摘要：

内淋巴囊肿瘤（ELST）是临床罕见的颞骨内淋巴源性神经上皮组织肿瘤，低度恶性，约有 10%与 Von Hippel-Lindau 病（简称 VHL 病）相关。肿瘤组织由乳头状和囊性结构组成（图 1）；肿瘤细胞常呈单层排列、也可以呈双层，细胞呈扁平状、细长、矮立方状或柱状，胞核位于细胞中央，胞质呈嗜酸性淡染或透明；肿瘤细胞呈小腺体样和滤泡样排列，部分含高碘酸-雪夫（PAS）染色阳性的胶样分泌物，类似甲状腺样组织；未见核分裂象和坏死。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胞质表达细胞角蛋白（CK）和波形蛋白（Vim，图2），不表达甲状腺球蛋白（TG）和 CD10。