癫是常见的神经系统疾病，其中女性患者较男性患者具有一定的特殊性，癫发作或服用抗癫药物均对女性生理发育各阶段产生影响，故在选择抗癫药物时应考虑多方面因素，“分阶段”制定治疗策略。女性患者易罹患情感障碍、心理障碍、精神障碍和睡眠障碍等共患病，癫长期累积、缺乏管理可以导致巨大危害，故强调“重管理”理念。以女性癫患者为中心，充分考虑其个体化需求，关注整个治疗过程，制定长期随访计划，在控制癫发作的同时，尽可能减少药物不良反应并降低共患病的发生。
中枢神经系统肿瘤是神经外科常见疾病。随着分子遗传学的发展，2016 年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第4 版修订版引入分子分型，根据组织学形态和分子遗传学特征进行修订，其中胶质瘤根据是否存在IDH 基因突变和1p/19q 共缺失重新分类；室管膜瘤根据是否存在RELA 基因融合定义新的肿瘤实体；中枢神经系统胚胎性肿瘤尤其是髓母细胞瘤增加分子分型诊断。结合肿瘤分子遗传学特点，有利于临床更好地认识肿瘤的发生与发展，并促进治疗水平的提高，但也应意识到，组织学形态仍是病理学诊断的基石。
女性癫患者面临更多的问题和挑战，2016 年Bangar 等在Funct Neurol 发表综述“Women with epilepsy: clinically relevant issues”，涵盖大多数女性癫相关临床研究，包括流行病学、月经性癫、避孕、性功能和生殖功能障碍、妊娠期、哺乳期和精神心理问题等。本文拟就综述展示的进展和问题进行解读，以期引起临床医师对女性癫的关注，从而提高女性癫患者的生活质量。
扣带回系“新月”形脑回，位于大脑半球内侧扣带沟与胼胝体之间，是边缘系统和Papez 环路的重要部分，包括前扣带回、中扣带回和后扣带回。前扣带回有多种功能，涉及情绪、认知、运动、内脏运动、母性行为和社会交往；后扣带回涉及视空间能力和记忆力。前扣带回癫是特殊类型的癫综合征，临床症状多样，包括呆滞、过度运动、姿势性强直性发作、自主神经系统症状和情绪变化；中扣带回癫表现为对侧或双侧肢体强直或阵挛；后扣带回是症状静止区，但其发作自后扣带回扩布至边缘网络或其他脑区而表现出多种症状。
癫是常见的神经系统疾病，全球发病率和患病率呈逐渐上升趋势。女性和青少年癫患者是占相当患病比例的特殊群体，具有性别或年龄相关的疾病特点及诊断与治疗要点，如女性患者面临的生育问题、青少年患者面临的发育问题，均导致二者在抗癫药物选择、治疗策略制定、疾病预后评价等方面存在特殊性，准确把握女性和青少年癫的诊断与治疗要点，对有效控制癫发作、降低癫相关并发症风险和减少药物不良反应具有重要意义。
目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1（LGI1）抗体相关脑炎的癫发作和脑电图特征。 方法 回顾分析35 例经实验室检查明确诊断且随访满2 年的抗LGI1 抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学和脑电图特点、治疗及预后。 结果 35 例抗LGI1 抗体相关脑炎患者中31 例（88.57%）表现为癫发作，主要呈现复杂部分性发作；13 例（37.14%）表现为面?臂肌张力障碍发作。影像学主要表现为双侧（16 例）或单侧（12 例）内侧颞叶T2WI 和FLAIR 成像高信号；18F?脱氧葡萄糖（8F?FDG）PET 主要呈现颞叶和（或）基底节区高代谢（22/24 例）。31 例行视频脑电图监测，23 例背景活动异常，呈现弥漫性慢波或以额颞区为主的局灶性慢波；18 例表现为以颞前区为主的样放电；22 例视频脑电图捕获到发作，其中18 例记录到癫发作，13 例表现有颞叶起源的复杂部分性发作（10 例）或单纯部分性发作（7 例），7 例单纯部分性发作患者中5 例为竖毛发作，4 例为肌阵挛发作，1 例继发全面性强直?阵挛发作；6 例面?臂肌张力障碍发作患者中2 例可见继发颞叶起源的样放电。27 例患者予抗癫药物治疗，25 例癫发作患者中4 例发作频率减少≥ 50%，11 例面?臂肌张力障碍发作患者均无效；8 例（29.63%）出现过敏反应。35 例患者均行免疫调节治疗，33 例静脉注射免疫球蛋白、33 例予激素、4 例予吗替麦考酚酯、2 例予硫唑嘌呤，发作频率均减少≥ 50%。逐渐停用抗癫药物，17 例随访1 年内停药，26 例随访2 年时停药。随访2 年，29 例未再出现癫发作，仅2 例进展为慢性癫。 结论 抗LGI1 抗体相关脑炎是具有一定临床特征的自身免疫性边缘性脑炎，典型表现为面?臂肌张力障碍发作和起源于颞叶的癫发作（以竖毛发作为最常见先兆），伴记忆力下降、精神行为异常和低钠血症等。早期诊断、及时予免疫调节治疗，预后良好。
研究背景 伴海马硬化的内侧颞叶癫是最常见的部分性癫类型，涉及复杂的神经网络。18F?脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET 有助于揭示癫的脑代谢特征。本研究基于18F-FDG PET 定量分析探讨伴海马硬化的内侧颞叶癫的代谢特征模式。 方法 共23 例伴海马硬化的内侧颞叶癫患者和性别、年龄相匹配的正常对照者行头部MRI和18F?FDG PET 检查，将PET 图像配准至国际标准空间，并根据自动解剖分区模板将皮质和皮质下核团分割为90 个兴趣区，计算全脑、双侧大脑半球和各兴趣区标准化摄取（SUV）值。 结果 伴海马硬化的内侧颞叶癫患者全脑校正SUV 值低于正常对照者（1.13 ± 0.06对1.20 ± 0.10；t = ? 3.245，P = 0.002），伴海马硬化的内侧颞叶癫患者左侧大脑半球校正SUV 值低于右侧大脑半球（1.10 ± 0.06 对1.15 ± 0.06；t = ? 2.710，P = 0.010）。与正常对照者相比，伴海马硬化的内侧颞叶癫患者有15 个兴趣区代谢降低，分别位于左侧颞叶，包括海马、海马旁回、杏仁核、颞极上部、颞极中部、颞下回、颞横回、梭状回，以及左侧颞叶外结构，包括额下回岛盖、Rolandic 岛盖、岛叶、扣带回中部、尾状核、壳核、丘脑。 结论 18F-FDG PET 定量分析可以从代谢角度揭示伴海马硬化的内侧颞叶癫的代谢特征模式，有助于加深对伴海马硬化的内侧颞叶癫病理生理学机制的理解，也为进一步研究此类患者功能改变和癫发作进程提供参考和框架。
目的 总结子痫前期合并可逆性后部脑病综合征的临床和影像学特点，并筛查其相关危险因素。 方法 共111 例子痫前期患者，记录年龄、妊娠次数、收缩压、舒张压、平均动脉压、血红蛋白、血小板计数、血清肌酐和血浆D?二聚体水平，并行头部MRI检查，单因素和多因素前进法Logistic回归分析筛查子痫前期合并可逆性后部脑病综合征相关危险因素。 结果 111 例子痫前期患者中42 例合并可逆性后部脑病综合征，Logistic回归分析显示，头痛（OR = 70.958，95%CI：6.578 ~ 765.447；P = 0.000）、视觉障碍（OR = 3.966，95%CI：1.290 ~ 12.191；P = 0.016）、收缩压（OR = 1.034，95%CI：1.006 ~ 1.064；P =0.019）、血清肌酐（OR = 1.060，95%CI：1.000 ~ 1.123；P = 0.048）是子痫前期合并可逆性后部脑病综合征的独立危险因素。MRI显示，子痫前期合并可逆性后部脑病综合征病变位于额叶17 例（40.48%）、颞叶6 例（14.29%）、顶叶32 例（76.19%）、枕叶35 例（83.33%）、脑干4 例（9.52%）、小脑7 例（16.67%）以及基底节区22 例（52.38%），呈T1WI 低信号、T2WI 和FLAIR 成像高信号、扩散加权成像（DWI）高信号、表观扩散系数（ADC）低信号。 结论 头痛和视觉障碍、收缩压、血清肌酐水平是子痫前期合并可逆性后部脑病综合征的独立危险因素，与可逆性后部脑病综合征的发病密切相关。
目的 总结以癫发作为首发症状的舞蹈病?棘红细胞增多症的临床表型和基因突变特点。 方法与结果 女性患者，37 岁，临床主要表现为发作性意识障碍、抽搐发作9 年，肢体不自主运动、言语不清6 年，舞蹈样动作4 年；两次血涂片棘形红细胞比例为13.50%和12.60%；外周血扫描电子显微镜观察可见大量棘形红细胞；18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET 显示，双侧壳核和尾状核萎缩，葡萄糖代谢明显降低；基因检测显示，患者第9 号染色体79824439 位点（GRCh37.hg19）T > G 纯合突变，导致VPS13A 基因无义突变。最终明确诊断为舞蹈病?棘红细胞增多症，仅服用维生素E 0.20 g/次、3 次/d 对症治疗。随访3 年，症状轻度加重。 结论 舞蹈病?棘红细胞增多症临床表现多样，以癫发作为首发症状罕见，目前尚无治愈方法，早期明确诊断、及时对症治疗有助于改善生活质量。
目的 探讨颅内大血管闭塞致急性缺血性卒中多模式血管内治疗的有效性和安全性。 方法 共16 例颅内大血管闭塞致急性缺血性卒中患者分别为左侧和右侧颈内动脉眼动脉段栓塞各2 例（4/16）、左侧大脑中动脉M1 段栓塞4 例（4/16）、左侧大脑中动脉M2 段栓塞1 例（1/16）、右侧大脑中动脉M1 段栓塞3 例（3/16）、左侧大脑前动脉与大脑中动脉分叉部栓塞3 例（3/16）、基底动脉中下部动脉粥样硬化血栓形成1 例（1/16），采用多模式血管内治疗（包括导管抽吸、机械取栓、动脉溶栓、球囊扩张术和支架植入术），术后即刻采用脑梗死溶栓血流分级（TICI）评价血管再通、入院时和术后21 d 美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评价神经功能、术后3 个月改良Rankin 量表（mRS）评价预后，并记录术后并发症发生情况。结果16 例患者中6 例（6/16）实现完全血管再通（TICI 分级3 级），8 例（8/16）实现部分血管再通（TICI 分级2 级），包括TICI 分级2a 级1 例（1/16）、TICI 分级2b 级7 例（7/16），2 例（2/16）未实现血管再通（TICI 分级0 ~ 1 级）。术后21 d NIHSS 评分低于入院时［12.50（6.75，19.25）分对18.00（13.25，21.50）分；Z = ? 2.287，P = 0.022］。术后3 个月mRS 评分1 分者2 例（2/16），2 分4 例（4/16），3 分5 例（5/16），4 分2 例（2/16），5 分2 例（2/16），6 分1 例（1/16）。术后并发肺部感染2 例（2/16），牙龈出血1 例（1/
16），原发梗死灶发生缺血性卒中出血性转化3 例（3/16），包括HI2 型2 例（2/16）、PH1 型1 例（1/16）。 结论 多模式血管内治疗方法如导管抽吸、机械取栓、动脉溶栓、球囊扩张术和支架植入术治疗颅内大血管闭塞致急性缺血性卒中安全、有效，可以明显改善患者生活质量。
目的 比较急性缺血性卒中不同病因分型患者血栓标本胆固醇结晶比例的差异，并探讨含胆固醇结晶的血栓对血管再通的影响。 方法 共92 例颅内大血管闭塞致急性缺血性卒中患者均行血管内治疗（包括导管抽吸、机械取栓、球囊扩张术和支架植入术），并对取出的血栓标本行病理学检查。 结果 92 例患者中81 例（88.04%）实现血管再通［脑梗死溶栓血流分级（TICI）≥2b 级］；66 例（71.74%）取出血栓；63 例（68.48%）行血栓标本病理学检查，包括动脉粥样硬化血栓形成型（AT 型）26 例（41.27%）、心源性栓塞型24 例（38.10%）、其他明确病因型2 例（3.17%）以及不明病因型11 例（17.46%）。26 例AT 型患者中单纯血管内治疗18 例（69.23%），血管内桥接治疗8 例（30.77%）；导管抽吸1 例（3.85%），机械取栓25 例（96.15%），其中单纯机械取栓9 例（34.62%）、机械取栓联合球囊扩张术3 例（11.54%）、机械取栓联合支架植入术3 例（11.54%）、机械取栓联合球囊扩张术和支架植入术10 例（38.46%）；其中4 例（15.38%）血栓标本含胆固醇结晶，含胆固醇结晶与不含胆固醇结晶患者机械取栓次数差异无统计学意义［2.50（2.00，3.00）次对2（2，2）次；Z = ? 1.155，P = 0.248］。AT 型与非AT 型患者血栓标本胆固醇结晶比例差异有统计学意义［15.38%（4/26）对0/37，Fisher 确切概率法：P = 0.025］，而术后实现血管再通与未实现血管再通患者血栓标本胆固醇结晶比例差异无统计学意义［3.77%（2/53）对2/10，Fisher确切概率法：P = 0.115］。 结论 急性缺血性卒中患者血栓标本含胆固醇结晶的比例较低，但其对AT 型的诊断具有特异性，而对术后血管再通无影响。
类风湿关节炎是慢性、消耗性、以关节症状为主的自身免疫性疾病，常侵犯关节，早期表现为滑膜炎侵犯关节软组织，使关节囊和韧带维持关节稳定的作用破坏；后期表现为炎症侵蚀骨组织、骨性融合，使关节出现不同程度的活动受限。寰枢关节由于其自身关节囊松弛、韧带数目多且走行复杂等解剖学特点，是类风湿关节炎较易侵犯的关节。类风湿关节炎进展可以导致寰枢关节不稳，甚至脱位。本文拟就类风湿关节炎致寰枢关节脱位的发病机制进行综述。
