颅内静脉系统血栓形成是特殊类型的脑血管病，由于其临床表现无特异性，临床易误诊和漏诊。近年此类疾病的诊断与治疗均取得较大进展，为此中华医学会神经病学分会脑血管病学组修订《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015》。为了指导临床医师更好地理解和使用指南，本文对指南进行解读。
我国学者于2013-2016 年有多篇关于脑静脉系统疾病和脑小血管病的高质量研究发表在国外专业杂志上，内容涉及新的影像学技术对脑静脉系统血栓形成诊断与鉴别诊断的应用、重症脑静脉系统血栓形成的联合治疗，以及脑小血管病相关危险因素、检测技术和治疗方法等，本文拟对上述研究进展进行简要概述。
脑静脉系统疾病包括脑静脉系统血栓形成、静脉窦狭窄、颈内动脉海绵窦瘘和颅内动-静脉畸形等。近年来由于神经影像学和脑血管介入技术的快速发展，越来越多的脑静脉系统疾病得到及时诊断与治疗，如磁共振黑血血栓成像诊断脑静脉系统血栓形成、支架植入术治疗静脉窦狭窄、微弹簧圈联合Onyx 胶栓塞术和覆膜支架植入术治疗颈内动脉海绵窦瘘等，使得对脑静脉系统疾病的研究更加深入。本文重点阐述常见脑静脉系统疾病的最新诊断与治疗进展。
脑小血管是指直径5 μm 至2 mm 的血管，包括小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉，不同直径的血管病理生理改变不同。脑小血管病的主要病理学特点为腔隙性梗死、脑白质高信号和脑微出血，具有不同的病理生理学基础，危险因素亦存在一定差异。动脉僵硬度是脑小血管病的独立危险因素。
目的 探讨缺血性卒中患者肾小球滤过率与扩大的血管周围间隙在预后评价中的价值。方法 共171 例急性缺血性卒中患者按照改良Rankin 量表（mRS）评分分为预后不良组（88 例）和预后良好组（83 例），检测血清肌酐水平并计算肾小球滤过率，计数基底节区和半卵圆中心扩大的血管周围间隙数量并评分，测量基底节区和半卵圆中心扩大的血管周围间隙直径并分级。结果 与对照组相比，预后不良组和预后良好组扩大的血管周围间隙评分（P = 0.002，0.000）和血清肌酐水平（P = 0.000，0.000）均升高、肾小球滤过率降低（P = 0.001，0.000），预后不良组扩大的血管周围间隙评分（P = 0.001）和血清肌酐水平（P = 0.034）高于预后良好组、肾小球滤过率低于预后良好组（P = 0.000）。扩大的血管周围间隙分级0 级17 例、1 级89 例、2 级43 例、3 级22 例，3 级组和2 级组血清肌酐水平高于1 级组和0 级组（均P = 0.000）、肾小球滤过率低于1 级组和0 级组（均P = 0.000）。相关分析显示，预后不良组和预后良好组患者mRS 评分与扩大的血管周围间隙评分呈正相关（r = 0.350，P = 0.033；r = 0.481，P = 0.036），与肾小球滤过率呈负相关（r = -0.447，P = 0.018；r = -0.553，P = 0.002）。结论 缺血性卒中患者mRS评分与扩大的血管周围间隙评分呈正相关、与肾小球滤过率呈负相关，二者均可作为缺血性卒中患者预后的预测指标。
目的 探讨神经心理学测验联合听觉事件相关电位P300 对老年脑小血管病患者认知功能评价的临床价值。方法 共183例老年脑小血管病患者据头部MRI表现分为腔隙性梗死组（LACI组，62 例）、脑白质高信号组（WMH 组，60 例）和二者兼有组（LACI + WMH 组，61 例），蒙特利尔认知评价量表（MoCA）中文版评价认知功能，检测听觉事件相关电位P300 波幅和潜伏期。结果 LACI 组、WMH 组和LACI + WMH 组MoCA 量表总评分均低于对照组（P = 0.042，0.015，0.000），LACI + WMH 组亦低于LACI组和WMH 组（P = 0.001，0.042）。在MoCA 量表8 个认知域中，LACI + WMH 组视空间能力和执行功能评分（P = 0.006，0.041，0.035）、延迟记忆评分（P = 0.006，0.012，0.048）、言语功能评分（P = 0.001，0.032，0.047）和计算力评分（P = 0.009，0.001，0.003）均低于对照组、LACI 组和WMH 组，LACI 组延迟记忆评分低于对照组（P = 0.037），WMH 组延迟记忆评分（P = 0.005）和言语功能评分（P = 0.047）低于对照组。与对照组相比，LACI 组、WMH 组和LACI + WMH 组P300 波幅均降低（P = 0.025，0.033，0.000）、潜伏期均延长（P = 0.018，0.000，0.000），LACI + WMH 组P300 波幅亦低于LACI 组和WMH 组（P = 0.041，0.018）、潜伏期亦长于LACI组和WMH 组（P = 0.000，0.022）。结论 老年脑小血管病患者均存在不同程度认知功能障碍，主要表现在视空间能力和执行功能、延迟回忆、言语功能和计算力方面，尤以腔隙性梗死和脑白质高信号兼有患者显著。MoCA 量表和听觉事件相关电位P300 评价认知功能优势互补，二者联合可以更客观、早期发现老年脑小血管病患者认知功能障碍，对及时干预、延缓疾病进展、减轻家庭和社会负担具有重要临床意义。
目的 探讨腔隙性梗死后血管性认知损害的相关危险因素。方法 共138 例腔隙性梗死患者根据蒙特利尔认知评价量表分为认知功能正常55例、轻度认知功能障碍73例和重度认知功能障碍10 例，采用单因素和多因素后退法Logistic 回归分析筛查腔隙性梗死后血管性认知损害相关危险因素。结果 关键部位梗死灶（OR = 1.179，95%CI：0.870 ~ 2.472；P = 0.012）和脑白质高信号3 ~ 4 级（OR =2.005，95%CI：0.910 ~ 4.502；P = 0.024）是腔隙性梗死患者出现血管性认知损害的独立危险因素。结论 腔隙性梗死后血管性认知损害是多因素共同作用的结果，其中关键部位梗死灶和脑白质高信号3 ~4级是独立危险因素。
回顾分析3 例Percheron 动脉梗死患者临床资料，均存在脑血管病危险因素，临床表现为急性发病，伴不同程度意识障碍、反应迟钝、智力障碍、精神改变，无运动障碍，其中2 例伴眼球运动障碍。MRI显示双侧丘脑和中脑对称性长T1、长T2信号，扩散加权成像（DWI）高信号；1 例FLAIR 成像呈现中脑“V 字征”；1 例MRA 显示右侧大脑后动脉主要由后交通动脉延伸，P1 段发育不良，即胚胎型大脑后动脉。按照脑血管病治疗后临床症状均改善。提示典型临床表现、丘脑旁正中区对称性DWI 高信号和FLAIR 成像中脑“V 字征”有助于早期诊断Percheron 动脉梗死，单侧胚胎型大脑后动脉可能是Percheron动脉梗死的潜在先天性危险因素。
目的 探讨三七总皂苷对急性缺血性卒中患者重组组织型纤溶酶原激活物（rt-PA）静脉溶栓疗效和出血性转化的影响。方法 共200 例急性（发病至入院时间< 4.50 h）缺血性卒中患者采用随机数字表法随机分为常规rt-PA 静脉溶栓组（对照组，100 例）和rt-PA 静脉溶栓联合三七总皂苷治疗组（治疗组，100 例），分别于治疗前、静脉溶栓后24 h 和14 d 检测缺血-再灌注损伤指标［丙二醛（MDA）、超氧化物歧化酶（SOD）］、出血性转化指标［基质金属蛋白酶-9（MMP-9）、纤维连接蛋白（FN）］和神经功能指标［美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）、Barthel 指数（BI）］，观察静脉溶栓后14 d 药物不良反应和出血性转化发生率，评价静脉溶栓后12 个月预后（病死率和BI评分）。结果 治疗组患者血清SOD（P = 0.000）和BI 评分（P = 0.000）高于，血清MDA（P = 0.001）和MMP-9（P = 0.001）、血浆FN（P = 0.000）和NIHSS 评分（P = 0.006）低于对照组。rt-PA 静脉溶栓联合三七总皂苷治疗后24 h，血清MDA（P = 0.000）和MMP-9（P = 0.000）、BI 评分（P = 0.000）升高，NIHSS 评分降低（P = 0.000）；治疗后14 d，血清MDA（P = 0.000）和MMP-9（P = 0.000）反而降低，血清SOD（P = 0.000）和BI 评分（P = 0.000）持续升高，血浆FN（P = 0.000）和NIHSS 评分（P = 0.000）持续降低。静脉溶栓后14 d，治疗组患者出血性转化发生率低于对照组［9 例（9%）对19 例（19%）；χ2 = 4.153，P = 0.042）］，药物不良反应发生率组间差异无统计学意义［14 例（14%）对11 例（11%）；χ2 = 0.411，P = 0.521］。静脉溶栓后12 个月，两组病死率差异无统计学意义［5 例（5%）对1 例（1%）；χ2 = 1.546，P = 0.241］，而治疗组生存患者BI 评分高于对照组（88.51 ± 11.49 对84.47 ± 9.83；t = 2.451，P = 0.015）。结论 三七总皂苷可以减轻急性缺血性卒中患者rt-PA 静脉溶栓后缺血-再灌注损伤，降低出血性转化发生率，改善患者预后，且安全性良好。
目的 报告1 例发生于胸椎的椎管内痛风石患者的临床特点、病理学特征、诊断与治疗要点，以期提高对该病的认识。方法与结果 男性患者，36岁，临床表现为双下肢无力伴麻木2 个月、加重2 周，胸椎MRI 显示T9 ~ 10 平面椎管内外沟通性占位性病变。手术分块全切除病变。冰冻病理学检查，纤维结缔组织内可见棕色线样结晶，局部累及骨组织，周围异物肉芽肿形成；棕色线样结晶于偏振光显微镜下呈双折光性。手术切除标本病理学检查可见白色不定形物质，其间散在少量残留的棕色线样晶体；白色不定形物质于偏振光显微镜下呈单折光性。最终病理诊断为痛风石形成。随访6 个月，可辅助拐杖行走。结论 脊柱痛风石为尿酸盐结晶沉积于脊柱关节内所致，应与结核病、中枢神经系统淋巴瘤、转移瘤、脂肪瘤等椎管内硬脊膜外占位性病变相鉴别，穿刺活检术或手术发现尿酸盐结晶可明确诊断。
目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法 回顾分析6 例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料，分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果 原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样，以头痛、头晕多见。6 例患者中肿瘤单发5 例、多发1 例，共7 个病灶，病灶位于大脑半球4 个、小脑1 个、侧脑室1 个、丘脑1 个，其中2 个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形，边界较清晰，肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT 显示肿瘤呈高密度，T1WI 呈等或略低信号、T2WI 呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察，肿瘤细胞围绕血管周围分布，形成“袖套”样浸润；免疫组织化学表型分析，肿瘤均来源于B 淋巴细胞。结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性，主要病理学类型为弥漫性大B 细胞淋巴瘤，组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的“金标准”。
急性缺血性卒中易并发各种心血管事件，心肌缺血症状与体征、心电图、超声心动图、心肌损伤生物学标志物等的重要性已逐渐为临床医师所接受。传统肌钙蛋白检测以其极高的特异性成为心肌损伤的生物学标志物，然而随着高敏肌钙蛋白的广泛应用，肌钙蛋白已不再专属于某一种疾病，而是赋予更多的诊断意义。本文拟对缺血性卒中后血清高敏肌钙蛋白表达变化的临床意义予以阐述。
