本期专题内容紧扣神经外科热点话题： “什么是神经内镜技术？”、 “神经内镜技术发展的历史、现状及未来”、 “内镜技术在颅底外科中的应用”，以及“掌握神经内镜技术的基本要求”，为此编辑部特别邀请国内神经内镜领域的著名专家复旦大学附属中山医院张晓彪教授、首都医科大学宣武医院张秋航教授、天津市环湖医院刘刚教授和佟小光教授、中国医科大学附属第一医院王义宝教授、北京协和医院姚勇教授和首都医科大学附属北京世纪坛医院胡志强教授撰写相关文章，逐一解答上述问题。他们从神经内镜的历史、解剖及应用等角度，分别介绍了各自对神经内镜技术的理解和经验，以期普及神经内镜知识，推动内镜技术在神经外科领域的应用。
内镜神经外科主要包括脑室镜外科、经鼻内镜颅底外科、经颅内镜锁孔外科、内镜经通道外科和内镜脊柱外科，其中脑室镜外科和经鼻内镜颅底外科是目前的研究热点。通过回顾神经内镜技术早期应用历史、了解内镜神经外科现状、展望未来发展方向，对我国内镜神经外科技术的推广与普及将有所助益。
生长激素腺瘤是主要表达生长激素（GH）的垂体腺瘤，分为 2 种病理组织学亚型，即致密颗粒型和稀疏颗粒型。稀疏颗粒型生长激素腺瘤由嫌色性或淡嗜酸性垂体特异转录因子 1（PIT1）阳性肿瘤细胞组成，细胞较小，呈圆形（图 1），胞核多形性，可见多核异形细胞。免疫组织化学染色 GH 表达不一致，较稀少或呈片状分布（图 2a）；约 70%的肿瘤细胞可见胞质内低相对分子质量的细胞角蛋白（CAM5.2）阳性的纤维小体（图2b）；不表达α亚单位。电子显微镜观察，纤维小体呈球样聚集体，由细胞角蛋白丝包裹其中的分泌颗粒和内质网组成。
内镜颅底手术并发症种类繁多，其中鼻部并发症可长期或终身影响患者生活质量。从耳鼻咽喉头颈外科角度了解内镜颅底手术的鼻部解剖学特点、适应证范围、并发症种类、发病原因，以及预防与治疗方法，对减少手术并发症、提高手术疗效大有裨益；同时还应积极推进内镜颅底外科医师的规范化培训，提倡多学科融合合作，提高手术技术水平，从而使患者获益。
自 20 世纪 90 年代神经外科医师和耳鼻咽喉头颈外科医师开始进行单纯经鼻内镜垂体瘤切除术以来，内镜技术改变了传统显微颅底外科的手术方式。随着内镜颅底外科近 20 年的发展，目前内镜技术可以提供术中深部脑组织的清晰图像，同时随着神经外科医师对内镜颅底解剖学理解的不断深入，扩大经鼻内镜颅底手术被提出，手术视野自枢椎至嗅沟，外侧达颞下窝和卵圆孔。总结内镜颅底解剖学在临床中的应用，有助于颅底重建技术的提高。
目的 探讨 Knosp 分级和海绵窦分区对评价垂体瘤侵袭性和指导经鼻内镜手术的临床意义。方法 75 例患者（Knosp 分级 3 级 44 例、4 级 31 例）均源自 2015 年 7 月至 2017 年 6 月住院行经鼻内镜手术的垂体瘤病例。术前通过鞍区冠状位 MRI计算颈内动脉海绵窦段至前床突上段血管中点连线距离与肿瘤向鞍旁侵袭最远点至该连线垂直距离的比值（比值 R）以判断 Knosp 分级 3 级垂体瘤的侵袭程度，然后根据内镜下海绵窦分区和海绵窦内侧壁是否受累将侵入不同海绵窦间隙的 Knosp分级3级垂体瘤进一步分为 3A 级（侵袭性和非侵袭性）和 3B 级，从而制定手术方案。结果 Knosp 分级 3A 级垂体瘤患者共 36 例，肿瘤呈侵袭性生长 12 例（主要侵入海绵窦后上间隙，影响动眼神经）、非侵袭性生长 24 例（肿瘤推挤海绵窦内侧壁但未侵入，呈假侵袭），侵袭组比值 R 小于非侵袭组（1.28 ± 0.18 对1.74 ± 0.27；t = 5.275，P = 0.000）。Knosp分级3A 级患者中比值 R ≤ 1.59（中位值）者17例、> 1.59者19例，前者肿瘤侵袭性高于后者（12/17 对 0/19；Fisher 确切概率法：P = 0.000）。75 例患者肿瘤全切除率 72%（54/75），Knosp分级 3 级达 84.09%（37/44）、4 级为 54.84%（17/31）。术后平均随访（14.84 ± 5.66）个月，无一例复发。结论 术前通过鞍区冠状位 MRI计算比值R，有助于评价 Knosp分级3A 级垂体瘤侵袭程度，结合术中内镜下海绵窦分区，对经鼻内镜垂体瘤切除术具有重要指导意义。
研究背景 垂体柄占位性病变病因广泛，诊断相对困难，鞍上垂体柄占位性病变活检术的临床意义至今仍存争议。目的 探讨内镜下扩大经鼻蝶入路垂体柄占位性病变活检术的临床价值及安全性。方法与结果 采用内镜下扩大经鼻蝶入路采集2011-2017年共16例鞍上垂体柄占位性病变患者病灶组织标本，以脂肪“浴缸塞”式联合带蒂鼻中隔黏膜瓣进行鞍底重建。术后病理学证实生殖细胞瘤10 例、朗格汉斯细胞组织细胞增生症 3 例、淋巴细胞性垂体炎 2 例和颅咽管瘤 1 例。术后除 2 例发生中枢神经系统感染外，无一例出现新发腺垂体功能减退、视力视野损害、脑脊液鼻漏、非计划再次手术或死亡等严重并发症。结论 内镜下扩大经鼻蝶入路鞍上垂体柄占位性病变活检术安全可靠，对明确诊断、制定下一步治疗方案具有重要指导意义，值得广泛推广。
目的 探讨内镜技术在经颅入路侧颅底手术中的应用和手术疗效。方法 对2015年7月至 2018 年 7 月内镜下经颅入路侧颅底病变手术患者的临床资料进行分析。142 例患者中原发性偏侧面肌痉挛 32 例、原发性三叉神经痛 56 例、原发性舌咽神经痛 2 例、表皮样囊肿 15 例、听神经瘤 14 例、三叉神经鞘瘤3例、脑桥小脑三角区脑膜瘤18例、颈静脉孔区神经鞘瘤2例；其中90例（包括原发性偏侧面肌痉挛 32 例、原发性三叉神经痛 56 例、原发性舌咽神经痛 2 例）于内镜下行经颅入路微血管减压术，52 例（包括表皮样囊肿15例、听神经瘤14例、三叉神经鞘瘤3例、脑桥小脑三角区脑膜瘤18例、颈静脉孔区神经鞘瘤 2 例）于内镜下行经颅入路侧颅底肿瘤切除术。结果 142 例患者均全程于内镜下完成经颅入路侧颅底手术，单手操作 96 例（67.61%）；以气动臂持镜，双手操作 46 例（32.39%）。内镜下微血管减压术总体治愈率达 87.78%（79/90），内镜侧颅底肿瘤全切除率 90.38%（47/52）。平均随访（23.46 ± 8.93）个月，未发生严重并发症，无一例死亡。结论 在气动臂的配合下，内镜技术可以完成复杂经颅入路侧颅底手术，具有可近距离和多角度观察，视野清晰，神经血管辨识度高等优势，但对内镜技术、器械和辅助设备的要求较高，需接受内镜技术培训和积累一定的内镜手术经验方可尝试开展。
目的 探讨颈动脉内膜切除术前颈动脉超声造影评价动脉粥样硬化斑块内新生血管水平的临床意义。方法 纳入 2017 年 9 月至 2018 年 10 月经数字减影血管造影术证实为中至重度颈动脉狭窄并行颈动脉内膜切除术病例，术前行颈动脉超声造影检查、术后行病理检查。结果 与术后病理结果比较，24 例患者中 22 例术前经颈动脉超声造影明确诊断、2 例漏诊，术前诊断准确率约为 91.67%（22/24）；其中颈动脉斑块Ⅰ级 6 例（25%）、Ⅱ级 6 例（25%）、Ⅲ级 6 例（25%）、Ⅳ级 6 例（25%）。经 Pearson 相关分析，颈动脉斑块分级与 CD34 呈阳性的新生血管数目呈正相关（r = 0.871，P = 0.000）；曲线下面积为0.927（95%CI：0.848 ~ 1.006，P = 0.000）。结论 颈动脉斑块分级与 CD34 呈阳性的新生血管数目呈正相关，颈动脉超声造影对预测斑块易损性和缺血性卒中风险、判断手术时机具有重要临床价值。
目的 报道 1 例临床罕见的Ⅱ型亚历山大病病例，总结临床表型和基因型特征，扩展Ⅱ型亚历山大病临床表型和基因突变谱。方法与结果 男性患者，41 岁，发作性右侧肢体僵硬10年，表现为右侧痉挛性偏瘫步态、双侧锥体束征；头部 MRI可见双侧延髓、延髓脑桥交界区和上颈髓呈长T2 信号影，双侧侧脑室旁白质轻度脱髓鞘；激素冲击治疗无效，抗癫 药物部分有效。基因检测患者及其母存在胶质纤维酸性蛋白（GFAP）基因杂合性缺失突变［c.del 1044 ~ 1079 GTACCAGGACCTGCTCAATGTCAAGCTGGCCCTGGA（p.E348DdelY349 ~ D360）］，为新发突变。明确诊断为Ⅱ型亚历山大病，该家系证实为Ⅱ型亚历山大病家系。结论 GFAP 基因缺失突变为新发突变，扩大了Ⅱ型亚历山大病的基因突变谱。同一家系中不同患者的临床表型差异较大。
目的 总结Ⅰ型神经纤维瘤病患者 T2WI 不明原因亮点的特点、分布和年龄相关性，以为疾病早期诊断提供依据。方法与结果 对 2014 年 6 月至 2017 年 12 月就诊的 3 个Ⅰ型神经纤维瘤病家系中 3 例患者和 3 例散发患者临床资料的分析提示，广泛分布于全身皮肤的咖啡牛奶斑为其首发症状；T2WI存在不明原因亮点（2 例）的患者年龄 < 18 岁（14 和 16 岁），病灶呈多发性，以丘脑受累为主，临床表现为智力发育迟缓、癫痫发作、头痛。结论 T2WI 不明原因亮点是年龄 < 18 岁的Ⅰ型神经纤维瘤病患者的特征性影像学改变，对青少年患者的早期诊断具有提示意义。
特发性震颤是临床常见运动障碍性疾病，药物治疗虽为其首选方法，但难以有效控制病情进展，外科手术是目前重要的替代治疗选择。其中，磁共振引导下聚焦超声以其无创性、无电离辐射、可于术中实时监测治疗靶点温度和形态等优势成为良好的替代外科治疗方法，通过对其发展史、治疗原理、治疗靶点的选择、治疗效果、不良反应等方面研究进展的综述，有助于全面评价其临床应用价值。
患者 男性，20 岁。主因持物、行走不稳 4 年，于 2017 年 7 月 25 日入院。患者 4 年前无明显诱因出现行走不稳、双下肢无力，表现为上下楼梯或蹲起稍困难，上述症状与体征呈进行性加重，但无跌倒，无吟诗样语言或言语不清，无吞咽困难，遂以“遗传性小脑性共济失调”收入院。患者自发病以来，精神、睡眠、饮食尚可，大小便正常，体重无明显增减。既往身体健康，无外伤史及手术史，无食物与药物过敏史，无疫区接触史，无传染性疾病病史，无烟酒嗜好。
