2022年, 第22卷, 第6期 刊出日期:2022-06-25
  

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  • 中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 0-0.
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  • 专论
  • 莫大鹏, 吕日琅
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 445-449. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.001
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    脑静脉窦血栓形成(CVST)是一种特殊的脑卒中类型,抗凝治疗是其主要治疗方式,但对于抗凝治疗无效的重症CVST患者,病死率较高,血管内治疗可改善此类患者预后。目前尚缺乏有关CVST血管内治疗的大型随机对照临床试验证据,血管内治疗的有效性和安全性值得商榷。本文概述近年来CVST血管内治疗的研究现状及存在问题,以指导临床实践。
  • 专题综述
  • 刘子悦, 朱以诚
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 450-454. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.002
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    随着病理学和神经影像学技术的不断进步,应用特殊染色技术结合SWI等影像学技术识别并评估脑小静脉结构、数量等特征,可观察到脑小静脉数目减少、连续性破坏或走行迂曲等异常与脑白质高信号、腔隙、灰质萎缩等结构改变相关,提示广泛性脑白质结构破坏及神经系统变性参与脑小静脉系统疾病的致病过程。本研究结合脑小静脉系统解剖结构及检测方法,进一步认识和探索脑小静脉系统疾病致病机制。
  • 陈松伟, 陈虹秀, 邢英琦
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 455-459. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.003
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    脑血流自动调节系指当动脉血压在较大范围内波动时大脑维持相对恒定的脑血流量的能力,是大脑的固有属性,也是评价脑功能的指标。脑静脉(窦)血栓形成、脑静脉窦狭窄、脑动静脉畸形等脑静脉系统疾病可导致脑血流自动调节能力损害,相关机制尚未阐明,针对二者关系的研究是目前颇受关注的课题。本文拟重点概述脑静脉系统疾病与脑血流自动调节之间的研究进展,以为临床诊断与治疗提供参考依据。
  • 胡舒缘, 段建钢
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 460-464. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.004
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    重症脑静脉系统血栓形成(CVT)是脑卒中的罕见类型,患者大多预后不良且病死率较高。目前对重症CVT病理生理学机制的了解仅限于静脉回流障碍所致,对其发生发展过程知之甚少。近年针对炎症与重症CVT关系的研究显示,炎症参与重症CVT的发生发展全过程,且多种炎性标志物与患者预后不良密切相关,提示靶向炎症治疗重症CVT是颇具前景的方案。本文概述炎症与重症CVT相关基础与临床研究进展,旨在了解炎症在重症CVT病理生理学机制中的角色,以为制定新的治疗策略提供思路。
  • 脑静脉系统疾病
  • 王伟, 范一木, 贾强, 李旭东, 王世波, 佟小光
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 465-471. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.005
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    目的 探讨在高分辨率磁共振黑血血栓成像(MRBTI)辅助下,抗凝药联合血管内治疗方案对亚急性和慢性脑静脉窦血栓形成(CVST)的有效性和安全性。方法与结果 回顾分析2019年1月至2021年1月天津市环湖医院收治的15例CVST患者临床资料,通过高分辨率MRBTI快速识别病程分期,在系统性抗凝治疗基础上实施血管内治疗。结果显示,处于亚急性期者10例、慢性期者5例,治疗后有4例脑静脉窦完全再通、余11例部分再通;2例发生并发症(颅内血肿扩大1例、术中微导丝穿透直窦壁1例),待病情平稳后继续行接触性溶栓治疗。微导管留置时间平均为(6.27 ±0.21)d、住院时间平均为(11.53 ±1.30)d。患者出院时意识障碍改善[出院时Glasgow昏迷量表(GCS)评分(13.67 ±2.02)分对入院时GCS评分(11.67 ±2.13)分;t=9.165,P=0.000],术后6个月时神经功能改善[术后6个月改良Rankin量表(mRS)中位评分1(0,2)分对入院时mRS中位评分3(2,4)分;Z=- 3.624,P=0.000]。结论 高分辨率MRBTI可以有效识别亚急性和慢性CVST患者,系统性抗凝治疗联合血管内治疗可于短时间内减轻脑静脉窦内血栓负荷、改善症状,是一种安全、有效的首选治疗方案。
  • 赵焱钢, 吕斌, 王君, 崔芳, 曹向宇, 李宝民
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 472-477. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.006
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    目的 探讨“橄榄头”技术用于脑静脉窦狭窄支架植入术的临床价值。方法 回顾分析2017年1月至2021年5月在解放军总医院第一医学中心因脑静脉窦狭窄接受支架植入术治疗的79例患者(伴颅内高压57例、搏动性耳鸣22例)的临床资料,分析“橄榄头“技术组患者Labbe静脉特点、颅内高压患者手术前后狭窄段两端压力差变化,观察术后狭窄改善程度、静脉回流情况、颅内高压和搏动性耳鸣改善情况、支架植入术成功率和“橄榄头”技术使用率。结果 79例患者手术成功率为100%,术后即刻DSA显示残留狭窄率< 30%、无Labbe静脉滞留。23例(29.11%)因导引导管及支架到位困难采用“橄榄头”技术协助支架顺利到位,其Labbe静脉与静脉窦汇合点直径均大于常规技术患者(t=7.041,P=0.000)。57例颅内高压患者手术前后脑静脉窦狭窄段两端的压力差分别为15.00(11.00,21.50)和1(0,2)mm Hg,二者差异有统计学意义(Z=- 6.573,P=0.000);22例搏动性耳鸣患者术后症状消失或明显好转。结论 Labbe静脉与静脉窦汇合点直径可以作为脑静脉窦支架植入术前评估支架是否到位困难的指标。扩张的Labbe静脉汇入口易导致导引导管及支架卡顿,支架到位困难,采用”橄榄头“技术可明显提高手术成功率。
  • 张琪涵, 王震, 谷亚钦, 李京凯, 李军杰, 段建钢, 吉训明
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 478-485. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.007
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    目的 报告1例硬膜下血肿穿刺引流术结合靶向自体血硬膜外血贴术治疗自发性低颅压综合征伴硬膜下血肿和静脉性梗死病例,总结诊治思路。方法与结果 男性患者,以突发性头痛伴偏瘫发病,头痛症状平卧位好转、久站或久坐后加重。首次就诊分别以“急性脑梗死”行rt-PA静脉溶栓、脑静脉窦血栓形成行脱水降低颅内压和抗凝治疗,期间出现双侧硬膜下血肿并进行性加重,遂至首都医科大学宣武医院急诊就诊,诊断为双侧额颞顶叶硬膜下血肿伴积液、脑静脉系统血栓形成伴静脉性梗死以及自发性低颅压综合征。入院后先行软通道硬膜下血肿穿刺引流术清除血肿,病情稳定后通过靶向自体血硬膜外血贴术修补脑脊液漏口,低颅压症状迅速改善,残留血肿逐渐吸收。结论 对于体位性头痛伴突发性局灶性神经功能缺损、双侧大量硬膜下血肿的脑静脉系统血栓形成患者,应考虑自发性低颅压综合征的可能,立体定向软通道硬膜下血肿穿刺引流术结合靶向自体血硬膜外血贴术治疗有效。
  • 李红梅, 刘玲春, 杨顺宇, 杨瑞晗, 刘达, 孟强
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 486-492. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.008
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    目的 报告1例自发性低颅压综合征伴脑静脉系统血栓形成及硬膜下血肿病例,总结其临床表现及影像学特征,以提高临床医师的诊断与鉴别诊断能力,以及对相关并发症的认知程度。方法与结果 男性患者,56岁,亚急性至慢性病程,以体位性头痛发病,呈渐进性加重并伴右侧肢体麻木无力。影像学检查呈弥漫性硬脑膜强化、双侧慢性硬膜下血肿、脑静脉系统血栓形成表现,经补液、抗凝、机械取栓、溶栓治疗后血栓明显减少;由于出血倾向持续增加、硬膜下血肿扩大,经停用抗凝药、开颅血肿清除术得以控制病情,硬膜下血肿体积缩小。出院后3个月,头部MRI显示脑静脉窦基本无充盈缺损,显影程度明显提高;患者体位性头痛消失,未遗留局灶性神经功能障碍。结论 自发性低颅压综合征伴脑静脉系统血栓形成及硬膜下血肿患者通过补液、抗凝及血管内治疗虽可使脑静脉窦血栓所诱发的症状与体征有所好转,但这些措施无法遏制硬膜下血肿的进一步扩大,尽早发现脑脊液漏并及时修补漏口,更有利于痊愈。
  • 雷静, 王震, 段建钢, 高满
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 493-499. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.009
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    目的 报告1例自发性低颅压综合征伴脑静脉窦血栓形成病例的临床过程,并对其病因以及诊断与治疗进行分析,以提高临床医师相关认知水平。方法与结果 患者男性,34岁,以持续性后枕部胀痛伴间断性搏动样疼痛发病,发作时与体位或昼夜节律无关,症状呈渐进性加重。初诊为脑静脉窦血栓形成,采取脑静脉窦机械取栓+接触性溶栓,疗效欠佳;后经头部MRI及磁共振脊髓成像修正诊断为自发性低颅压综合征伴脑静脉窦血栓形成,经平卧位、补液、激素、抗凝、降纤治疗,头痛症状消失,实验室指标恢复至正常值范围,出院后无复发。结论 对临床无明显直立位头痛的脑静脉窦血栓形成患者,应注意分析影像学和临床资料,以免漏诊自发性低颅压综合征的可能。
  • 曲典, 郝文思, 连芳, 胡舒缘, 谷亚钦, 段建钢
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 500-506. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.010
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    目的 报告1例恶性颅内高压病例,回顾其诊断与治疗经过,并分析病因,以提高临床医师对恶性颅内高压的认知。方法与结果 男性患者,19岁,亚急性发病,呈慢性病程,以黑蒙、头痛、颈肩痛、视物模糊及耳鸣发病,影像学检查提示脑静脉窦狭窄且狭窄两端存在明显压力差,但脑静脉窦支架植入术无效,经视神经鞘减压术后头痛及视物模糊等症状无明显改善,最终经脑组织活检术确诊为胶质母细胞瘤(WHOⅣ级),手术切除肿瘤灶,术后8个月死亡。结论 恶性颅内高压伴脑静脉窦狭窄两端存在压力差的患者不宜行支架植入术,明确狭窄原因及类型对正确诊断及指导治疗至关重要。
  • 临床研究
  • 刘延丽, 赵瑞雪, 李晓东, 王笑峰, 蒋晓燕, 李淑娟
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 507-511. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.011
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    目的 探讨中国老年人血清半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(以下简称胱抑素C)是否为运动认知风险综合征(MCR)潜在危险因素。方法 纳入来源于如皋长寿和衰老研究队列子队列2019年随访时的1592名老年人,采用简版老年抑郁量表评估是否存在主观认知抱怨,5米步行速度测验评估是否存在步速缓慢,二者同时存在判定为运动认知风险综合征(MCR组,132例)。根据血清胱抑素C水平将胱抑素C < 1.06 mg/L者归为低胱抑素C组(794例),≥ 1.06 mg/L者归为中高胱抑素C组(798例)。采用单因素及多因素逐步法Logistic回归分析判断血清胱抑素C水平升高是否增加运动认知风险综合征的风险。结果 与无MCR组相比,MCR组年龄较大(P=0.041),女性(P=0.027)、农民(P=0.044)、在婚(P=0.034)、脑血管病(P=0.015)比例较高,胱抑素C水平较高(P=0.023)。与低胱抑素C组相比,中高胱抑素C组年龄较大(P=0.000),男性(P=0.000)、高血压(P=0.006)、运动认知风险综合征(P=0.049)比例较高,农民比例较低(P=0.001),吸烟状况组间差异亦具有统计学意义(P=0.041)。Logistic回归分析显示,血清胱抑素C水平升高是运动认知风险综合征的独立危险因素(OR=1.419,95% CI:1.027~1.962; P=0.034)。结论 年龄较大、女性、务农及有脑血管病病史的老年人运动认知风险综合征发病率较高,且胱抑素C水平升高是潜在危险因素。
  • 方嵘, 吴斌, 邓伟平, 王晓丹
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 512-518. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.012
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    目的 双侧延髓内侧梗死易误诊,本研究总结其临床特点以及诊断与治疗经验,以为临床诊断与鉴别诊断疾病提供参考。方法与结果 上海交通大学医学院附属瑞金医院北部院区2017年1月至2022年1月收治3例双侧延髓内侧梗死患者,均为急性起病,分别以急性脊髓炎样表现发病(快速进展性四肢瘫,1例)、顽固性呃逆发病(1例)、偏侧肢体麻木乏力首发伴舌下神经瘫(1例)。头部MRI显示双侧延髓内侧梗死(1例早期MRI未见梗死灶)。2例因出现下运动神经元损害体征或症状不典型而误诊(例1、例2)。予以抗栓治疗后症状好转。结论 急性双侧延髓内侧梗死临床表现多样,早期易误诊,明确诊断需依靠临床表现及头部MRI检查,应早期准确诊断,及时予以针对急性脑梗死的抗栓治疗。鉴别要点主要为是否具有脑卒中危险因素,有无上运动神经元损害体征,治疗是否有效。
  • 秦晶晶, 王梦涵, 周晨光, 杜娟, 李明月, 王建平
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 519-526. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.013
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    目的 总结抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)合并抗体重叠综合征的临床特点。方法与结果 纳入2016年4月至2021年4月郑州大学第一附属医院和郑州大学第五附属医院收治的10例MOGAD合并抗体重叠综合征患者,其中7例合并N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-IgG阳性、2例合并接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)-IgG阳性、1例合并胶质纤维酸性蛋白(GFAP)-IgG;男女比例为1∶2.33,平均发病年龄20.70岁;5例有前驱感染史;首发症状以头痛、发热最常见;入院时平均扩展残疾状态量表(EDSS)评分为2.40分。5例颅内压升高,8例脑脊液白细胞计数增加,无一例合并肿瘤。9例头部MRI异常,可同时累及幕上和幕下,以皮质下白质、脑干、丘脑、小脑常见;增强扫描可见点片状、结节状强化,部分伴脑膜线样强化;6例脊柱MRI异常,尤以颈胸髓常见,表现为长节段脊髓损伤;2例累及视神经。经免疫调节治疗后部分或完全缓解,出院时EDSS评分下降1~3.50分,平均随访12.80个月,3例复发,再次经免疫调节治疗反应良好。结论 MOGAD合并抗体重叠综合征可同时或先后检出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG与其他类型自身免疫抗体,但可仅表现为其中一种疾病症状,对免疫调节治疗反应良好。
  • 尹慧梅, 全凤英
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 527-532. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.014
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    目的 探讨下肢康复训练对帕金森病患者运动功能和步态的影响。方法 共计纳入2019年1月至2020年12月重庆医科大学附属第一医院收治的57例原发性帕金森病患者,随机接受常规康复治疗(常规康复组,28例)和常规康复治疗基础上下肢康复训练(下肢康复组,29例),分别于训练前后采用统一帕金森病评价量表第三部分(UPDRSⅢ)评估运动功能、IDEEA可穿戴式步态分析系统评估步态(包括步长、步速、步频)。结果 与训练前相比,两组患者训练4周后UPDRSⅢ评分减少(F=108.572,P=0.000),步长增长(F=66.141,P=0.000),步速增快(F=310.127,P=0.000),步频增加(F=377.174,P=0.000);与常规康复组相比,训练后下肢康复组患者UPDRSⅢ评分减少(F=7.769,P=0.034),步长增长(F=6.342,P=0.044),步速增快(F=4.815,P=0.049),步频增加(F=8.519,P=0.018)。结论 下肢康复训练可以有效改善帕金森病患者运动功能和步态,值得临床推广应用。
  • 综述
  • 张雅静, 岳伟
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(6): 533-541. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.015
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    皮肌炎的临床特征是皮肤改变和骨骼肌炎症反应,亦可累及其他器官。发病机制包括易感基因、环境应激源、免疫和非免疫诱发机制。临床主要表现为亚急性进行性近端肌无力、皮疹或二者兼有,以及肌外表现,如心脏异常、间质性肺病和恶性肿瘤。辅助检查包括肌炎自身抗体、肌酶谱、肌电图。针对皮肤损害,予以抑制光敏感药物和抗疟药;合并肌肉受累时系统性激素治疗是一线方案;免疫抑制剂常用于难治性皮肌炎或激素出现不良反应时的添加治疗;其他治疗方法还包括钙调磷酸酶抑制药、环磷酰胺、生物制剂、Janus激酶抑制剂等。