视神经脊髓炎是针对水通道蛋白4 的自身免疫性星形胶质细胞病，除视神经和脊髓受累外，还可累及大脑半球，导致认知功能障碍。近年来，视神经脊髓炎认知功能障碍越来越受到关注。诸多国内外学者对视神经脊髓炎认知功能障碍特点及其神经病理学机制进行研究。本文选择中国学者近2 年发表在国外杂志的关于视神经脊髓炎认知功能障碍的两项高质量临床研究，重点介绍其研究方法和结果。
纯失读症是损害定位于阅读早期阶段即词形加工的功能障碍，症状单一且病变部位特殊，多累及视觉词形加工区域。文字阅读作为一种获得性高级神经功能，与文化密切相关，故比较中西方纯失读症的异同能够更加深入地了解视觉词形加工机制。中西方纯失读症具有不同临床表现，文字信号特征的差异性是根本原因，视觉词形加工区域的可塑性是神经生物学基础。中西方文字阅读均呈现左侧半球偏侧化特点，但汉语纯失读症的特殊现象可推测右侧大脑半球在汉语加工中的作用更为突出。中西方阅读的fMRI 研究均提示视觉词形加工区域内部存在等级结构，对应于亚词汇加工的分级制度，但尚不足以解释汉语纯失读症中词长效应阙如等现象。汉字辨认可能更依赖于腹侧视觉通路即整字的加工。
目的 采用fMRI研究脑白质疏松症伴或不伴轻度认知损害患者静息态脑网络功能连接，探讨静息态fMRI 对脑白质疏松症的早期诊断价值。方法 共49 例脑白质疏松症患者根据临床痴呆评价量表评分分为脑白质疏松症伴轻度认知损害组（LA-MCI组，34 例）和脑白质疏松症不伴轻度认知损害组（LA-NMCI 组，15 例），采用简易智能状态检查量表、蒙特利尔认知评价量表、汉密尔顿抑郁量表17 项和汉密尔顿焦虑量表14 项评价认知功能、抑郁和焦虑症状，静息态fMRI 研究脑网络功能连接。结果 LA-MCI组患者年龄大于正常对照组（P = 0.003），MMSE（P = 0.001，0.000）和MoCA（P = 0.001，0.000）评分高于LA-NMCI 组和正常对照组。与正常对照组相比，LA-MCI 组患者突显网络内部核团功能连接减弱，突显网络对脑默认网络核团的功能连接呈增强趋势、对中央执行网络的功能连接呈减弱趋势；LA-NMCI组患者突显网络内部核团功能连接减弱，突显网络对脑默认网络核团的功能连接呈增强趋势、对中央执行网络核团的功能连接呈减弱趋势。结论 脑白质疏松症伴或不伴轻度认知损害患者静息态激活脑区与正常人群存在差异，可以在一定程度上解释脑白质疏松症伴认知功能障碍的病理生理学机制。
目的 探讨脑卒中后抑郁与神经功能缺损程度和日常生活活动能力的相关性。方法 采用抑郁自评量表、汉密尔顿抑郁量表17 项、美国国立卫生研究院卒中量表、Barthel 指数对160 例脑卒中患者进行抑郁、神经功能缺损和日常生活活动能力评价。结果 160 例脑卒中患者中65 例（40.63%）出现抑郁症状。与无抑郁组相比，抑郁组患者神经功能缺损程度更重（P = 0.045）、日常生活活动能力更低（P = 0.000）。进一步将脑卒中后抑郁患者分为轻度、中度和重度抑郁亚组，随着抑郁程度的增加，神经功能缺损加重（P = 0.000，0.000，0.000）、日常生活活动能力下降（P = 0.000，0.000，0.000）。Pearson 相关分析显示，抑郁症状与神经功能缺损程度呈正相关（r = 0.534，P = 0.005），与日常生活活动能力呈负相关（r = -0.645，P = 0.002）。结论 脑卒中后抑郁与神经功能缺损程度和日常生活活动能力相关，积极治疗原发病、减轻神经功能缺损、早期康复治疗、提高日常生活活动能力，将有助于减轻脑卒中后抑郁程度。
目的 探讨多系统萎缩和帕金森病患者执行功能障碍特点。方法 采用简易智能状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评价量表（MoCA），以及Stroop 色词测验（SCWT）、数字符号转换测验（DSST）/图形符号转换测验（GSST）、画钟测验（CDT）和连线测验（TMT）评价34 例多系统萎缩患者［以小脑共济失调为主要表现型（MSA-C 型）21 例、以帕金森病综合征为主要表现型（MSA-P 型）13 例］和18 例原发性帕金森病患者的整体认知功能和执行功能。结果 各组受试者MoCA 评分差异有统计学意义（P = 0.019），其中PD 组和MSA-C 型组患者评分低于对照组（P = 0.015，0.002）。各组受试者SCWT 测验各部分评分（P = 0.035，0.013，0.012，0.037）、DSST 评分（P = 0.000）、GSST 评分（P = 0.000）、TMT 评分（P = 0.035）差异均有统计学意义，其中，MSA-C 型组和MSA-P 型组患者SCWT-A（P = 0.004，0.045）、SCWT-B（P = 0.001，0.036）和SCWT-D（P = 0.023，0.010）评分均高于对照组，PD 组、MSA-C 型组和MSA-P 型组患者SCWT-C 评分（P = 0.005，0.014，0.003）、DSST 评分（P = 0.003，0.000，0.000）和GSST 评分（P = 0.001，0.000，0.000）均高于对照组，仅MSA-P 型组患者TMT 评分高于对照组（P = 0.006）。结论 多系统萎缩和帕金森病患者均存在不同程度的执行功能障碍，SCWT 和DSST/GSST 测验有助于评价此类患者的执行功能障碍。
目的 探讨肝豆状核变性（HLD）患者睡眠障碍特点及其潜在发生机制。方法 采用帕金森病睡眠量表（PDSS）、Epworth 嗜睡量表（ESS）和匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）评价26 例肝豆状核变性患者的睡眠障碍。结果 HLD 组患者PDSS 总评分低于对照组（P = 0.000），其中，夜间总体睡眠质量（P = 0.010）、入睡困难（P = 0.009）、睡眠维持困难（P = 0.013）、震颤（P = 0.005）、清晨醒后感觉困倦欲睡（P = 0.042）和白天过度嗜睡（P = 0.028）等分评分亦低于对照组；而ESS（P = 0.009）和PSQI（P = 0.005）评分高于对照组。进一步分析肝豆状核变性各亚组患者睡眠障碍，脑型HLD 组PDSS 总评分低于肝型HLD 组和无症状型HLD 组（P = 0.046），其中，夜间总体睡眠质量（P = 0.021）、入睡困难（P = 0.009）和睡眠维持困难（P = 0.002）等分评分亦低于肝型HLD 组和无症状型HLD 组。结论 肝豆状核变性患者常合并睡眠障碍且以入睡困难、夜间觉醒和白天过度嗜睡为主，其中脑型肝豆状核变性患者睡眠质量差于肝型和无症状型患者。肝豆状核变性睡眠障碍的发生机制尚待进一步研究。
目的 探讨缺血性卒中后异常脑电发放的临床及脑电图特征。方法 回顾分析162 例缺血性卒中患者临床和24 h 动态脑电图特征。结果 162 例缺血性卒中患者中87 例（53.70%）24 h 动态脑电图异常，其中24 例（27.59%）梗死灶部位与脑电图异常放电部位相一致（一致组）、63 例（72.41%）不一致（不一致组）。两组患者缺血性卒中临床分型［英国牛津郡社区脑卒中项目（OCSP）分型］和病因分型（TOAST 分型）差异均无统计学意义（P = 0.792，0.111），梗死灶部位差异有统计学意义（P = 0.000）。一致组患者24 h 动态脑电图可见背景节律慢化，以及尖波和尖-慢复合波，且与梗死灶部位相一致；不一致组患者各导联背景节律均发生变化，梗死灶位于单侧大脑半球者可见对侧大脑半球异常放电，梗死灶范围局限但脑电图可见异常放电范围广泛，梗死灶仅位于皮质下脑深部结构但可于头皮电极记录到异常放电。两组患者癫痫发生率差异无统计学意义（P = 0.908），而癫痫发作类型差异有统计学意义（P = 0.000）。结论 梗死灶部位影响异常脑电活动的发放和扩布，其与记录到异常放电的导联部位不一致对缺血性卒中后癫痫发作类型和预后有提示作用。
回顾分析3 例线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）患儿的临床表现、实验室和影像学特点、病理学和基因检测、诊断与治疗过程。3 例患儿均以局灶性难治性癫痫发作为主要临床表现，同时伴脑卒中样发作、运动不耐受、身材矮小、发作性头痛和呕吐、认知功能障碍、视觉障碍、血清乳酸水平升高、代谢性酸中毒等；头部MRI 显示病灶多位于颞顶枕叶；脑电图呈现背景慢波，双侧不对称、发作间期可见后头部样放电，其中2 例外周血标本检测到线粒体DNA A3243G 点突变，1 例未检测到基因突变但肌肉组织活检符合线粒体肌病病理改变；均予托吡酯、左乙拉西坦、奥卡西平口服抗癫痫治疗，鸡尾酒疗法对症支持治疗；1 例随访46 个月，死于癫痫持续状态，1 例随访40 个月，脑卒中样发作2 ~ 3 次/年，1 例失访。提示应结合临床表现、实验室和影像学特点、病理学和基因检测早期和准确诊断MELAS综合征，以减少误诊和误治。
目的 探讨微血管减压术中持续监测异常肌反应对判断面肌痉挛责任血管、改善预后和减少术后并发症的意义。方法 34 例面肌痉挛患者行微血管减压术，术中持续监测异常肌反应。结果 患者均于麻醉前诱导刺激面神经颧支，并于面神经颏支记录到异常肌反应。与术前相比，术后异常肌反应潜伏期延长［（16.12 ± 3.17）ms 对（14.75 ± 3.32）ms，P = 0.015］、波幅降低［（0.11 ± 0.03）mV 对（0.13 ± 0.03）mV，P = 0.027］。32 例（94.12%）分离责任血管后异常肌反应消失；1 例（2.94%）切开硬脑膜后短暂性消失，至分离责任血管后完全消失；1 例（2.94%）分离责任血管后仍存在。责任血管分别为小脑前下动脉（30 例，88.24%）、小脑后下动脉（3 例，8.82%）和基底动脉（1 例，2.94%），血管压迫面神经根部22 例（64.71%）、远端8 例（23.53%）、同时压迫根部和远端4 例（11.76%）。术后面肌痉挛症状均消失，至随访结束时，治愈31 例、明显缓解2 例、无效1 例，治疗总有效率为97.06%。结论 术中持续监测异常肌反应有助于明确责任血管、更彻底地完成面神经减压、改善预后、减少迟发性愈合，同时可以提高术者信心，减少手术时间。
阿尔茨海默病发病机制至今尚未完全明确，但局部微血管改变发生于神经退行性变和认知功能障碍之前，且局部脑血流量降低先于临床症状的现象已经大量研究证实，提示脑微血管改变可能是阿尔茨海默病进展过程中的催化剂，参与其发生与发展。本文通过对阿尔茨海默病脑微血管结构，以及血管内皮生长因子、氧化应激反应、β-淀粉样蛋白对微血管影响相关研究进展的概述，以探讨阿尔茨海默病的可能发病机制。
