良性阵发性位置性眩晕是临床最常见的周围性眩晕性疾病，本文旨在从前庭病理生理学角度阐述其临床特点，首先介绍良性阵发性位置性眩晕相关前庭病理生理学，包括耳石和内淋巴比重及其与半规管空间位置关系、Flourens 定律、Ewald 第二定律、耳石移动致内淋巴动力学改变、半规管耦联作用、半规管与眼外肌的耦联关系和中枢速度储存机制；其次从前庭病理生理学角度剖析眩晕发作特征和眩晕眼震发作机制，水平半规管与后半规管良性阵发性位置性眩晕的差异，手法复位过程中眼震变化规律；最后基于前庭病理生理学，对两种类型耳石的判断、手法复位和前半规管良性阵发性位置性眩晕诊断的注意事项提出观点。
目的 对手法复位无效且 MRI 阴性的位置性眩晕患者的眼震类型和特点进行分析，并探讨药物治疗及预防方案。方法 选择 2016 年 6 月至 2017 年 9 月共 43 例位置性眼震患者，随机（随机数字表法）接受氯硝西泮和盐酸氟桂利嗪治疗，通过比较治疗前后最大慢相角速度评价急性期药物疗效；另选择其中 21 例近 2 个月发作频繁患者，分为盐酸氟桂利嗪预防治疗组和对照组，随访并记录每月眩晕平均发作天数（单次发作时间 × 发作次数），分析盐酸氟桂利嗪对眼震发作的预防作用。结果 43 例患者中有29例符合确定的和很可能的前庭性偏头痛，其眼震类型分别为水平背地性（23例，53.49%）、水平向地性（3 例，6.98%）、垂直下跳性（4 例，9.30%）和混合性（13 例，30.23%），眼震持续时间长并缺乏渐强渐弱特点。治疗3 d后，氯硝西泮组患者最大慢相角速度［2.40（0.00，17.15）°/s］显著降低，急性期疗效优于氟桂利嗪组［18.85（1.58，35.75）°/s；Z = -2.284，P = 0.022）］；2 个月后预防治疗组患者每月眩晕平均发作天数［1（0，2）d］缩短，与对照组［3.50（1.50，6.50）d］相比差异具有统计学意义（Z = -2.096，P = 0.036）。结论 手法复位无效且 MRI阴性的位置性眩晕可能与中枢功能异常有关，排除相关禁忌证后，急性期予以氯硝西泮治疗具有缓解眩晕和眼震作用，尤以前庭性偏头痛患者疗效更佳；频繁发作者可预防性应用盐酸氟桂利嗪。
目的 探讨 Barbecue法治疗向地性眼震型水平半规管良性阵发性位置性眩晕过程中耳石发生半规管转换的正确诊断与治疗方法。方法与结果 选择 2010 年 1-12 月共 66 例符合向地性眼震型水平半规管良性阵发性位置性眩晕诊断的病例，施以 Barbecue 法复位治疗，治疗过程中 6 例（9.09%）转变为后半规管耳石、10 例（15.15%）转变为背地性眼震；50 例（75.76%）未发生半规管转换，3 例（4.55%）治疗后 30 d 随访时复发。治疗后 30 d 随访时，治疗总有效率达 95.45%（63/66），无一例发生严重不良反应。结论 向地性眼震型水平半规管良性阵发性位置性眩晕手法复位过程中可能发生耳石半规管转换，应密切关注眼震特点，务求尽早发现并再次行手法复位。
目的 分析前庭神经炎患者前庭自旋转试验的特征表现及临床意义，以及在前庭康复治疗中的价值。方法 选择 2016 年 9 月至 2017 年 12 月共 42 例前庭神经炎患者，分别以增益、相移、非对称性偏向作为前庭自旋转试验的评价参考指标。结果 本组 42 例患者增益降低占 73.81%（31/42）、相移延迟占 61.90%（26/42）、非对称性偏向占 19.05%（8/42），与对照组相比，增益降低（χ2= 17.890，P = 0.000）和相移延迟（χ2 = 12.446，P = 0.001）组间差异具有统计学意义，而非对称性偏向组间差异无统计学意义（χ2 = 0.010，P = 0.920）。康复治疗 3 个月后，前庭自旋转试验显示联合治疗组患者增益降低与相移延迟基本恢复至正常值范围，增益降低（χ2 = 8.005，P = 0.005）和相移延迟（χ2 = 8.400，P = 0.004）发生率较单纯药物治疗组降低且差异具有统计学意义。结论 前庭自旋转试验可用于分析前庭神经炎患者的高频区间半规管功能状态，有助于前庭康复训练效果的评价；于前庭神经炎早期施行前庭康复训练可有效改善患者预后。
目的 总结梭形细胞嗜酸细胞瘤的临床表现、影像学和病理学特点、诊断与鉴别诊断要点。方法与结果 男性患者，59 岁，主诉双眼视物模糊1年余伴反应迟钝、易疲劳；头部 MRI显示鞍区占位性病变。组织学形态，肿瘤组织由梭形细胞构成，呈束状或不规则排列，肿瘤细胞胞质丰富、呈嗜酸性颗粒样，胞核呈卵圆形或短梭形、无明显核分裂象，间质内可见散在淋巴细胞浸润。免疫组织化学染色，部分肿瘤细胞胞核甲状腺转录因子-1 阳性，胞质抗线粒体抗体、S-100 蛋白、半乳糖凝集素-3 和波形蛋白阳性，Ki-67 抗原标记指数约 3%。最终病理诊断为（鞍区）梭形细胞嗜酸细胞瘤。患者术后 2 个月出现视力急剧下降，复查 MRI 显示鞍上占位性病变，遂予放射治疗。随访 10 个月，视力无好转，肿瘤无明显改变。结论 梭形细胞嗜酸细胞瘤是临床罕见的发生于鞍区的肿瘤，属 WHOⅠ级，应注意与发生于鞍区的其他肿瘤相鉴别，治疗以手术全切除为主，部分切除患者术后辅以放射治疗。
目的 分析天津市环湖医院神经梅毒的流行病学特征。方法 回顾性分析天津市环湖医院 2012-2017 年诊断与治疗的 138 例神经梅毒患者的流行病学资料、实验室和影像学特征。结果 将138 例神经梅毒患者分为无症状性神经梅毒（无症状组，32 例）、间质性神经梅毒（间质组，46 例）和实质性神经梅毒（实质组，60 例）。实质组男性患者比例（χ2 = 9.623，P = 0.002；χ2 = 7.953，P = 0.005）和年龄（t = 2.985，P = 0.004；t = 3.322，P = 0.001）均高于无症状组和间质组；间质组（Z = 2.394，P = 0.024）和实质组（Z = 2.937，P = 0.004）快速血浆反应素试验滴度高于无症状组；实质组蛋白定量高于无症状组（t = 2.453，P = 0.017）。无症状组患者影像学无特异性表现；间质组有 22 例影像学异常，主要表现为脑梗死；实质组有 28 例影像学异常，主要表现为脑缺血、脑白质变性和脱髓鞘、脑积水。结论 神经梅毒好发于男性和受教育程度较低人群，临床和影像学表现多样，应加强高危人群健康教育和行为干预措施，以降低神经梅毒发生率。
目的 总结以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症的临床特点、治疗和预后。方法 回顾分析 2007 年 3 月至 2017 年 9 月共 7 例以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症患者的临床表现、实验室检查、眼科检查、头部影像学检查、线粒体基因检测以及治疗与转归。结果 7 例患者中男性 6 例、女性 1 例，平均年龄为（44.43 ± 9.05）岁，高原居住时间为 7（4，13）个月，病程为（28.43 ± 10.05）d，发病初期血红蛋白均 > 210 g/L；均伴不同程度双侧视乳头水肿，视力为 1 只眼眼前 1 m 指数、13 只眼矫正视力 > 0.10，视野缺损类型为 2 只眼生理盲点扩大、4 只眼水平下方视野缺损、2 只眼中心暗点、6 只眼弥漫性视野缺损；7 例头部 MRI可见额顶叶或侧脑室旁点片状长 T1 、长 T2 异常信号影；7 只眼视神经 MRI 可见视神经信号增高，呈轻度强化；均予抗血小板和改善微循环治疗，随访 6 个月视力恢复良好。结论 以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症易误诊为其他疾病。脱离高原环境、降低血红蛋白含量、辅以抗血小板和改善微循环治疗可以促进视力恢复。
目的 总结创伤相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法 回顾分析 2013 年 8 月至2017 年 6 月共 6 例创伤相关性吉兰-巴雷综合征患者的临床资料，包括临床症状与体征、神经电生理学、血清抗神经节苷脂抗体谱、脑脊液、临床诊断、治疗与转归。结果 本组 6 例患者发病前均有外伤或手术史，创伤至吉兰-巴雷综合征发病时间平均 8 d，临床主要表现为四肢进行性对称性肌无力（6 例）、呼吸肌麻痹（4 例）和脑神经损害（4 例）；1 例血清抗神经节苷脂抗体 GM1 IgG 阳性，1 例 GM1 和 GD1b IgG 阳性；2 例脑脊液白细胞计数增加、6 例蛋白定量升高、4 例出现蛋白-细胞分离现象；神经电生理学以运动神经轴索损害为主。3 例临床诊断为急性运动轴索性神经病，1 例为急性运动感觉轴索性神经病，2 例为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。发病至呼吸肌麻痹时间平均 3.25 d，1 例呼吸机辅助通气 27 d后放弃治疗，死亡；1 例拒绝呼吸机辅助通气，死亡。5 例静脉注射免疫球蛋白 0.40 g/ （kg·d），1 例仅静脉滴注糖皮质激素 500 mg/d。平均随访 9.50 个月，4 例生存患者均有不同程度肌萎缩，3 例肌力恢复良好，1例肌力3 ~ 4级。结论 创伤相关性吉兰-巴雷综合征可以发生于不同的创伤应激后，临床表现较严重，病死率较高，预后较差，及时的神经电生理学检查有助于早期诊断。
内淋巴囊肿瘤（ELST）是临床罕见的颞骨内淋巴源性神经上皮组织肿瘤，低度恶性，约有 10%与 Von Hippel-Lindau 病（简称 VHL 病）相关。肿瘤组织由乳头状和囊性结构组成（图 1）；肿瘤细胞常呈单层排列、也可以呈双层，细胞呈扁平状、细长、矮立方状或柱状，胞核位于细胞中央，胞质呈嗜酸性淡染或透明；肿瘤细胞呈小腺体样和滤泡样排列，部分含高碘酸-雪夫（PAS）染色阳性的胶样分泌物，类似甲状腺样组织；未见核分裂象和坏死。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胞质表达细胞角蛋白（CK）和波形蛋白（Vim，图2），不表达甲状腺球蛋白（TG）和 CD10。
遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变是临床罕见的、进展性中枢神经系统遗传性白质变性病，临床以进行性认知功能障碍、性格改变、精神行为异常和运动障碍等为主要表现；影像学表现为非对称性、斑片状或弥漫性脑白质损害；特征性病理改变为弥漫性脑白质病变，伴显著轴索球样变性；集落刺激因子 1 受体（CSF1R）基因是目前确定的唯一致病基因。本文拟就遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变的临床研究、分子遗传学和发病机制研究进展进行综述。
椎管内（髓内及硬脊膜下）脂肪瘤与胚胎期原始脑膜残留和异常脂肪分化相关，若脂肪组织内陷于椎管，扰乱神经沟正常闭合，可合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓拴系、皮下脂肪瘤和皮毛窦等症状。脂肪瘤可发生于髓内，也可起源于脊膜下方且向外生长形成硬脊膜下脂肪瘤，通常位于脊髓背侧近中线处，累及数个椎体节段。发生于颈胸段椎管者多不伴硬脊膜囊缺损和皮肤异常；发生于腰骶段椎管者多伴硬脊膜缺损，可位于髓内、硬脊膜下和硬脊膜外，常合并脊髓膨出、脊髓脊膜膨出等发育畸形，以及皮下脂肪瘤和皮毛窦等。CT 可见特征性极低密度影（脂肪成分 CT 值-80 ~ -10 HU），边界清晰，可伴钙化，强化后低密度区不增强。硬脊膜下病灶与脊髓长轴平行，邻近硬脊膜下隙增宽，脊髓受压变形、移位。MRI 呈短 T1（图 1a）、长 T2（图 1b）改变，瘤体两侧侧缘呈高和低信号带状影，系化学位移效应所致；抑脂序列可见病灶内高信号脂肪区域被抑制，呈极低或无信号（图 1c），具有一定特征性；增强扫描病变无强化，病灶较大时可包绕邻近血管和神经成分，即血管穿过病变，呈线样强化（图1d），亦为特征性改变。病灶向髓内浸润性生长，可见短 T1 、长 T2 信号的脂肪成分，强度不均匀（图 1e）。椎管内病变呈高信号、抑脂序列呈低信号、无强化征象是诊断椎管内脂肪瘤的重要影像学依据，应注意与同样含脂肪成分的皮样囊肿、畸胎瘤相鉴别。T1WI呈高信号时还应与亚急性期出血性病变、黑色素瘤、肠源性囊肿、表皮样囊肿相鉴别。
患者 女性，31 岁，主因突发吞咽困难伴视物跳动感 5 d，于 2016 年 12 月 5 日入院。患者 5 d 前无明显诱因突发吞咽困难、进食障碍，伴视物跳动感，同时出现反复呃逆、恶心、呕吐，伴头晕、饮水呛咳，无头痛、视物成双。当地医院行血常规、血液生化等检查未见明显异常，临床拟诊为“急性胃炎”，予保护胃黏膜、止吐等对症支持治疗（具体方案不详），未见明显好转。为求进一步诊断与治疗，急诊至我院就诊。
患者 男性，24 岁，因视物成双伴双眼上睑下垂22 个月、加重6周，于2017年7月7日至河北省保定市第一中心医院就诊。22 个月前（2015 年 9 月）无明显诱因出现视物成双，自觉左眼不能外展，习惯性单眼视物，继而出现双眼上睑下垂，眼睑抬举费力，伴多汗、皮肤潮湿和手抖，无视力下降、视野缺损，无头痛、言语不清、张口困难、颈肌无力、肢体无力、感觉异常、吞咽困难和饮水呛咳、肌肉疼痛和肌肉跳动，休息和睡眠后上睑下垂减轻，外院行头部 CT 检查未见异常，仅予维生素 B1 和 B12 （维生素B1 100 mg 和维生素 B12 500 μg 肌肉注射 1 次后改为维生素 B1 10 mg/次、3 次/d 和维生素 B12 500 μg/次、3 次/d 口服）治疗 1 个月后无明显改善；
患者 女性，44 岁，公务员，因阵发性腰痛 2 年、双下肢疼痛 2 个月，于 2018 年 6 月 25 日入院。患者 2 年前（2016 年9 月）无明显诱因出现阵发性腰痛，疼痛剧烈，均发生于夜间睡眠期，发作频率 2 ~ 3 次/晚，持续时间约 30 min，起床活动后可改善，视觉模拟评分（VAS）10 分，不伴头痛、恶心呕吐、心悸气短，无运动障碍和感觉异常，当地医院诊断为“骶髂关节炎”，予针灸治疗 1 ~ 2 个月后症状好转。2 月余前（2018 年4 月 3 日）无明显诱因出现阵发性双侧膝关节酸软无力感，发作频率 7 ~ 8 次/d，持续时间约 10 min，尤以午后显著，不伴头晕、恶心呕吐、心悸气短，无运动障碍和感觉异常，症状进行性加重，未予特殊处理。
