重症肌无力的治疗已进入靶向治疗时代。不同靶向疗法在重症肌无力致病机制的不同环节发挥作用。使用减少致病性自身抗体产生的免疫疗法才能长期稳定控制重症肌无力症状。糖皮质激素在自身抗体产生和免疫网络调节的多个环节起作用，使其成为重症肌无力治疗的基础。重症肌无力已有明确的治疗目标。在治疗达标过程的不同阶段，可单独使用激素，亦可与传统的免疫抑制剂或靶向疗法合用，通过评估是否具备传统激素升级策略治疗获益的特征，实施以激素为基础、以治疗达标为导向的个体化治疗方案，获得更好的长期疗效。
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）以抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性NMOSDs最为多见，主要表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎等，严重降低患者生活质量。近年来，对该病的诊断技术、诊断标志物和免疫治疗药物不断有新的认识，本文综述抗AQP4抗体阳性NMOSDs的诊断技术和诊断标志物新进展以及新的治疗药物，以促进对该病的诊断与治疗新技术的理解和应用，探索更多可能的临床诊断与治疗方法。
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者睡眠障碍表现形式多样，易误诊，机制复杂，需早期鉴别诊断与治疗。本文从抗NMDAR脑炎睡眠障碍的临床表现、电生理学特征、发病机制及治疗原则等方面进行综述，以为临床医师识别和治疗抗NMDAR脑炎睡眠障碍提供帮助。
树突状细胞是机体功能最强的专职抗原呈递细胞，基于其亚型和环境信号在诱导炎症或耐受性免疫反应中起关键作用。树突状细胞对于多发性硬化的发生和疾病进展至关重要。在多发性硬化动物模型和早期临床试验中，诱导耐受性树突状细胞具有强大的治疗潜力。与体外诱导耐受性树突状细胞相比，特异性靶向其表面受体的体内诱导策略表现出更大的前景和优势。本文总结树突状细胞在调节免疫耐受和多发性硬化发生和进展中的作用，并对有潜力作为靶点的树突状细胞表面特异性受体进行梳理，以为耐受性免疫治疗多发性硬化提供新的靶点和策略。
目的: 探究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者急性期严重程度及短期预后的影响因素。方法: 纳入2020年1月至2023年7月四川大学华西医院收治的60例抗NMDAR脑炎患者，根据急性期改良Rankin量表（mRS）评分分为轻症组（mRS ≤ 3分，25例）和重症组（mRS > 3分，35例），根据我院治疗1个月后mRS评分分为短期预后良好组（mRS ≤ 3分，32例）和短期预后不良组（mRS > 3分，28例），采用单因素和多因素Logistic回归分析筛查抗NMDAR脑炎患者急性期病情严重及短期预后不良的危险因素。结果: 存在意识障碍（OR= 8.975，95%CI：2.048~39.327；P = 0.004）及高中性粒细胞百分比/白蛋白比值（NPAR；OR= 5.004，95%CI：1.138~22.011，P = 0.033）是抗NMDAR脑炎急性期病情严重的危险因素，高血清IgE水平是其急性期病情较轻的保护因素（OR= 0.994，95%CI：0.989~0.999；P = 0.026）；女性（OR= 4.380，95%CI：1.205~15.929；P = 0.025）、存在意识障碍（OR= 5.493，95%CI：1.535~19.657；P = 0.009）及高NPAR（OR= 2.949，95%CI：1.010~8.612；P = 0.048）是抗NMDAR脑炎患者短期预后不良的危险因素。结论: 存在意识障碍、低血清IgE水平及高NPAR是抗NMDAR脑炎患者急性期病情严重的危险因素，女性、存在意识障碍及高NPAR是其短期预后不良的危险因素。NPAR是潜在的评估抗NMDAR脑炎患者急性期严重程度及预测其短期预后的生物学指标。
目的: 总结抗接触蛋白相关蛋白-2（CASPR2）抗体相关脑炎的临床特征。方法与结果: 收集2017年8月至2022年8月中山大学附属第三医院诊断与治疗的13例抗CASPR2抗体相关脑炎患者。首发表现：9例表现为边缘系统症状，2例表现为周围神经症状（均为肢体疼痛），1例为小脑性共济失调，1例肢体乏力。抗CASPR2抗体检测：13例患者均进行血清抗CASPR2抗体检测，均呈阳性；10例患者接受脑脊液抗CASPR2抗体检测，5例呈阳性；有3例患者合并其他自身抗体阳性。头部MRI检查：13例患者中2例表现为单侧或双侧颞叶内侧T2-FLAIR成像高信号；2例存在脑微出血灶。治疗：2例仅单纯采用激素治疗，4例仅静脉注射免疫球蛋白，5例则先后接受激素+ 静脉注射免疫球蛋白治疗，1例仅接受利妥昔单抗治疗，1例先后接受静脉注射免疫球蛋白+ 激素+ 蛋白A免疫吸附+ 利妥昔单抗。随访：进行1~5年的随访，2例失访；1例患者自行停药后复发，经治疗后改良Rankin量表（mRS）评分为零；余10例患者中1例症状未见改善，1例部分症状存在不能正常生活，6例正常生活，2例死亡。结论: 抗CASPR2抗体相关脑炎临床特征复杂，血清抗体检测对于明确诊断至关重要。
目的: 分析抗神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征（ICI-PNS）的临床特征。方法与结果: 纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例抗神经元抗体阳性ICI-PNS患者，肿瘤类型包括小细胞肺癌（2例）、恶性黑色素瘤（1例）、霍奇金淋巴瘤（1例）、宫颈癌（1例），免疫检查点抑制剂包括程序性死亡蛋白-1抑制剂（3例）、程序性死亡蛋白配体-1抑制剂（1例）、程序性死亡蛋白-1/细胞毒性T细胞相关抗原4双抑制剂（1例）。5例患者均出现副肿瘤神经综合征的高风险表型，其中4例表现为边缘性脑炎，1例表现为快速进展的小脑综合征。血清和（或）脑脊液中检出的抗神经元抗体包括抗Hu、γ-氨基丁酸B型受体、Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1、代谢型谷氨酸受体5型、Yo抗体。4例神经系统症状出现在应用免疫检查点抑制剂2周内。4例病情达峰时改良Rankin量表评分为3分，1例为5分。5例患者常见不良事件评价标准分级（CTCAE）均为3级。治疗方面，停用免疫检查点抑制剂，给予糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗，神经系统症状均有改善。结论: 中高风险抗神经元抗体是ICI-PNS的诊断标志物，可依据ICI-PNS临床表型及CTCAE分级等综合制定免疫治疗方案，停用免疫检查点抑制剂，应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白可以改善患者预后。
目的: 报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习，总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果: 共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例，临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍，体格检查腱反射消失，肌电图提示广泛性周围神经损害，以轴索损害为主，运动神经受累为著，其中例1和例2存在脑脊液蛋白细胞分离现象，临床诊断为热射病致吉兰-巴雷综合征，予免疫治疗后肌力较前好转，但1年余随访时仍遗留明显神经功能障碍。结论: 热射病致吉兰-巴雷综合征病情危重，多发生于热射病3周内，免疫治疗后肌力不同程度改善，但仍遗留严重神经功能缺损，预后较差。
目的: 报告国内首例抗神经丝重链抗体相关脑炎病例，并复习相关文献，总结抗神经丝重链抗体相关脑炎的临床特征。方法与结果: 1例63岁女性抗神经丝重链抗体相关脑炎患者临床表现为认知功能障碍、反复癫痫发作、失语；头部MRI显示双侧额顶叶多发异常信号，部分脑回略肿胀，幕上脑室系统扩张，脑萎缩以双侧颞叶、海马为甚；18F-DPA714 PET/MRI显示额颞顶枕叶多脑区局灶性摄取异常增高，提示神经炎症；脑电图呈频繁痫样放电；脑脊液白细胞计数和葡萄糖升高，血清和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体阴性，血清TBA法显示小脑神经丝样荧光包绕浦肯野细胞，进一步检测抗神经丝蛋白抗体，血清抗神经丝重链抗体强阳性（1∶1000）。临床诊断为抗神经丝重链抗体相关脑炎，予静脉注射免疫球蛋白和甲泼尼龙治疗，预后改善。结论: 抗神经丝重链抗体相关脑炎临床罕见，临床表现多样，早期诊断与鉴别诊断困难，早期予以免疫治疗对预后至关重要。
目的: 总结周围神经过度兴奋综合征临床特征。方法与结果: 纳入河南省人民医院2018年10月至2022年4月收治的10例周围神经过度兴奋综合征患者，临床表型为Morvan综合征5例、Issacs综合征4例、痉挛-束颤综合征1例；临床表现为肌颤搐10例、自主神经功能障碍8例、中枢神经系统症状7例、肢体无力7例、感觉障碍6例、痉挛和肌肉僵硬2例；5例自身抗体阳性；2例MRI异常，分别位于脑干、左侧枕叶和右侧丘脑；10例肌电图异常，表现为F波后发放电位10例、异常自发运动单位电位10例、束颤电位10例、肌颤搐电位8例、神经性肌强直电位3例；3例仅行对症治疗，7例行对症治疗及免疫调节治疗；1例失访，5例预后良好，2例预后不良，2例死亡。结论: 周围神经过度兴奋综合征临床表现具有异质性，神经电生理检出后发放电位可能是诊断周围神经过度兴奋综合征的敏感性指标。
目的: 报道4例经桡动脉入路行颅内动脉狭窄支架成形术的缺血性卒中病例并总结其治疗经验。方法与结果: 回顾分析2022年青岛大学附属医院采用经桡动脉入路行颅内动脉狭窄支架成形术的4例缺血性卒中患者的诊断与治疗过程，狭窄分别位于左颈内动脉起始部、右椎动脉起始部、左椎动脉V4段、左椎动脉V4段与基底动脉起始部交界处，经桡动脉入路颅内动脉狭窄支架成形术顺利，术后狭窄均再通，术中及术后无一例出现并发症。结论: 经桡动脉入路颅内动脉狭窄支架成形术治疗缺血性卒中安全、有效。
胶质瘤因其复杂的生物学特性以及胶质瘤干细胞的干细胞特性，标准治疗后易复发。高迁移率族蛋白1（HMGB1）作为癌基因通过多种不同方式参与调控胶质瘤恶性进展。本文对HMGB1基因与胶质瘤预后、肿瘤病理分级、干细胞相关性以及HMGB1基因调控胶质瘤方式如非编码RNA途径、细胞自噬途径、肿瘤微环境等进行综述，为胶质瘤的治疗提供参考。
