2013年, 第13卷, 第8期 刊出日期:2013-08-25
  

  • 全选
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    专论
  • 陈生弟, 吴丽
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 653-655. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.001
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  • 专题讲座
  • 熊念, 孙圣刚
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 656-662. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.002
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    帕金森病是临床常见的中枢神经系统变性疾病,拟多巴胺类药物仍是其主要治疗手段。帕金森病患者长期接受多巴胺替代治疗后,可出现运动并发症,发生机制目前尚未完全阐明,而且对有些运动并发症仍缺乏有效的治疗方法,给帕金森病的治疗带来了困难和挑战。近年来,国内外学者对帕金森运动并发症的发生机制进行了广泛的研究,取得了显著进展,本文拟从左旋多巴药代动力学及药效学、神经生化学等角度阐述导致运动并发症的相关机制,以期为后续帕金森运动并发症的机制及治疗相关研究提供新视野。
  • 万赢, 刘振国
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 663-666. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.003
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    左旋多巴是改善帕金森病运动症状最为有效的药物,但是长期应用引发的运动并发症也是治疗中最棘手的问题。业已证实,一些危险因素可能参与了运动并发症的发生机制。明确危险因素、具有针对性地采取有效治疗措施可能有益于延缓运动并发症的发生。在病程不同时期,拟多巴胺类药物种类和服药时间的选择也可能有一定影响。然而,当前传统口服药物治疗方式尚不能治愈运动并发症,皮下注射阿朴吗啡、持续肠道微量泵控输注左旋多巴或丘脑底核电刺激术在病程晚期可能有效。近年来,一些非拟多巴胺类药物已经成为运动并发症治疗的新方向,但结论尚不一致。运动并发症的临床治疗是一个长期过程,各个阶段治疗策略应根据需求不同而进行调整。
  • 孙倩, 陈伟, 陈生弟
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 667-672. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.004
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    帕金森病是一种慢性进行性中枢神经系统退行性疾病。早在临床前期尚未出现典型临床症状时,帕金森病患者即已出现神经系统退行性病变。因此,如果能在退行性病变早期及时明确诊断并予以治疗,将会减缓疾病进程,提高患者生活质量。虽然目前尚未发现早期诊断帕金森病的理想标志物,但是已有许多生物学标志物具有研究和应用前景。
  • 付饶, 罗晓光
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 673-678. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.005
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    轻度认知损害是帕金森病最为常见的非运动症状之一,是影响帕金森病患者日常生活活动能力的主要因素。轻度认知损害是介于正常老龄化与痴呆之间的过渡阶段,一般生活能力保持良好、发生轻度认知损害的帕金森病患者被称为帕金森病轻度认知损害,其临床特征可表现为不同认知领域损害,如工作记忆和(或)注意力、执行能力、言语、记忆力及视空间能力障碍等。在本文中,我们通过文献复习从流行病学、病理学、临床表现特点,以及辅助检查及诊断标准等方面对帕金森病轻度认知损害进行概述。
  • 李淑华, 陈海波
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 679-682. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.006
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    情绪障碍可以影响帕金森病患者的生活质量及疾病预后。神经心理学测验和神经影像学研究发现,帕金森病患者情绪障碍可能与中脑-边缘系统、中脑-皮质多巴胺能通路损害有关,但具体的病理学机制尚待进一步研究。本文拟就帕金森病患者情绪障碍的临床表现、可能的病理生理学机制、诊断及治疗进行探讨。
  • 谢安木, 栗永生, 韩珣
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 683-686. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.007
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    冲动控制障碍是帕金森病十分常见的非运动症状,有13.61%的帕金森病患者可出现冲动控制障碍。其不同亚型呈不同临床表现,多与抑郁症、焦虑症、强迫症、寻求新刺激及易冲动等有关,严重影响帕金森病患者生活质量。近年来,大量研究为帕金森患者潜在的冲动控制障碍发生机制提供了理论基础,有助于预防冲动控制障碍的发生并优化治疗方案。本文拟就帕金森病冲动控制障碍的流行病学、危险因素、发病机制、诊断及治疗最新进展进行综述。
  • 张淋源, 刘军, 陈生弟
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 687-690. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.008
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    睡眠障碍为帕金森病非运动并发症的常见临床症状,其中异态睡眠是近年来帕金森病相关睡眠障碍的研究热点。包括快速眼动睡眠期行为障碍、觉醒障碍和睡眠相关运动障碍;而觉醒障碍则可分为白天过度嗜睡和睡眠发作,睡眠相关运动障碍包括不宁腿综合征和周期性腿动。其中,快速眼动睡眠期行为障碍和白天过度嗜睡可以发生在帕金森病运动症状之前,并有可能成为帕金森病的早期生物学标志。此外,部分异态睡眠的发生与抗帕金森病药物有关。因此,了解帕金森病患者的睡眠障碍,不仅有助于改善帕金森病患者生活质量,而且可使早期筛查帕金森病易感人群、尽早开展神经保护治疗成为可能。
  • 循证神经病学
  • 林雪, 李娟, 刘凌
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 691-696. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.009
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    目的 评价神经变性疾病相关睡眠障碍的治疗方法及其疗效,为神经变性疾病相关睡眠障碍提供具有循证证据的最佳治疗方案。方法 分别以睡眠障碍(sleep disorder or sleep disturbance)、神经变性疾病(neurodegenerative diseases)、帕金森病(Parkinson's disease or PD)、阿尔茨海默病(Alzheimer's disease or AD)、多系统萎缩(multiple system atrophy or MSA)等中英文词组作为检索词,检索PubMed、美国国立医学图书馆(MEDLINE)、英国Cochrane图书馆、万方数据库和中国知识基础设施工程(CNKI)等数据库获取关于神经变性疾病相关睡眠障碍的系统评价、随机对照临床试验、临床对照试验、病例观察、流行病学调查研究等文献,采用Jadad 量表对文献质量进行评价。结果 经筛选共纳入与神经变性疾病相关睡眠障碍治疗相关的英文文献35 篇,包括系统评价2 篇、随机对照临床试验5 篇、临床对照试验13 篇和病例观察13 篇,余2 篇为流行病学调查研究,与治疗无关。35 篇文献中13 篇被评为高质量文献,余22 篇被评为低质量文献。经对各项临床试验治疗原则和不同治疗方法的治疗效果及安全性评价显示:(1)帕金森病相关睡眠障碍的治疗建议为注意睡眠卫生、合理应用拟多巴胺类药物,可改善失眠;亮光疗法可改善昼夜节律失调;氯硝西泮可改善快速眼动睡眠期行为障碍等。但迄今为止尚缺乏标准治疗方案,仍待更多的临床研究。(2)阿尔茨海默病相关睡眠障碍的治疗包括药物治疗和非药物治疗,其中药物治疗以褪黑素、乙酰胆碱酯酶抑制药、抗精神病药物、抗抑郁药物等为主;非药物治疗包括亮光疗法及行为疗法,但仍待更多的临床研究证明其疗效。(3)多系统萎缩相关睡眠障碍主要有睡眠相关呼吸障碍和快速眼动睡眠期行为障碍,睡眠相关呼吸障碍以经鼻持续气道正压通气为一线治疗方案,快速眼动睡眠期行为障碍首选氯硝西泮。(4)与睡眠障碍相关的其他神经系统变性疾病还有肌萎缩侧索硬化症、路易体痴呆等,但鲜有临床治疗的研究报道。结论 借助循证医学评价方法可为神经变性疾病相关睡眠障碍的循证治疗提供临床证据。
  • 帕金森病非运动症状基础与临床研究
  • 高冕, 王海雷, 王烈成, 陈先文
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 697-703. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.010
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    目的 观察缝隙连接蛋白36(Cx36)在帕金森病模型大鼠纹状体和运动皮质区的表达变化,并探讨缝隙连接功能异常与帕金森病基底节环路功能紊乱间的关系。方法 采用6-羟多巴胺注射法建立帕金森病动物模型,免疫组织化学染色及Western blotting 法检测纹状体及运动皮质区Cx36 表达变化,免疫荧光双标染色进一步分析纹状体脑啡肽阳性传出神经元及Parvalbumin 阳性中间神经元Cx36表达变化。结果 (1)免疫组织化学染色显示,帕金森病组大鼠右侧纹状体及运动皮质区Cx36 表达水平高于正常对照组(均P < 0.05)。(2)免疫荧光双标染色显示,纹状体脑啡肽阳性神经元数目和Cx36 表达水平高于正常对照组(均P < 0.05),而Parvalbumin 阳性神经元数目和Cx36 表达水平低于正常对照组(均P < 0.05)。(3)Western blotting 法检测显示,帕金森病组大鼠右侧纹状体[(119.31 ± 8.92)%]及运动皮质区[(138.20 ± 17.88)%]Cx36 表达水平高于正常对照组[(104.05 ± 3.82)和(105.27 ± 2.82)%,均P < 0.05]。结论 帕金森病大鼠右侧纹状体及运动皮质区Cx36表达水平升高,纹状体脑啡肽阳性传出神经元Cx36 表达上调,Parvalbumin 阳性中间神经元Cx36 表达下调。提示缝隙连接异常可能参与帕金森病皮质-基底节-皮质环路功能紊乱的发生机制。
  • 龚艳, 洪雨, 毛成洁, 胡伟东, 熊康平, 沈赟, 刘春风
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 704-711. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.011
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    研究背景 睡眠障碍是帕金森病患者常见的非运动症状之一,其评价方法包括主观量表和客观检查。目前我国对帕金森病睡眠障碍的研究主要以单一主观量表观察或多导睡眠图监测的客观方法为主,不能全面反映患者病情。本研究采用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)与多导睡眠图监测相结合的方法评价帕金森病患者睡眠情况,以分析其临床特点,探讨主观量表评价方法与客观检查方法之间的差异性及一致性。方法 选择116例帕金森病患者,进行PSQI评分及多导睡眠图监测,于病情“开”期进行统一帕金森病评价量表(UPDRS)评分及Hoehn-Yahr分级,以及抑郁症状[汉密尔顿抑郁量表(HAMD,24 项)]、认知功能[蒙特利尔认知评价量表(MoCA,北京版)]和嗜睡症状[Epworth 嗜睡量表(ESS)]评价。结果 根据PSQI 评分,选择有睡眠障碍(PSQI ≥ 7 分)和无睡眠障碍(PSQI < 7 分)患者各58 例(50%)。与无睡眠障碍组相比,睡眠障碍组患者MoCA 评分降低(23.34 ± 3.50 对24.89 ± 3.52;t = 2.377,P = 0.019),UPDRSⅠ[4.00(2.00,5.00)对3.00(2.00,5.00);U = - 2.306,P = 0.021]和Ⅱ 评分[12.00(9.00,16.00)对10.00(6.00,13.00);U = - 1.995,P = 0.046]增加,左旋多巴日等效剂量增加[(508.14 ± 335.85)对(394.06 ± 236.42)mg/d;t = - 2.115,P = 0.037)];虽然UPDRSⅢ评分及Hoehn-Yahr 分级亦有所增加,但差异无统计学意义(P > 0.05)。多导睡眠图监测显示,睡眠障碍组患者总睡眠时间减少、睡眠效率降低、睡眠潜伏期延长、非快速眼动睡眠期Ⅱ期时间减少(均P < 0.05);但两组患者快速眼动睡眠潜伏期、觉醒次数、非快速眼动睡眠期Ⅰ期时间和比例、慢波睡眠比例、快速眼动睡眠期时间和比例、睡眠中周期性肢体运动指数、快速眼动睡眠期行为障碍发生率、氧减指数、最低血氧饱和度及睡眠呼吸暂停低通气指数差异均无统计学意义(P > 0.05)。PSQI 评分分别与ESS(r = 0.200,P = 0.032)、HAMD(r = 0.202,P = 0.030)、UPDRSⅠ(rs = 0.266,P = 0.004)和Ⅱ评分(rs = 0.254,P = 0.007)、左旋多巴日等效剂量(r = 0.213,P = 0.022)及睡眠潜伏期(rs = 0.211,P = 0.023)等因素呈正相关;而与总睡眠时间(r = - 0.231,P = 0.003)、睡眠效率(r = - 0.192,P = 0.039)、MoCA 评分(r = - 0.236,P = 0.011)呈负相关。结论 当帕金森病患者出现睡眠障碍时,其认知损害加剧、思维和情绪障碍常见、左旋多巴日等效剂量增大,多项客观睡眠参数呈病理性改变,且睡眠障碍程度与这些因素均有关联性。无论是主观或客观评价方法评价帕金森病患者总体睡眠质量均具有较好的一致性,但了解睡眠结构紊乱程度及筛查其他睡眠障碍性疾病仍需进行多导睡眠图监测。
  • 陆菲, 陈楚霜, 刘静, 郝宏莹, 邵明
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 712-714. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.012
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    为探讨帕金森病患者赌博冲动的发生情况及其相关危险因素,采用赌博症状评价量表对167 例帕金森病患者赌博症状进行评价,同时分析性别、年龄、病程、受教育程度、吸烟史、用药情况等可能的影响因素,并进行统计学分析。调查结果显示,我国帕金森病患者赌博冲动发生率较低,尚未发现相关危险因素。
  • 临床病理报告
  • 李斌, 李扬, 罗柏宁, 李智
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 715-722. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.013
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    研究背景 脑室外神经细胞瘤是新近分类的肿瘤实体,可发生于中枢神经系统除脑室外的任何部位,但发生于脊髓者极为少见。由于缺乏特征性影像学表现,术前难以明确诊断;又因其组织形态学和免疫组织化学表型的相似性,易误诊为好发于脊髓的其他肿瘤。鉴于此,本文着重探讨原发于脊髓的脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征,并通过对以往文献的复习,分析其诊断要点,以期提高临床对脑室外神经细胞瘤的鉴别诊断能力。方法与结果 男性患者,47 岁。因近1 年进行性双上肢无力和颈部疼痛入院。颈部MRI 显示脊髓C6 ~ T3 节段髓内占位性病变,T1WI 呈等或低信号、T2WI 呈高信号,增强后病灶呈不均匀强化。术中可见肿瘤位于脊髓内,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜无粘连。肿瘤组织由弥漫片状或团簇状分布的肿瘤细胞构成,部分区域肿瘤细胞呈圆形,大小形态较一致,有核周空晕,呈少突胶质细胞瘤样特点;部分区域肿瘤细胞排列较致密,呈短梭形,无核周空晕,呈放射状排列或围绕在血管周围形成不典型“菊形团”结构,类似室管膜瘤样结构。肿瘤组织中未见无核神经纤维岛和神经节样细胞,以及核分裂象和出血坏死。免疫组织化学染色显示两种形态肿瘤细胞弥漫性强阳性表达突触素,灶性表达神经元特异性烯醇化酶、S-100 蛋白和少突胶质细胞转录因子-2,但不表达波形蛋白、细胞角蛋白、上皮膜原、神经元核抗原和胶质纤维酸性蛋白,Ki-67 抗原标记指数< 1%。病理诊断为脊髓脑室外神经细胞瘤。结论 脊髓脑室外神经细胞瘤临床罕见,可能起源于胚胎时期脊髓中央管周围的神经元前体细胞,须经组织学观察明确诊断。尽管大多数脑室外神经细胞瘤患者肿瘤全切除后预后良好,但出现不典型组织学表现者建议术后辅助放射治疗以减少复发。应注意与具有透明细胞特征、室管膜瘤样特征及其他具有相似组织学结构的脊髓肿瘤相鉴别。
  • 临床研究
  • 毛群, 尉辉杰, 王焕宇, 佟小光, 范一木, 张建宁
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 723-725. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.014
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    探讨蛛网膜下隙出血患者血浆触珠蛋白表达变化与症状性脑血管痉挛间的关系。共观察43 例自发性蛛网膜下隙出血患者,其中19 例于发病后3 ~ 14 天出现症状性脑血管痉挛,酶联免疫吸附试验显示血浆触珠蛋白水平[(0.29 ± 0.14)g/L]低于24 例无症状性脑血管痉挛患者[(0.78 ± 0.48)g/L],差异有统计学意义(t = 4.848,P = 0.000)。提示蛛网膜下隙出血后血浆触珠蛋白水平降低可能与症状性脑血管痉挛发生有关。
  • 卓杰, 刘春生, 杨玉山, 亢建民
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 726-729. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.015
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    共198 例基底节中等量(30 ~ 60 ml)出血患者,均于发病7 d 内在局部麻醉下行经额钻孔血肿引流术,2 例死亡、5 例持续植物状态生存,其余191 例随访6 个月时预后达中度依赖、轻度依赖和完全独立者171 例,治疗总有效率约为86.36%(171/198)。提示经额钻孔引流术治疗基底节中等量出血安全可靠、疗效显著。
  • 综述
  • 黄凤珍, 侯漩, 唐北沙, 江泓
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 730-735. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.016
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    脊髓小脑共济失调3 型(SCA3)为多聚谷氨酰胺(PolyQ)病,其致病基因为编码区内含胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤(CAG)重复序列的ATXN3 基因,编码蛋白ataxin-3 羧基末端含PolyQ 肽链,PolyQ 扩展突变型ataxin-3 蛋白可选择性地在中枢神经系统特定区域(小脑、脑干、脊髓等)聚积形成神经元核内包涵体。微小RNA 是广泛存在于高等真核细胞中、长度为21 ~ 23 bp 的小分子非编码RNA,与靶基因mRNA 的3’端非编码区特异性结合后抑制靶基因的表达。小干扰RNA 是RNA 干扰技术中的效应分子,其长度为21 ~ 23 bp,特异性与mRNA 的编码序列完全互补结合后,导致mRNA 降解和沉默。二者在结构和作用机制存在许多类似之处,可用来进行基因功能分析和疾病发病机制的研究。
  • 临床医学图像
  • 阎晓玲
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 735-735. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.018
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  • 临床病理(例)讨论
  • 徐丹, 周立新, 马国涛, 高山, 彭斌, 崔丽英
    中国现代神经疾病杂志. 2013, 13(8): 736-740. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2013.08.017
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