中国现代神经疾病杂志 ›› 2018, Vol. 18 ›› Issue (11): 787-787. doi: 10.3969/j.issn.1672-6731.2018.11.016
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阎晓玲
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YAN Xiao-ling
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小脑发育不良性节细胞瘤是临床罕见的良性小脑占位性病变，亦称为 Lhermitte-Duclos 病（LDD），由发育不良的神经节细胞在原小脑结构层次中形成占位性病变，增大的神经节细胞主要位于内颗粒层，使小脑皮质增宽。小脑发育不良性节细胞瘤是常染色体显性遗传性疾病 Cowden 综合征在中枢神经系统的主要表现。目前尚未确定病变是肿瘤性还是错构性，如果呈肿瘤性相当于 WHOⅠ级。组织学形态可见弥漫性增厚的小脑分子层和颗粒层内大量异常增生的神经节细胞（图1），但原有结构仍相对保留；分子层外可见平行排列的异常有髓纤维；浦肯野细胞减少或消失，亦可见扩张血管和钙化灶。免疫组织化学染色，异常神经节细胞胞核表达神经元核抗原（NeuN，图 2）和突触素（Syn）、而不表达同源性磷酸酶-张力蛋白（PTEN），胶质纤维背景表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP），神经纤维表达神经微丝蛋白（NF）。
阎晓玲. 小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2018, 18(11): 787-787.
YAN Xiao-ling. Dysplastic cerebellar gangliocytoma/Lhermitte-Duclos disease[J]. Chinese Journal of Contemporary Neurology and Neurosurgery, 2018, 18(11): 787-787.
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