中国现代神经疾病杂志

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2014年10期目录

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 0.

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免疫稳态与重症肌无力的目标治疗

刘卫彬

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 839-842. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.001

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内环境的恒定是一切生命的需要，人类在长期进化过程中发展出一整套平衡调节机制，免疫平衡是其中重要组成部分。重症肌无力（MG）是慢性自身免疫性疾病，其本质是免疫失衡导致的免疫损伤。长期以来，由于重症肌无力的异质性和症状的波动性，大多数患者需长达数年的治疗^［1］。因此，需为每例接受治疗的患者设计一项可能达到的目标治疗（treating to target）。“目标治疗”和“严密控制（tight control）”的概念是近年提出的治疗理念，即疾病明确诊断后，通过严密控制的措施以纠正免疫功能紊乱、保持免疫稳定为核心，引导疾病向完全缓解的目标进行治疗，在高水平的免疫平衡基础上达到的疾病完全缓解^［2］。

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边缘性脑炎研究进展

王佳伟

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 843-844. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.002

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1878年，法国学者Broca^［1］首先在哺乳类动物大脑半球边缘观察到一完整的环形皮质，包括环绕胼胝体的隔区、扣带回、海马旁回、齿状回和海马，遂将其统一命名为边缘叶。后来此概念进一步扩充，将与上述解剖部位皮质结构相似的区域如额叶眶回后部、岛叶前部和颞极，以及在功能和联系上较为密切的皮质下结构如隔核、杏仁复合体、下丘脑、上丘脑等，统称为边缘系统。这些部位具有调节内脏功能，并参与学习记忆、情绪动机和睡眠-觉醒等活动的作用。

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视神经脊髓炎谱系疾病神经眼科表现

张晓君, 许贤豪

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 845-848. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.003

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视神经脊髓炎谱系疾病包括经典视神经脊髓炎、视神经脊髓型多发性硬化、视神经脊髓炎限定型，以及伴系统性自身免疫性疾病或视神经脊髓炎特征性影像学表现的孤立性视神经炎或脊髓炎。其特征性神经眼科表现包括双侧同时或相继发生的视神经炎、视盘水肿和盘周渗出，视功能恢复差，对糖皮质激素有较好的反应性和依赖性。这些临床特征与水通道蛋白4 抗体检测和头部MRI 检查相结合，可为视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化的早期鉴别诊断提供帮助。视神经脊髓炎谱系疾病可能出现某些特征性眼球运动异常，尚待进一步研究。

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多发性硬化诊断与治疗进展

侯世芳, 刘银红, 许贤豪

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 849-853. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.004

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随着越来越多的疾病修正药物应用于临床，多发性硬化的治疗已向前迈出了可喜的一步，同时也为患者提供了更多的选择。本文重点介绍多发性硬化当前临床研究热点，包括临床表现、辅助检查、诊断标准和治疗进展等内容。

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脂肪间充质干细胞调节CD4⁺T 细胞免疫在多发性硬化治疗中的意义

谢甬淋, 毕涌, 张旭

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 854-857. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.005

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脂肪间充质干细胞是基因工程的种子细胞，具有免疫调节能力，可广泛应用于多种自身免疫性疾病的治疗。本文重点介绍脂肪间充质干细胞对CD4+T 细胞各亚群的免疫调节作用及其在多发性硬化治疗中的临床意义。

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一氧化碳中毒迟发性脑病免疫学机制研究进展

冯凯, 郑志东, 许贤豪

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 858-860. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.006

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一氧化碳中毒迟发性脑病系指部分一氧化碳中毒患者在急性中毒症状恢复后再次出现一系列以急性痴呆、精神症状，以及锥体束和锥体外系症状为主的神经系统症状与体征。目前对其发病机制尚不明确，越来越多的研究显示免疫学机制可能参与其发病并起重要作用。本文拟对近年一氧化碳中毒迟发性脑病免疫学机制的研究进展进行概述，以期对今后临床研究有所提示。

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视神经脊髓炎和多发性硬化患者颈髓扩散张量成像研究

黄靖, 刘亚欧, 段云云, 任卓琼, 李坤成, 刘峥, 董会卿, 叶静, 陈海

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 861-866. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.007

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目的通过扩散张量成像（DTI）比较视神经脊髓炎和多发性硬化患者与正常对照者常规MRI 表现正常脊髓的扩散性差异，并探讨其临床应用价值。方法采用平面回波成像技术对10 例视神经脊髓炎、14 例多发性硬化患者和13 例正常对照者进行颈髓DTI 检查，分别测量颈椎C_{2 ~ 5} 水平前索、侧索、后索和灰质兴趣区的部分各向异性（FA）和平均扩散率（MD）。结果与正常对照组相比，视神经脊髓炎组患者前索、侧索、后索FA 值降低（均P < 0.05），左侧侧索、后索、灰质MD 值升高（均P ≤ 0.05）；多发性硬化组患者右侧侧索、后索FA 值降低（均P < 0.05）。与多发性硬化患者相比，视神经脊髓炎患者侧索FA 值更低，左侧侧索和右侧后索MD 值更高（均P < 0.05）。结论 DTI 可以检出视神经脊髓炎和多发性硬化患者常规MRI表现正常脊髓的水分子扩散异常，进而发现二者脊髓扩散指标的差异性，为早期诊断与鉴别诊断提供重要信息。

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多发性硬化患者外周血白细胞介素-4、10和干扰素-γ分泌临床研究

乔立艳, 许贤豪, 侯世芳

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 867-872. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.008

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目的从单个T 细胞水平探讨多发性硬化患者病程不同阶段外周血细胞因子分泌变化，以为鉴别诊断和判断病情提供线索。方法采用酶联免疫斑点试验（ELISPOT）检测外周血单个核细胞在自分泌状态下和经外源性抗原（刀豆蛋白A、髓鞘碱性蛋白、乙酰胆碱受体）刺激后，外周血白细胞介素（IL）-4、10 和干扰素-γ（IFN-γ）分泌变化。结果与正常对照组和其他非免疫性神经疾病组相比，多发性硬化组患者经髓鞘碱性蛋白刺激后外周血IL-4、IL-10 和IFN-γ分泌水平升高（均P = 0.000），其中髓鞘碱性蛋白特异性IFN-γ分泌水平在急性发作期或加重期高于稳定期（P = 0.002），而IL-4 和IL-10 则无明显改变。结论在外源性抗原髓鞘碱性蛋白刺激下，采用ELISPOT 法检测多发性硬化患者血清IL-4、IL-10和IFN-γ特异性分泌水平，具有鉴别诊断和判断疾病进展阶段的作用。

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伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力临床特点分析

王莉莉, 张运, 贺茂林, 许贤豪

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 873-877. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.009

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目的分析伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力患者之临床特点、药物疗效、预后和转归。方法共83 例重症肌无力患者，分为伴其他自身免疫性疾病重症肌无力（AIDMG）组（24 例）和不伴其他自身免疫性疾病重症肌无力（NAIDMG）组（59 例），比较两组患者性别、发病年龄、首发症状、胸腺异常等临床特点、不同治疗措施之疗效和预后。结果两组患者性别（χ² = 8.467，P = 0.004）、眼睑下垂侧别（χ² = 9.830，P = 0.007）、发病2 年内病程情况（χ² = 15.255，P = 0.001）差异具有统计学意义，而发病年龄（χ² = 1.728，P = 0.228）、首发症状（χ² = 0.252，P = 0.791）、胸腺异常（χ² = 3.200，P = 0.202）组间差异无统计学意义。两组患者溴吡斯的明（χ² = 0.411，P = 0.395）、糖皮质激素（χ² = 0.156，P = 0.513）、静脉注射免疫球蛋白（χ² = 0.359，P = 0.462）、免疫抑制剂（χ² = 0.081，P = 0.526）、胸腺切除术（χ² = 0.337，P = 0.391）等治疗措施之疗效，以及眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力比例（χ² = 1.826，P = 0.148）、进展时间（Fisher确切概率法：P = 0.639）、首发症状（Fisher确切概率法：P = 0.196）和复发时间（Fisher确切概率法：P = 1.000）差异均无统计学意义。结论 AIDMG 患者多见于女性，首发症状为眼睑下垂，以双侧同时受累为主；发病2年内较NAIDMG 患者更易复发。

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环磷酰胺治疗伴胸腺瘤的重症肌无力临床研究

黄玲, 王磊, 尹世敏, 王佳楠, 陈红, 张红丽, 袁莉

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 878-882. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.010

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目的观察环磷酰胺治疗伴胸腺瘤的重症肌无力的有效性和安全性。方法共95 例伴胸腺瘤的重症肌无力患者，其中60 例接受环磷酰胺0.20 g/次（2 次/周）治疗，逐渐增加剂量至0.80 g/次（1 次/周），当总剂量达6 和10 g 时，采用许氏评分法进行疗效评价并记录药物不良反应。结果与治疗前（19.65 ± 8.90）相比，总剂量达6 g（13.73 ± 8.63）和10 g（10.58 ± 8.11）时临床绝对评分降低（均P <0.05），治疗总有效率为73.33%（44/60）和81.67%（49/60），药物不良反应轻微且可耐受。结论环磷酰胺治疗伴胸腺瘤的重症肌无力疗效显著且安全性良好，推荐在临床应用；药物安全性仍待进一步观察。

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糖皮质激素冲击治疗诱发重症肌无力危象临床特点和危险因素分析

王英鹏, 陈萍, 李尊波, 张峻, 袁丹, 甄伟兰, 曾庆红, 巩忠, 刘建军, 沈定国

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 883-888. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.011

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目的探讨糖皮质激素冲击治疗诱发重症肌无力危象之临床特点和危险因素。方法共59 例次重症肌无力患者分别于入院时和糖皮质激素冲击治疗第4、7、14、21、28 天时采用临床绝对评分判断病情严重程度、临床相对评分评价病情变化，并分析危象发作危险因素。结果在糖皮质激素冲击治疗过程中约69.49%（41/59）患者出现短暂性肌无力，重症肌无力危象组患者治疗第4 天时临床绝对评分短暂性升高（37.63 ± 1.80；t = 4.410，P = 0.028），第7 天开始下降（32.94 ± 2.29），至第14 天（22.19 ± 1.75）低于入院时（31.31 ± 2.07；t = 12.701，P = 0.000）；非重症肌无力危象组患者治疗后临床绝对评分下降，第14 天（12.37 ± 1.11）低于入院时（21.27 ± 1.39；t = 5.740，P = 0.000），与临床表现改善程度一致。重症肌无力危象组患者治疗第7 天临床相对评分逐渐增加［（-0.06 ± 0.06）％］，至第28 天［（0.82 ± 0.03）％］高于第4 天［（-0.23 ± 0.05）％；t = 28.232，P = 0.000］；非重症肌无力危象组患者治疗后临床相对评分亦逐渐增加，至第21 天［（0.53 ± 0.04）％］高于第4 天［（0.03 ± 0.04）％；t = 4.312，P = 0.000］。Logistic 回归分析提示，高龄、临床绝对评分增加、感染、延髓肌麻痹、合并其他自身免疫性疾病均可诱发危象，但以高龄为主要诱发因素。结论糖皮质激素冲击治疗过程中通过筛查危险因素、密切观察病情变化，可以及时发现危象病例，经呼吸机辅助通气和静脉注射免疫球蛋白可以缓解病情，挽救患者生命。

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少见的IgG4相关性垂体炎

李振奇, 关伟明, 杨智云, 李智

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 889-896. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.012

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研究背景 IgG4 相关性疾病为新近定义的自身免疫性疾病类型，主要临床特征为多器官受累和血清IgG4 水平升高。可发生于垂体，且部分患者表现为孤立性鞍区肿物和（或）垂体柄增粗，由于缺乏特征性影像学表现，若无血清IgG4 水平异常之证据，术前明确诊断困难且易误诊为垂体腺瘤。方法与结果 男性患者，47 岁，临床主要表现为四肢乏力、性功能减退；血清睾酮、皮质醇、卵泡刺激素和黄体生成素均低于正常值范围。头部MRI显示鞍内、鞍上巨大肿物，增强后病灶均匀强化。临床拟诊为垂体腺瘤，手术大部分切除。光学显微镜观察肿物主要为腺垂体，腺泡萎缩、数目减少，间质内可见大量淋巴浆细胞浸润，伴广泛性纤维组织增生、玻璃样变，未见明确的垂体腺瘤结构；边缘可见多灶性合体样细胞巢团，但胞核异型性不明显。免疫组织化学染色，淋巴浆细胞并非肿瘤性单克隆性增生，但IgG4阳性浆细胞数目> 30 个/高倍视野且IgG4+/IgG+ > 40%。合体样细胞巢团波形蛋白、上皮膜抗原和孕激素受体表达阳性；血清IgG4 为2.93 g/L。明确诊断为IgG4 相关性垂体炎伴鞍区脑膜反应。术后予泼尼松35 mg/d 持续治疗2 周，减至30 mg/d 维持治疗，临床症状明显改善，血清IgG4 降至正常水平，鞍区肿物体积明显缩小。结论 IgG4相关性垂体炎缺乏特征性影像学表现，其组织学与非特异性炎症性病变相似，术前明确诊断和鉴别诊断困难。血清IgG4水平升高是明确诊断的重要线索和依据。

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急性缺血性卒中血清超敏C-反应蛋白与改良TOAST 分型和OCSP 分型关系的研究

常华军, 全亚萍, 陈顺中

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 897-901. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.013

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探讨急性缺血性卒中患者血清超敏C-反应蛋白（hs-CRP）表达变化与改良TOAST 分型和OCSP 分型之间的关系。实验室检测显示，缺血性卒中组患者血清hs-CRP 表达水平高于正常对照组［（13.68 ± 6.92）mg/L 对（3.98 ± 0.76）mg/L；t = 6.922，P = 0.002］。TOAST 分型中以心源性栓塞型患者血清hs-CRP 水平［（16.82 ± 6.16）mg/L］最高，然后依次为动脉粥样硬化血栓形成型［（15.71 ± 5.68）mg/L］、不明病因型［（10.06 ± 3.89）mg/L］和小动脉型［（9.86 ± 3.75）mg/L，P = 0.027］；OCSP 分型由高至低分别为完全前循环梗死型［（17.02 ± 6.98）mg/L］、后循环梗死型［（15.91 ± 7.12）mg/L］、部分前循环梗死型［（12.83 ± 4.95）mg/L］和腔隙性梗死型［（10.61 ± 5.73）mg/L，P = 0.005］。提示急性缺血性卒中患者血清hs-CRP 表达水平在改良TOAST 分型和OCSP 分型各亚型中存在差异，可以此指导临床治疗和判断预后。

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低密度脂蛋白胆固醇/高密度脂蛋白胆固醇比值对缺血性卒中相关危险因素及结局的影响

毕欣伟, 陈立云

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 902-905. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.014

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探讨低密度脂蛋白胆固醇/高密度脂蛋白胆固醇（LDL-C/HDL-C）比值与缺血性卒中相关危险因素的关系及其对发病3 个月时结局的影响。共150 例非心源性急性缺血性卒中患者，根据入院时LDL-C/HDL-C 比值分为LDL-C/HDL-C ≤ 3 组和LDL-C/HDL-C > 3 组，两组患者糖尿病史、冠心病史、吸烟史和颈动脉粥样硬化斑块等危险因素阳性检出率差异有统计学意义（均P < 0.05）。经多因素逐步Logistic 回归分析，LDL-C/HDL-C > 3（OR = 1.781，95%CI：1.343 ~ 2.374；P = 0.001）和NIHSS 评分（OR = 1.923，95%CI：1.232 ~ 5.944；P = 0.032）为影响患者发病3 个月时预后的危险因素。提示LDL-C/HDL-C比值是一项具有临床价值的实验室预测指标，对急性缺血性卒中远期结局有一定预测价值。

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两种不同术式治疗交通性脑积水临床分析

郑安锡, 黄晓明, 袁晓东, 唐文华, 陈世平, 程文, 张瑜

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 906-909. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.015

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目的探讨两种手术方式治疗交通性脑积水之疗效和并发症。方法分别采用脑室-腹腔分流术或腰大池-腹腔分流术治疗43例交通性脑积水患者，比较其疗效和并发症发生率。结果两种术式疗效比较，差异无统计学意义（均P > 0.05），但脑室-腹腔分流术组癫［36.36%（8/22）对0，P = 0.008］、感染［36.36%（8/22）对4.76%（1/21），P = 0.030］、颅内出血［27.27%（6/22）对0，P = 0.032］等并发症发生率高于腰大池-腹腔分流术组。结论腰大池-腹腔分流术治疗交通性脑积水之疗效优于脑室-腹腔分流术，大多数患者可以腰大池-腹腔分流术替代脑室-腹腔分流术。

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氧化应激与脑血管病危险因素

盛冲霄, 黎红华

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 910-914. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.016

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氧化应激系指机体活性氧产生过多和（或）机体抗氧化能力减弱，产生与清除失衡，导致活性氧在体内聚积并引起细胞氧化损伤的病理过程。这一病理过程与脑血管病关系密切，吸烟、血糖水平波动、高脂血症、高血压和高同型半胱氨酸血症等多种脑血管病危险因素均可使活性氧的产生增加。

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行走不稳两年言语不清一年眼睑痉挛四个月

姜南, 关鸿志, 杨荫昌, 彭斌, 崔丽英

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 915-918. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.017

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

阎晓玲

中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(10): 866-866. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.10.018

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2014年, 第14卷, 第10期　刊出日期：2014-10-25

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