摘要：

嗅神经母细胞瘤（ONB）是恶性神经外胚层肿瘤伴神经母细胞分化，好发于鼻腔上部，组织学形态多样，低级别肿瘤可见黏膜下界限清晰的巢状、小叶状或片状细胞结构（图1a），间质混杂丰富血管或透明胶原纤维，亦可见Homer-Wright假“菊形团”样结构（图1b）；细胞大小一致，胞质较少，胞核呈圆形或卵圆形，核仁小。高级别肿瘤细胞呈多形性，可见坏死，核分裂象增加， 神经毡样结构消失，可见Flexner-Wintersteiner“菊形团”样结构。肿瘤组织内偶见黑色素、节细胞、横纹肌母细胞、上皮细胞岛和透明细胞样成分。典型的免疫组织化学染色，肿瘤细胞胞质表达神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）、嗜铬素A（CgA）和CD56，肿瘤细胞巢周围支持细胞胞质和胞核均表达S-100蛋白（S-100，图2）。