脑小血管病是近20年来备受关注的热点领域，为规范脑小血管病影像学特征的名称和定义，血管性改变神经影像标准化报告组织（STRIVE）于2013年发布脑小血管病研究的影像学诊断标准，即STRIVE-1标准。2023年，STRIVE-2根据近10年研究成果更新了这一标准。本文重点分析STRIVE-2更新的脑小血管病影像学诊断标准，辅助脑小血管病影像学诊断标准的规范化，同时帮助临床医师和研究者了解诊断标准的变化。
为进一步规范我国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的临床诊疗决策，亟需构建基于循证医学证据的临床诊疗指南。本文参考《世界卫生组织指南制订手册》以及《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》，注册并撰写《中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）临床诊疗指南（2022版）》（以下简称指南），并遵循循证指南制订流程，制订和发布正式指南文件。指南计划书主要介绍指南制订的背景、启动与规划以及简明的制订方法，以为后续指南的成功发布奠定基础。
Willis环构成大脑初级侧支循环，对脑血流分布具有重要影响。Willis环变异通过降低侧支循环代偿功能、改变脑血流动力学稳定性影响脑血管病发生与发展。本文对Willis环变异与脑大血管病（如颅内动脉延长扩张和颅内动脉粥样硬化性狭窄）及小血管病相关性研究进展进行综述，以为疾病的诊断与治疗提供新思路。
脑小血管病是脑卒中和血管性痴呆的常见病因，其潜在发病机制尚不清楚。病理学研究证实，血脑屏障损伤在脑小血管病发病机制中发挥重要作用。本文从影像学标志物、生物学标志物、病理生理学机制等方面对血脑屏障与脑小血管病相关研究最新进展进行综述，以为脑小血管病的诊断提供依据，并为其治疗提供潜在干预靶点。
脑小血管病是脑卒中、痴呆和死亡的重要危险因素，严重危害老年人生命健康和生活质量。脑小血管病起病隐匿，缺乏早期诊断方法及干预措施，探究脑小血管病早期诊断及预后评估标志物对疾病的预防与治疗至关重要。本文综述脑小血管病早期诊断及预后评估的影像学和实验室标志物，以为脑小血管病预防、诊断及治疗策略的制定提供新的思路。
目的: 分析顺义队列社区人群基线无症状性颈动脉粥样硬化对脑小血管病进展的影响。方法: 基于顺义队列人群(2013年6月至2016年4月)共选择年龄≥ 35岁居民658人为研究对象。颈动脉超声测量基线是否存在颈动脉斑块；对比基线和随访期间MRI表现以评估脑小血管病影像学标志物腔隙、脑微出血和脑白质高信号进展情况。单因素和多因素Logistic回归分析颈动脉斑块对新发腔隙和脑微出血的影响，多因素线性逐步回归分析基线颈动脉斑块与脑白质高信号体积进展之间的线性数量关系。结果: 共658人中250人(37.99%)存在颈动脉斑块；平均随访(5.57 ± 0.49)年，70人(10.64%)新发腔隙、56人(8.51%)新发脑微出血，脑白质高信号体积年进展量为0.28(0.14，0.55)cm3/年。Logistic回归分析显示，存在颈动脉斑块是随访期间新发脑微出血的危险因素(OR=2.411，95%CI：1.240~4.687；P=0.009)。结论: 基线存在颈动脉斑块可增加5年内脑微出血进展风险，而对腔隙、脑白质高信号等缺血改变的影响可能需要更长时间的累积效应。
目的: 探讨甘油三酯-葡萄糖(TyG)指数与脑小血管病总负荷和脑小血管病影像学标志物的关系。方法: 纳入河北医科大学第三医院2020年1月至2022年5月确诊的202例脑小血管病患者，收集临床资料并计算TyG指数；MRI评估腔隙、脑微出血、脑白质高信号和扩大的血管周围间隙，计算脑小血管病总负荷评分。结果: (1) TyG指数与脑小血管病总负荷：Logistic回归分析显示，男性(OR=2.245，95%CI：1.017~4.957；P=0.045)、年龄增大(OR=1.084，95%CI：1.046~1.124；P=0.000)、高血压(OR=2.457，95%CI：1.189~5.078；P=0.015)和TyG指数升高(OR=2.657，95%CI：1.353~5.216；P=0.005)是中重度脑小血管病总负荷的危险因素。(2) TyG指数与脑小血管病影像学标志物：Logistic回归分析显示，TyG指数升高是中重度脑白质高信号(OR=2.313，95%CI：1.095~4.885；P=0.028)、脑微出血(OR=1.690，95%CI：1.011~2.824；P=0.045)、腔隙(OR=2.087，95%CI：1.235~3.525；P=0.006)和中重度基底节区扩大的血管周围间隙(OR=2.005，95%CI：1.190~3.378；P=0.009)的危险因素。结论: TyG指数与脑小血管病总负荷及其各项影像学标志物之间均存在关联性，可作为评估脑小血管病及其严重程度的生物学标志物。
目的: 探究轻型缺血性卒中患者视网膜神经纤维层(RNFL)厚度与认知功能障碍之间的相关性。方法: 纳入2020年1月至2021年12月河北省承德市中心医院诊断与治疗的146例轻型缺血性卒中患者，采用光学相干断层扫描术测定双眼各象限RNFL厚度，简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表评价认知功能。结果: 轻型缺血性卒中患者左眼上方RNFL厚度大于右眼上方(t=-4.589，P=0.000)，右眼颞侧RNFL厚度大于左眼颞侧(t=3.639，P=0.000)。相关分析显示，左眼上方RNFL厚度与MMSE评分(r=0.385，P=0.000)、左眼颞侧RNFL厚度与入院时美国国立卫生研究院卒中量表评分(r=0.170，P=0.020)呈正相关，左眼下方RNFL厚度与饮酒史(r=-0.216，P=0.011)、右眼颞侧RNFL厚度与高血压病史(r=-0.194，P=0.023)呈负相关。结论: 轻型缺血性卒中患者双眼RNFL厚度变薄与认知功能减退具有一定相关性。
目的: Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病，分析总结其临床表现、影像学及病理学特征，探讨微血管机制在疾病发生中的作用，可为了解疾病性质提供参考。方法与结果: 共2例患者分别于27和17岁发病，例1首发症状为进行性加重的左侧面部萎缩伴发作性左侧面部疼痛、抽搐和麻木，例2以左侧额顶区带状斑秃和软组织萎缩以及突发右侧肢体轻瘫就诊。头部MRI分别显示左侧额叶和岛叶大片无强化异常信号，存在占位效应(例1)，或左侧内囊后肢新发腔隙性梗死(例2)。例1组织病理学检查提示脑出血、血管内血栓形成、血管壁纤维素样坏死及微血管周围轻度炎性细胞浸润，糖皮质激素治疗效果欠佳；例2采用抗血小板药物治疗，随访1年未再出现脑血管事件。结论: 微血管机制可能是Parry-Romberg综合征的发病机制，抗血小板药物治疗可能是此类患者的脑卒中预防方案。
目的: 总结2例青年期发病的以脑微出血为主要表现的脑小血管病患者临床特征，探讨脑微出血与认知功能障碍之间关系。方法与结果: 2例患者均为男性，39岁，青年期发病；以认知功能障碍为主诉就诊，伴高血压病史。临床表现为认知功能减退，例1简易智能状态检查量表评分28分、蒙特利尔认知评价量表评分21分；例2相应评分分别为26和22分，认知综合评价临床痴呆评价量表评分1分。实验室检查排除其他原因导致的认知功能障碍。影像学检查主要表现为脑微出血，例1脑微出血灶位于皮质及皮质下，以皮质分布为主；例2病灶主要位于脑深部组织。基因检测均未发现与临床表型相关或部分相关的基因变异。最终例1诊断为脑小血管病，淀粉样脑血管病可能；例2诊断为脑小血管病相关血管性痴呆。结论: 青年人脑微出血灶数量及部位与认知功能障碍关系密切，但脑微出血原因有待进一步明确。
功能性肌阵挛属突发性异常运动，是功能性运动障碍常见亚型，临床特点包括突发突止、症状多变、注意分散效应、夹带现象、安慰剂或暗示治疗有效等，神经电生理检测可见较长的爆发持续时间、可变的肌肉募集模式、相对特征性准备电位。诊断主要依靠阳性症状与体征以及神经电生理检测阳性结果。目前尚缺乏一致性治疗意见，推荐心理治疗、物理治疗等多学科诊疗模式。本文综述功能性肌阵挛的临床特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后等，以帮助临床早期准确诊断、及时治疗，改善患者预后。
目的: 探讨神经精神狼疮患者神经功能改变及其与认知功能和情绪的相关性。方法: 纳入2020年6月至2022年9月南京医科大学附属泰州人民医院收治的46例系统性红斑狼疮患者，根据是否具有神经精神症状分为神经精神狼疮组（NPSLE组，26例）和非神经精神狼疮组（非NPSLE组，20例），采用静息态fMRI计算平均局部一致性（mReHo）和平均分数低频振幅（mfALFF），简易智能状态检查量表（MMSE）评价整体认知功能，运动和认知功能疲劳量表（FSMC）评价运动和认知疲劳，医院焦虑抑郁量表（HADS）评价焦虑和抑郁情绪；Pearson相关分析和偏相关分析探讨神经精神狼疮患者脑局部mReHo值和mfALFF值与神经心理学测验评分之间的相关性。结果: NPSLE组MMSE评分（Z=-3.934，P=0.000）低于非NPSLE组，FSMC-运动（t=2.016，P=0.050）和认知（t=2.055，P=0.046）、HADS-焦虑（Z=-2.424，P=0.015）和抑郁（Z=-2.731，P=0.006）评分高于非NPSLE组。神经精神狼疮患者右侧背外侧额上回、右侧枕中回、右侧中央后回、右侧顶下缘角回、右侧颞下回mReHo值降低，右侧枕中回、右侧中央后回mfALFF降低（FDR校正；体素水平P < 0.001，团块水平P < 0.05）。相关分析显示，神经精神狼疮患者右侧中央后回mReHo值（r=-0.483，P=0.017）和mfALFF值（r=-0.504，P=0.012）与HADS-抑郁评分呈负相关；右侧顶下缘角回mReHo值与FSMC-运动（r=-0.475，P=0.019）和认知（r=-0.414，P=0.044）评分呈负相关；右侧颞下回mReHo值与FSMC-认知评分呈负相关（r=-0.427，P=0.037）。结论: 神经精神狼疮患者存在脑局部自发神经元活动异常，且神经功能与神经心理学测验评分密切相关。
目的: 探讨定量脑电图对急性缺血性卒中血管内机械取栓术后神经功能预后的预测价值。方法: 纳入2021年4月至2022年9月在河南省人民医院行血管内机械取栓术的71例急性缺血性卒中患者，术后均行定量脑电图监测，术后90 d采用改良Rankin量表（mRS）评价神经功能预后，单因素和多因素Logistic回归分析筛查术后神经功能预后不良危险因素，绘制受试者工作特征（ROC）曲线评价筛选出的危险因素预测术后神经功能预后不良的效能。结果: 预后不良组（mRS评分3~5分，28例）入院时美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分（t=2.686，P=0.009）、取栓次数> 3次比例（χ2=4.201，P=0.040）、患侧脑电图慢波化指数（DTABR；t=2.183，P=0.032）、患侧DTABR/健侧DTABR比值（t=6.230，P=0.000）、术后即刻脑梗死溶栓血流分级 < 2b级比例（χ2=5.420，P=0.020）均高于预后良好组（mRS评分0~2分，43例）。Logistic回归分析显示，入院时高NIHSS评分（OR=1.542，95%CI：1.368~1.725；P=0.012）、高患侧DTABR/健侧DTABR比值（OR=3.428，95%CI：2.673~7.314；P=0.008）、相对α变异性（PAV）Ⅱ级（OR=2.983，95%CI：2.625~4.682；P=0.003）和Ⅲ级（OR=4.088，95%CI：3.825~5.349；P=0.002）、振幅整合脑电图（aEEG）Ⅱ级（OR=2.536，95%CI：1.942~5.287；P=0.005）和Ⅲ级（OR=3.924，95%CI：2.012~6.378；P=0.003）是急性缺血性卒中机械取栓术后预后不良的危险因素。ROC曲线显示，入院时NIHSS评分、患侧DTABR/健侧DTABR比值、PAV分级、aEEG分级及其联合指标预测急性缺血性卒中机械取栓术后预后不良的曲线下面积分别为0.676（95%CI：0.554~0.782，P=0.000）、0.887（95%CI：0.789~0.950，P=0.000）、0.760（95%CI：0.643~0.853，P=0.000）、0.778（95%CI：0.664~0.868，P=0.000）和0.943（95%CI：0.861~0.984，P=0.000）。其中，联合指标的预测效能高于单独应用入院时NIHSS评分（Z=4.150，P=0.000）、PAV分级（Z=4.006，P=0.000）和aEEG分级（Z=3.462，P=0.001）。结论: 定量脑电图对早期预测急性缺血性卒中血管内机械取栓术后神经功能预后具有重要应用价值。
