2022年, 第22卷, 第9期　刊出日期：2022-09-25

  

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  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 0-0.

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专论
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  视神经脊髓炎谱系疾病神经再生研究进展

  邱伟, 罗文静

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 747-751. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.001

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  神经再生是中枢神经系统疾病治疗的热点和难点，目前对视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）神经再生机制的认识相对局限，并缺乏有效治疗方法。本文围绕NMOSDs神经再生的挑战、研究进展和未来研究方向进行综述，以期提高临床对NMOSDs神经再生的认识，为神经再生治疗提供新的思路。
专题综述
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  免疫检查点抑制剂相关神经系统不良反应

  王泽祎, 刘广志

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 752-756. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.002

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  免疫检查点抑制剂广泛用于肿瘤的治疗，与其相关的药物不良反应以皮肤、内分泌、胃肠道、肝脏和心血管系统症状常见，神经系统不良反应虽相对少见，但种类、表现多样，不易识别。了解免疫检查点抑制剂相关神经系统不良反应的发生机制，有助于提高对其认知程度，尽早识别、准确诊断、及时干预、严密监控，最大程度改善患者预后。
神经系统免疫性疾病
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  晚发型与极晚发型视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

  张婧, 李亚桐, 王佳伟

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 757-763. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.003

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  目的 总结晚发型（LO-NMOSDs）和极晚发型视神经脊髓炎谱系疾病（VLO-NMOSDs）临床特征、治疗方案及预后。方法 纳入2015年1月至2021年12月首都医科大学附属北京同仁医院收治的68例首次发作的视神经脊髓炎谱系疾病病例，包括55例LO-NMOSDs和13例VLO-NMOSDs，对比分析二者性别、发病特点（首发症状）、残疾程度[扩展残疾状态量表（EDSS）评分]、合并症（自身免疫性疾病或肿瘤）、血清抗水通道蛋白4（AQP4）抗体和自身免疫抗体表达变化、视神经和脊髓影像学特点、治疗及预后。结果 与LO-NMOSDs患者相比，VLO-NMOSDs患者发病达峰时EDSS评分更高（Z=-2.119，P=0.034），而性别、首发症状、合并其他自身免疫性疾病或肿瘤、血清抗AQP4抗体和自身免疫抗体阳性率、视神经和脊髓受累部位、治疗方案、急性期治疗后14 d内EDSS评分等项指标组间差异无统计学意义（均P>0.05）。结论 VLO-NMOSDs与LO-NMOSDs患者具有相似的人口学特征、临床特征、治疗方案和短期预后，但前者发病达峰时残疾程度更严重，未来将进一步探究其长期预后。
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  视神经脊髓炎谱系疾病静脉注射甲泼尼龙后肝损伤危险因素分析

  杨庆林, 刘朋朋, 王佳伟

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 764-769. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.004

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  目的 筛查视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）患者静脉注射甲泼尼龙（IVMP）诱发肝损伤危险因素。方法 回顾分析2017年1月至2021年12月在首都医科大学附属北京同仁医院行IVMP冲击治疗的195例NMOSDs患者临床资料，根据Roussel Uclaf因果关系评估法（RUCAM）评估IVMP与肝损伤间的因果关系，单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查IVMP相关肝损伤的危险因素。结果 IVMP冲击治疗后14 d内，血清肝酶谱检测约32.31%（63/195）患者发生肝损伤[血清丙氨酸转氨酶（ALT）> 40 U/L，RUCAM评分 ≥ 3分]，重度肝损伤（ALT > 120 U/L）占15.87%（10/63）、轻度肝损伤占84.13%（53/63）。Logistic回归分析显示，年龄 ≥ 50岁（OR=0.969，95% CI：0.945~0.993；P=0.011）、免疫抑制剂应用史（OR=3.543，95% CI：1.579~7.949；P=0.002）和IVMP相关肝损伤史（OR=17.043，95% CI：3.400~85.423；P=0.000）是IVMP相关肝损伤的危险因素。结论 IVMP相关肝损伤以轻度肝损伤为主，年龄 ≥ 50岁、有免疫抑制剂应用史和IVMP相关肝损伤史的NMOSDs患者再次行IVMP冲击治疗易发生肝损伤。
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  视神经炎合并慢性乙型肝炎病毒感染临床分析

  刘雪菲, 王佳伟

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 770-776. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.005

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  目的 总结视神经炎合并慢性乙型肝炎病毒（HBV）感染临床特征，评估不同治疗方案有效性，以及视神经炎复发、视力预后及HBV再激活、肝功能、肝脏结构变化。方法与结果 纳入2015年1月至2021年6月首都医科大学附属北京同仁医院收治的19例（23眼）呈急性病程的视神经炎合并慢性HBV感染患者，女性13例、男性6例，单眼发病15例，呈单向病程17例，仅6例发生视盘水肿，发病后进展至视力最差时间（达峰时间）为3（2，7） d，重度视功能损害16/23眼。MRI增强扫描显示视神经眶内段、管内段或颅内段异常信号，甚至累及鞘膜和视交叉。自身免疫抗体检测抗核抗体阳性5例、抗干燥综合征A型抗体弱阳性1例；脑脊液压力降低1/7例、白细胞计数增加2/7例。HBV DNA阳性组（HBV DNA ≥ 100 IU/ml，10例11眼）甲泼尼龙冲击并序贯治疗前后重度视功能损害比例均高于HBV DNA阴性组（HBV DNA < 100 IU/ml，9例12眼；Fisher确切概率法：P=0.005，0.003）；HBV DNA阳性组激素治疗同时加用恩替卡韦，随访期间无视神经炎复发病例；HBV DNA阴性组未行抗病毒治疗，1例进展为肝硬化、3例肝功能异常、2例HBV再激活。结论 视神经炎合并慢性HBV感染患者视功能损害严重，且对激素冲击治疗反应欠佳，HBV DNA阳性患者视功能损害较阴性者更严重，建议视神经炎合并慢性HBV感染患者激素治疗同时预防性应用抗病毒药物。
病例报告
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  表现为孤立性皮质病变的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病合并桥本甲状腺炎和干燥综合征一例

  姜季委, 张巍, 陈启东, 张贵丽, 李汶逸, 徐俊

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 777-782. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.006

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  伴抗胶质纤维酸性蛋白抗体阳性的复发性短节段脊髓炎一例

  孙亚婷, 邵若晨, 李晓晖, 任士卿

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 783-786. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.007

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临床病理报告
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  病理性TDP-43蛋白在常见神经系统变性疾病患者杏仁核中的表达变化

  王圆圆, 王鲁宁, 朱明伟

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 787-794. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.008

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  目的 总结病理性TDP-43蛋白在常见神经系统变性疾病中的检出率、形态特征及沉积程度，并探讨其病理学意义。方法 回顾收集1994年1月至2019年9月在解放军总医院第二医学中心住院治疗并行尸检的15例病例的脑组织标本，包括5例阿尔茨海默病、3例帕金森病、2例进行性核上性麻痹和5例正常脑老化，行HE染色、卢卡斯快蓝染色、Gallyas银染，以及磷酸化TDP-43抗体、β-淀粉样蛋白抗体、AT8抗体、α-突触核蛋白抗体免疫组化染色，光学显微镜下观察病理性TDP-43蛋白病理学特征，并采用半定量法对病理性TDP-43蛋白沉积进行分级。结果 磷酸化TDP-43抗体染色阳性见于5/15例老年脑组织杏仁核，包括2例阿尔茨海默病、1例帕金森病、2例正常脑老化。其中，2/5例阿尔茨海默病杏仁核可见以神经元胞质包涵体为主的重度病理性TDP-43蛋白沉积和轻度短神经营养不良线丝；1/3例帕金森病杏仁核罕见神经元胞质包涵体和短神经营养不良线丝；2/5例正常脑老化杏仁核可见罕见或轻度神经元胞质包涵体和短神经营养不良线丝；而2例进行性核上性麻痹杏仁核磷酸化TDP-43抗体染色呈阴性；15例均未见杏仁核长神经营养不良线丝，帕金森病、进行性核上性麻痹和正常脑老化均未见胶质细胞胞质包涵体和神经元核内包涵体。结论 病理性TDP-43蛋白在阿尔茨海默病杏仁核的沉积程度最严重，可加速阿尔茨海默病认知功能下降或降低认知功能障碍阈值。
基础研究
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  γ-生育三烯酚对Duchenne型肌营养不良症小鼠骨骼肌卫星细胞的保护作用

  杨硕, 赵惠文, 杨娟, 曾慧红, 匡渤海, 邵立健

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 795-804. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.009

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  目的 探讨骨骼肌卫星细胞在Duchenne型肌营养不良症中损伤改变以及γ-生育三烯酚（GT3）对DMD基因敲除小鼠卫星细胞保护作用。方法 DMD基因敲除的C57BL/6J小鼠与野生型（WT） C57BL/6J小鼠各18只，随机选取各6只，流式细胞术检测卫星细胞比例、细胞老化率和凋亡率、DNA损伤率；剩余12只DMD基因敲除小鼠和12只野生型小鼠分别予以GT3溶液50 mg/kg或GT3溶剂50 mg/kg皮下注射，流式细胞术检测卫星细胞凋亡率和DNA损伤率，实时荧光定量聚合酶链反应（FQ-PCR）检测凋亡相关基因Bcl-xl、Puma和Bax表达变化。结果 与野生型组相比，DMD基因敲除组小鼠卫星细胞数目减少（t=35.837，P=0.000），细胞老化率（t=12.902，P=0.000）、细胞凋亡率（t=6.864，P=0.000）和DNA损伤率（t=10.585，P=0.000）增加。DMD基因敲除组和野生型组小鼠经GT3溶剂或GT3溶液处理后，卫星细胞凋亡率（F=59.130，P=0.000），凋亡相关基因Bcl-xl （F=54.480，P=0.000）、Puma （F=38.940，P=0.000）和Bax （F=632.300，P=0.000）表达量，DNA损伤率（F=22.990，P=0.000）差异均有统计学意义，其中，与GT3溶剂相比，DMD基因敲除组经GT3溶液处理后细胞凋亡率减少（q=13.820，P=0.000），抗凋亡基因Bcl-xl表达上调（q=12.830，P=0.000），促凋亡基因Puma （q=12.920，P=0.000）和Bax （q=48.050，P=0.000）表达下调，DNA损伤率下降（q=6.950，P=0.000）。结论 DMD基因敲除小鼠卫星细胞数目减少，细胞老化、凋亡和DNA损伤较明显，GT3可部分改善卫星细胞损伤。
临床研究
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  颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-颞肌贴敷术对烟雾病患者认知功能的影响

  宋云飞, 赵岩, 贾晓丹, 孙超, 杨树源, 杨新宇

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 805-809. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.010

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  目的 探讨颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）搭桥术联合脑-颞肌贴敷术（EMS）对烟雾病患者认知功能的改善作用。方法 纳入2017年7月至2020年6月在天津医科大学总医院行STA-MCA搭桥术+EMS的37例烟雾病患者，分别于术前1周和术后6个月采用简易智能状态检查量表（MMSE）评估整体认知功能、听觉词汇学习测验（AVLT）评估记忆力、连线测试A （TMT-A）评估注意力、连线测试B （TMT-B）评估执行功能、词语流畅性测验（VFT）评估语言功能、Rey-Osterrieth复杂图形测验（ROCFT）评估视空间能力。结果 与术前1周相比，术后6个月时MMSE[24（23，26）分对25.00（23.50，27.00）分；Z=-4.201，P=0.000]和ROCFT[28（23，30）分对31.00（28.50，32.00）分；Z=-3.968，P=0.004]评分增加，TMT-A[69.00（56.00，87.50） s对42（37，48） s；Z=-5.144，P=0.002]和TMT-B[177（168，190） s对138（133，144） s；Z=-5.309，P=0.001]完成时间缩短；手术前后AVLT-1R （Z=-1.595，P=0.113）、AVLT-5R （Z=-1.573，P=0.121）和VFT （Z=-1.616，P=0.124）评分差异无统计学意义。结论 STA-MCA搭桥术+EMS可以改善烟雾病患者整体认知功能、注意力、执行功能和视空间能力，而对短时记忆、长时记忆和语言功能无明显作用，可以一定程度改善认知功能，提高生活质量。
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  急性大脑中动脉M2段闭塞致缺血性卒中支架取栓术与直接抽吸取栓术对比分析

  郭章宝, 许项前, 谌敏, 段振晖, 唐坤, 刘文华

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 810-816. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.011

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  目的 对比分析支架取栓术与直接抽吸取栓术治疗急性大脑中动脉M2段闭塞致缺血性卒中的有效性和安全性。方法 纳入2016年3月至2021年3月在湖北省武汉市第一医院行血管内治疗的44例急性大脑中动脉M2段闭塞致缺血性卒中患者，分别行支架取栓术（支架组，22例）和直接抽吸取栓术（抽吸组，22例），详细记录发病至手术结束时间、术后即刻血管再通率（改良脑梗死溶栓血流分级 ≥ 2b级）、术后90 d预后良好率（改良Rankin量表评分 ≤ 2分）和病死率、症状性颅内出血和无症状性颅内出血发生率。结果 共44例患者，血管再通率为77.27%（34/44），其中支架组为68.18%（15/22），抽吸组为86.36%（19/22）但有5例血管再通欠佳改行支架取栓术。两组患者穿刺至手术结束时间（t=0.978，P=0.334）、血管再通率（χ²=2.071，P=0.150）、术后90 d预后良好率（χ²=0.364，P=0.546）和病死率（χ²=0.193，P=0.660）、症状性颅内出血（χ²=0.524，P=0.469）和无症状性颅内出血（χ²=0.275，P=0.600）发生率差异均无统计学意义。结论 支架取栓术和直接抽吸取栓术治疗急性大脑中动脉M2段闭塞致缺血性卒中安全、有效，尚待多中心大样本随机对照试验进一步验证。
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  以脑卒中样发病的可逆性胼胝体压部病变综合征Ⅱ型二例

  李佩湖, 封浑, 李吕力, 姜炳坚

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 817-822. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.012

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  目的 报告2例以脑卒中样发病的可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）Ⅱ型病例，结合文献总结其发病特征及影像学表现，以提高临床医师对RESLES尤其是RESLESⅡ型的认识。方法与结果 2例青年男性患者均为广西壮族自治区人民医院2018年7月至2021年6月收治的RESLESⅡ型病例，以言语不清、肢体无力等脑卒中样发作发病，病程中伴头晕、恶心等急性颅内压升高症状；既往有烟酒史或代谢紊乱；体格检查和各项实验室指标无明显异常，头部MRI显示胼胝体压部及周围白质呈对称性、可逆性长T₁、长T₂和DWI高信号；经抗炎症、改善循环和营养神经等对症治疗后影像学检查可见病灶消退，症状与体征完全缓解。随访期间病情无复发，恢复日常生活与工作，RESLESⅡ型诊断明确。结论 对于脑卒中样发作且不存在动脉粥样硬化危险因素的青年患者，应考虑RESLES可能，可通过MRI特别是DWI序列快速明确诊断。
综述
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  脑胶质瘤DNA甲基化临床意义及研究进展

  姚盈盈, 王雷明, 滕梁红

  中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(9): 823-828. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.09.013

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  脑胶质瘤存在特异性CpG岛甲基化表型（G-CIMP），与异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变密切相关。经替莫唑胺治疗的胶质瘤复发时存在一种超突变，O⁶-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子甲基化水平有助于预测超突变风险，从而为临床决策提供依据。全基因组DNA甲基化分析业已成为中枢神经系统肿瘤分类的有效辅助方法，本文综述DNA甲基化分析在胶质瘤中的研究进展，并探讨其临床意义。