摘要：

中枢神经系统分化的软骨肉瘤临床十分罕见，多起源于颅底，可发生于任何年龄段，中年男性比例稍高。组织学形态，肿瘤组织呈分叶状，偶见钙化，细胞大小、形状不一，呈卵圆形或多角形，轻度异型性，胞核较大、浓染（图 1），常见双核细胞；间质黏液变性和软骨样基质液化是软骨肉瘤的常见表现；可见坏死和核分裂象。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胞质和胞核均表达S-100蛋白（S-100），胞质表达 D2-40（图2）和异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）R132H。