌齐均可改善血管性痴呆患者精神智力水平和日常生活活动能力，二者疗效无差异［简易智能状态检查量表评分：4 项研究（观察时间12 周），MD = -4.400，95%CI：-4.870 ~ -3.920，P = 0.000；1 项研究（观察时间24 周），MD = -8.800，95%CI：-8.970 ~ -7.430，P = 0.000；日常生活活动能力量表评分：2 项研究，MD = 1.800，95%CI：1.360 ~ 2.230，P = 0.000］。（3）尼莫地平对血管性痴呆患者精神智力水平（1 项研究；MD = 2.170，95%CI：0.890 ~ 3.450，P = 0.001］和日常生活活动能力（1 项研究；MD = -5.160，95%CI：-7.480 ~ -2.840，P = 0.000）的改善作用均优于甲磺酸双氢麦角毒碱。（4）尼莫地平主要不良反应为心脑血管意外、神经精神症状、胃肠道反应、皮肤异常反应和关节水肿等。结论尼莫地平治疗血管性痴呆的疗效可能优于安慰剂和甲磺酸双氢麦角毒碱，而与盐酸多奈哌齐相当。
研究背景 AD8 自评量表对痴呆的早期诊断价值已经临床实践证实，但是由于文化背景和语言习惯差异，需编制适合国人的痴呆自查问卷，以提高痴呆早期诊断率和识别能力。方法 根据痴呆早期症状和我国老年人生活习惯，并参照AD8 自评量表编制新的痴呆自查问卷（共10 项内容），对陕西省西安市8 个社区年龄≥ 50 岁长住居民进行问卷调查，验证其筛查痴呆的信度和效度，以及诊断痴呆的敏感性和特异性。结果 共620 例社区老年人完成新编痴呆自查问卷调查，筛出痴呆病例17 例（2.74%）。问卷各分项评分与总评分呈正相关（rs = 0.300 ~ 0.709，均P = 0.000），其Cronbach α值为0.795，内部一致性信度良好。提取2 个主成分因子，累计方差贡献率为49.771%；各亚项的因子载荷均> 0.500，结构效度良好。以新编痴呆自查问卷评分2 分为临界值，其诊断痴呆的灵敏度为94.10%、特异度为82.10%、Youden 指数0.762。结论 新编痴呆自查问卷可以敏感、准确地识别痴呆，对早期筛查痴呆具有重要临床价值。
目的 验证交替流畅性测验（ACFT）识别轻度认知损害与轻度阿尔茨海默病的敏感性和特异性。方法 共121 例轻度认知损害患者、104 例阿尔茨海默病患者和104 例性别、年龄和受教育程度相匹配的正常对照者分别接受动物范畴词语流畅性测验（AFT）、城市范畴词语流畅性测验（CFT）和ACFT 测验，并同时完成一系列经典神经心理学测验，以评价ACFT 测验诊断效度及其相关影响因素。结果 与正常对照者相比，轻度认知损害和阿尔茨海默病患者ACFT 测验正确个数均减少（P = 0.000，0.000）。受试者工作特征曲线显示，ACFT 测验识别正常对照者与轻度认知损害患者（P = 0.012，0.030）和轻度阿尔茨海默病患者（P = 0.004，0.003）的敏感性和特异性均优于AFT 和CFT 测验。ACFT 测验正确个数与受试者年龄和受教育程度无关联性（均P > 0.05）；而与反映注意力和执行功能的Stroop 色词测验、数字符号转换测验、连线测验、数字广度测验的关联性优于AFT 和CFT 测验（均P < 0.05）。结论 ACFT 测验较传统词语流畅性测验对识别认知功能障碍具有较好的效度，值得临床推广应用。
目的 初步探讨步速和起立-步行时间在阿尔茨海默病诊断中的价值。方法 采用简易智能状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评价39 例轻度认知损害（MCI）和42 例阿尔茨海默病（AD）患者认知功能，4 m 步行测验和起立-步行测验分别测定单项任务和负荷任务状态下步速和起立-步行时间。结果 与正常对照组相比，MCI 组和AD 组患者单项任务和负荷任务步速均减慢（MCI单项任务：t = -3.223，P = 0.002；MCI负荷任务：t = -2.476，P = 0.016；AD 单项任务：t = -3.793，P = 0.003；AD 负荷任务：t = -12.708，P = 0.000）；起立-步行时间均延长（MCI 单项任务：t = 2.831，P = 0.006；MCI 负荷任务：t = 4.060，P = 0.000；AD 单项任务：t = 3.420，P = 0.001；AD 负荷任务：t = 4.259，P = 0.000）。其中AD 组仅负荷任务步速低于MCI组（t = -8.254，P = 0.000）。与单项任务相比，MCI 组患者负荷任务起立-步行时间延长（t = 3.693，P = 0.000）；AD 组患者负荷任务步速减慢（t = -12.333，P = 0.000）、起立-步行时间延长（t = 2.584，P = 0.012）。结论 负荷任务状态下起立-步行时间对轻度认知损害和阿尔茨海默病诊断具有重要价值，负荷任务状态下步速对阿尔茨海默病诊断意义重大。
目的 探讨腺泡状软组织肉瘤之临床病理学和免疫表型特征，以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果 女性患者，28 岁，前额部隆起2 个月。头部MRI 显示左侧额窦和筛窦占位性病变，累及前颅底伴左侧额窦黏液囊肿。分次行鼻内镜下左侧筛窦、双侧额窦开放和肿瘤部分切除术，以及前颅底-筛窦-额窦肿瘤全切除术和前颅底重建术。组织学特征表现为肿瘤细胞排列成大小不等的腺泡样或器官样结构，被富含血窦样腔隙的纤维结缔组织分隔；细胞体积较大，呈圆形、卵圆形或多角形，胞质丰富呈嗜伊红颗粒状或半透明空泡状，胞核呈圆形或卵圆形，核仁清晰、居中；部分肿瘤组织内可见较多的单核和多核瘤巨细胞，染色质深染，核分裂象罕见；网织纤维包绕肿瘤细胞巢；肿瘤细胞胞质内可见高碘酸-雪夫染色阳性的结晶物质；肿瘤细胞表达TFE3，不表达胶质纤维酸性蛋白、黑色素细胞标志物（HMB45、Melan-A、S-100 蛋白）和上皮细胞标志物（细胞角蛋白、上皮膜抗原），Ki-67 抗原标记指数约为2％。结论 腺泡状软组织肉瘤好发于青少年，以大腿和臀部等深部软组织受累为主，发生于鼻窦或颅内者少见。明确诊断需结合组织病理学和免疫表型特征，应注意与其他组织结构相似的原发性或转移性肿瘤相鉴别。TFE3 是腺泡状软组织肉瘤的特异性生物学标志物，ASPL-TFE3 基因融合是其细胞遗传学特征。
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的临床表现、诊断、治疗及预后，以期引起临床医师的重视。方法与结果 回顾分析3 例抗NMDAR 脑炎患者的诊断与治疗经过，结合临床表现、实验室检查、影像学、脑电图及对治疗的反应，并复习相关文献。3 例患者中2 例为青年男性、1 例为老年女性；均有精神行为异常，2 例青年男性患者表现为精神亢奋、1 例老年女性患者表现为木僵状态；2 例伴癫痫发作；1 例呼吸机辅助通气。腰椎穿刺脑脊液压力正常，白细胞计数升高，1 例蛋白定量升高。血清和脑脊液抗NMDAR 阳性。头部MRI 未见明显异常。脑电图呈现异常。2 例青年男性患者予抗病毒、激素和静脉注射免疫球蛋白治疗，1 例病情好转但遗留精神行为异常，1 年后随访，因家属照料疏忽而意外死亡，1 例病情无变化；1 例老年女性患者仅予抗病毒治疗，遗留轻度记忆和人格变化。结论 抗NMDAR 脑炎是一种新型自身免疫性脑炎，临床表现多样，无特异性，主要为发热、记忆障碍、癫痫发作、意识障碍、自主神经系统功能紊乱，伴或不伴畸胎瘤，对免疫治疗有效。病程与预后存在一定的相关性。
共120 例急性脑出血患者分别予醒脑静注射液单药治疗（对照组，60 例）或单唾液酸四己糖神经节苷脂联合醒脑静注射液治疗（联合治疗组，60 例），治疗21 d 后评价出血量和神经功能改善程度。结果显示，治疗后两组患者出血量和美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分均低于治疗前（均P = 0.000），且联合治疗组优于对照组（均P = 0.000）。提示对于急性脑出血患者，单唾液酸四己糖神经节苷脂联合醒脑静注射液治疗可以显著改善患者神经功能，临床疗效肯定。
神经外科专科住院医师培训即将在全国推行，从培训基地看，多数三级甲等医院均有足够的病例数和良好的医疗设备以保证住院医师培训的顺利进行，但亚专科的划分以及培训意识和培训方法等诸多方面尚存较大提升空间。为了建立并健全我国神经外科专科住院医师培训基地，加强国家行政管理部门的监管，建立由行业协会主导、全国统一的培训基地和考核制度是十分必要的。同时还需结合我国国情，规范医学研究生教育和专科医师培训。
