认知功能障碍是帕金森病较为常见的非运动症状，影响帕金森病患者生活质量、增加照料者负担。帕金森病认知功能障碍可以表现为轻度认知损害，也可以表现为痴呆。帕金森病轻度认知损害见于疾病早期，随着病情进展发病率逐渐升高，可进展为帕金森病痴呆。帕金森病轻度认知损害的诊断标准包括纳入标准、排除标准和损害水平判断。非药物治疗如运动锻炼和认知行为疗法可以改善帕金森病轻度认知损害症状，其药物治疗尚待进一步研究。
随着多系统萎缩患者生存时间的延长，除自主神经功能障碍、锥体外系症状和小脑共济失调外，还可出现认知功能障碍表现，严重者甚至达痴呆诊断标准。本文就多系统萎缩认知功能障碍国内外研究进展进行简要综述。
目的 初步探讨抑郁障碍对颅脑创伤患者反应抑制功能的影响。方法 采用Glasgow 昏迷量表、汉密尔顿抑郁量表17 项（HAMD-17）和日常生活活动能力量表（ADL）评价104 例颅脑创伤患者（伴抑郁障碍54 例、不伴抑郁障碍50 例）颅脑创伤和抑郁障碍严重程度，刺激-反应相容性试验记录反应抑制任务反应时间。结果 颅脑创伤伴抑郁障碍组HAMD-17（P = 0.000，0.000）和ADL（P = 0.000，0.000）评分高于颅脑创伤不伴抑郁障碍组和对照组，颅脑创伤不伴抑郁障碍组HAMD-17（P = 0.000）和ADL（P = 0.000）评分亦高于对照组。无论执行相容性还是不相容性任务，颅脑创伤伴或不伴抑郁障碍组患者反应时间均长于对照组（P = 0.000，0.000），颅脑创伤伴抑郁障碍组患者反应时间亦长于颅脑创伤不伴抑郁障碍组（P = 0.000）。结论 颅脑创伤后可发生认知功能障碍，且在伤后6 个月或更长时间仍存在。颅脑创伤伴抑郁障碍可以加重患者认知功能障碍，应早期识别并及时干预。
目的 回顾分析并总结轻度认知损害（MCI）患者认知功能转归及脑组织代谢物氢质子磁共振波谱（1H-MRS）特点。方法 采用简易智能状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评价75 例轻度认知损害患者和17 例性别、年龄、受教育程度相匹配的正常对照者的认知功能，1H-MRS 检测左侧海马和左侧额叶代谢物［包括N-乙酰天冬氨酸（NAA）、胆碱（Cho）、肌酸（Cr）、肌醇（mI）、谷氨酸复合物（Glx）］表达变化。结果 与正常对照者相比，轻度认知损害患者左侧海马和左侧额叶Glx/Cr 比值均降低（P = 0.030，0.030）。至随访结束时，MCI 组7 例（9.33%）进展为阿尔茨海默病、55 例（73.33%）认知功能无变化、13 例（17.33%）逆转为认知功能正常；正常对照组13 例（13/17）认知功能功能无变化，2 例（2/17）进展为轻度认知损害，无一例进展为阿尔茨海默病。不同认知功能转化亚组中仅MCI?MCI组患者Glx/Cr比值高于MCI-AD 组（P = 0.040）。结论 左侧海马和左侧额叶Glx/Cr比值降低可能是轻度认知损害患者认知功能恶化较敏感的生物学指标，尚待扩大样本量、延长随访时间深入研究。
目的 总结发生于脊髓的非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤的临床病理学特征。方法与结果 男性患儿，12 岁，临床表现为双下肢疼痛，进行性持续性加重，并逐渐进展为不能站立、瘫痪、不能自行翻身。脊椎MRI 显示腰骶部椎管内异常信号，增强后病灶呈不均匀强化。手术显微镜下全切除肿瘤。组织学形态观察，肿瘤呈侵袭性生长，肿瘤细胞呈弥漫片状分布，可见陈旧性出血；部分区域可见细胞体积较小、异型性明显、胞核深染的未分化细胞；部分肿瘤细胞具有横纹肌样细胞特点，胞质红染，胞核偏向一侧、呈空泡状，核仁明显，胞质内可见嗜酸性球形包涵体；并可见间质黏液变性。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胞质部分表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白，不表达突触素、嗜铬素A、S-100 蛋白和少突胶质细胞转录因子2，整合酶相互作用分子1（INI1）表达缺失；Ki-67 抗原标记指数为15% ~ 20%，最终病理诊断为非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤。术后辅助药物化疗和放射治疗，双下肢症状明显好转。共住院23 d（至首次药物化疗结束），出院后随访8 个月，未见肿瘤复发。结论 发生于脊髓的非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤临床罕见，临床和影像学表现无特异性，明确诊断仍依赖于组织形态学特征和免疫组织化学表型，特别是INI1表达缺失为明确诊断的特征性标记。
目的 研究复发性视神经炎患者异常神经功能活动脑区的分布差异，探讨基线神经功能及其与临床的关系。方法 采用基于低频振幅（ALFF）的静息态fMRI技术对35 例复发性视神经炎患者进行研究，并与50例性别、年龄和受教育程度相匹配的正常对照者进行比较，并分析mALFF 值改变脑区与病程、同步听觉系列加法测验（PASAT）评分和视力之间的相关性。结果 与正常对照组相比，复发性视神经炎组患者左侧楔叶/楔前叶、左侧颞上回、双侧颞下回、双侧舌回和右侧枕中回mALFF 值降低（P < 0.01），而双侧额下回和左侧额叶内侧回mALFF 值增加（P < 0.01）。复发性视神经炎患者仅左侧颞上回（r = 0.403，P < 0.05）和右侧舌回（r = 0.472，P < 0.05）mALFF 值与病程呈正相关。结论 静息态fMRI可以检出复发性视神经炎患者参与视觉信息处理的颞枕叶神经功能降低，以及与脑默认网络相关的额叶神经功能增强，为早期评价视神经炎患者神经功能和预测预后提供客观依据。
研究背景 由于131I-间碘苄胍（131I-MIBG）可被心脏交感神经节后纤维摄取，可作为评价心脏交感神经功能的显像剂。本研究采用131I-MIBG 心肌显像方法评价帕金森病患者心脏交感神经功能，并初步探讨该项检查方法在帕金森病早期诊断中的作用。方法 共21 例帕金森病患者（早期16 例、晚期5 例）和9 例正常对照者，采用统一帕金森病评价量表和Hoehn-Yahr 分级评价病情严重程度，静脉注射131I-MIBG 3 mCi后于不同观察时间点（15 min、4 h、24 h）采集胸部前位平面像，计算131I-MIBG 心肌摄取率。结果（1）与正常对照组相比，帕金森病组患者注射药物后15 min（1.67 ± 0.38）、4 h（1.53 ± 0.47）和24 h（1.35 ± 0.42）131I-MIBG 心肌摄取率均降低（P = 0.000，0.000，0.000）；且随着时间的推移，131I-MIBG 心肌摄取率亦降低（P = 0.002，0.000，0.000）。（2）与正常对照组相比，早期和晚期帕金森病组患者注射药物后15 min［（1.73 ± 0.40）和（1.50 ± 0.30）］、4 h［（1.58 ± 0.51）和（1.37 ± 0.31）］、24 h［（1.39 ± 0.46）和（1.24 ± 0.29）］131I-MIBG 心肌摄取率均降低（早期：P = 0.000，0.000，0.000；晚期：P = 0.000，0.000，0.000）；且随着时间的推移，早期与晚期帕金森病患者131I-MIBG 心肌摄取率亦降低（早期：P = 0.012，0.000，0.000；晚期：P = 0.039，0.001，0.024）。结论 帕金森病患者存在心脏交感神经功能障碍，且病情早期出现，131I-MIBG心肌显像可能有助于帕金森病的早期诊断。
目的 探讨大脑中动脉微栓子信号与急性缺血性卒中的相关性，以及单联和双联抗血小板治疗效果。方法 采用经颅多普勒超声（TCD）监测129 例急性缺血性卒中患者大脑中动脉微栓子信号，单因素和多因素前进法Logistic 回归分析筛查微栓子信号阳性危险因素，阿司匹林单药或联合氯吡格雷双联抗血小板治疗，评价药物疗效和预后。结果 129 例患者中42 例（32.56%）微栓子信号阳性。Logistic 回归分析显示，高脂血症是微栓子信号阳性的独立危险因素（OR = 0.335，95%CI：0.147 ~ 0.764；P = 0.009）。经抗血小板治疗后，双抗组患者微栓子信号消失率高于单抗组（χ2 = 16.701，P = 0.000）；与治疗前相比，两组患者治疗后NIHSS 评分减少（P = 0.000），与单抗组相比，双抗组患者治疗后NIHSS 评分亦减少（P = 0.025），表明抗血小板治疗有效且双联抗血小板治疗效果优于单抗治疗。结论 高脂血症是TCD 监测微栓子信号阳性的独立危险因素，双联抗血小板治疗可以阻止微栓子信号形成并改善患者近期预后。
目的 探讨颅内动脉瘤性蛛网膜下隙出血并发Takotsubo 心肌病临床特点。方法 回顾分析14 例颅内动脉瘤性蛛网膜下隙出血并发Takotsubo 心肌病患者的临床资料、血清心肌酶谱［包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、氨基末端B 型利尿钠肽前体（NT-proBNP）］水平、心电图和超声心动图表现。结果 14 例患者入院时（初次检查）血清心肌酶谱［CK（591.93 ± 248.78）IU/L、CK-MB（27.07 ± 7.66）IU/L、NT-proBNP（8685.36 ± 3963.44）IU/L］水平即升高，2 周复查时下降［CK（137.79 ± 29.93）IU/L、CK-MB（14.36 ± 5.58）IU/L、NT-proBNP（577.14 ± 203.37）IU/L］，治疗前后差异具有统计学意义（t = 7.090，P = 0.000；t = 4.897，P = 0.000；t = 7.778，P = 0.000）。入院时心电图表现为ST 段抬高或压低、T 波倒置、QT 间期延长，超声心动图呈节段性左室壁运动异常，左心室射血分数（36.07 ± 6.15）%，2 周复查时升至（56.43 ± 3.18）%（t = 13.381，P = 0.000），1 个月后恢复正常。结论 颅内动脉瘤性蛛网膜下隙出血可诱发Takotsubo 心肌病，患病率约4.58%，患者预后良好。超声心动图对早期筛查至关重要，急性期可通过冠状动脉造影术明确诊断。
后部皮质萎缩是以视觉障碍伴进行性认知功能障碍为主要表现的进展性痴呆。其首发症状、组织病理学和影像学分别表现为视觉障碍、与阿尔茨海默病相同的神经炎性斑（亦称老年斑）和神经原纤维缠结形成（亦有研究发现PS-1 基因和ApoEε4 等位基因突变可能参与后部皮质萎缩的发病过程），以及以大脑后部右侧为主的顶枕叶萎缩、低灌注和（或）葡萄糖代谢降低。胆碱酯酶抑制剂可以改善临床症状并延缓病情。无统一诊断标准使得这些研究之间的可比度大为降低。合理应用诊断标准将有助于疾病分型和鉴别诊断。
