简要回顾世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类历史，重点介绍1979年（第一版）至2021年（第五版）WHO中枢神经系统肿瘤分类的演变，包括肿瘤分类框架、类型/亚型和分级。本文讲述第一版至第四版以组织学为基础的分类，历经第四版修订版的尝试以及中枢神经系统肿瘤分类分子信息及实践方法联盟-非WHO官方组织的7次更新，发展到2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类（简称新版肿瘤分类）中更多的由生物学和分子特征定义的肿瘤实体。儿童型弥漫性胶质瘤由于分子遗传学不同，从弥漫性胶质瘤中独立出来，也是新版肿瘤分类的重要变化之一。本文还以新版肿瘤分类中中枢神经系统肿瘤实体为线索，介绍各个类别肿瘤类型/亚型的演变，包括因何增加、删除或更改命名。新版肿瘤分类中中枢神经系统肿瘤分级方法力求为与非中枢神经系统肿瘤分级相一致，分级标准在组织学特征的基础上增加分子参数。新版肿瘤分类为临床诊疗设定了新标准，期待未来可以促进临床研究和基础科学研究。
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类经过40余年发展，历经多个版本，有力促进了神经肿瘤临床诊断与治疗的进步。本文主要对既往各版的出版过程、分类特点、主要框架变化进行概述，所附分类简表力图遵循英文原版并参考相关中文版翻译及解读，对第一版至第四版修订版的简表重新整理，并尽量对同一肿瘤实体各时期的不同翻译按照现在的命名法进行统一。
本期为“2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）解读”专刊，为规范及统一本期专题中术语的应用，本文对2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）简表进行精心的中文翻译，并解释肿瘤类型和亚型的中译原则以及对若干术语的建议翻译。
2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）在组织学诊断的基础上引入一系列分子诊断指标，形成整合诊断及分层报告体系，并新定义多种肿瘤类型和亚型，反映出目前神经肿瘤相关领域对此类疾病遗传背景和临床特征的理解。本文综述新版肿瘤分类关键的分子诊断指标及相应检测方法，旨在为临床认识疾病、管理肿瘤患者提供帮助。
中枢神经系统肿瘤整合及分层诊断的提出是基于分子信息在中枢神经系统肿瘤分类中重要性日益增加的需要。2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）在第四版修订版的基础上，为展现全部可用的诊断信息，提出诊断报告需第一层给出整合诊断，然后依次为组织病理学分类、WHO分级和分子信息。本文针对新版肿瘤分类的整合及分层诊断要求进行解读。
2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）着重推进分子病理诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的作用，并根据肿瘤组织学形态和分子遗传学特征新增22个肿瘤类型或亚型，反映出对肿瘤临床病理学和分子遗传学的最新认知。本文拟简要介绍新版肿瘤分类中具有组织学形态特征的新增肿瘤，以加强对其生物学行为的理解和提高病理诊断的准确性，使患者获益。
2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）首次将弥漫性胶质瘤分为成人型和儿童型两大类，其中成人型分为3种类型，即星形细胞瘤，IDH突变型；少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q共缺失型；胶质母细胞瘤，IDH野生型。为进一步准确理解和应用新版肿瘤分类，本文就成人型弥漫性胶质瘤诊断分类进行解读。
2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）与既往分类最大的区别之一为，将儿童型弥漫性低级别胶质瘤和儿童型弥漫性高级别胶质瘤归为独立的肿瘤类型，这是由于儿童型弥漫性胶质瘤虽然与成人型在组织学形态上较为相似，但分子遗传学特征完全不同，不同分子遗传学特征的预后各异，因此需要不同的治疗策略。临床医师亟需了解这些好发于儿童的肿瘤类型的临床诊疗特点。本文拟根据新版肿瘤分类描述的病理学特征并结合文献，总结儿童型弥漫性胶质瘤的影像学和病理学诊断特征，以及临床表现、治疗和预后，从临床诊疗角度对儿童型弥漫性胶质瘤进行初步解读，以为临床同道提供建议。
2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版，简称新版肿瘤分类）将“局限性（circumscribed）”一词用于具有局限性生长特性的星形细胞胶质瘤的分类，至此，“弥漫性（diffuse）”和“局限性”这种定义生长方式的描述应用于胶质瘤的命名。本文解读新版肿瘤分类的局限性星形细胞瘤，介绍新增的有毛细胞样特征的高级别星形细胞瘤和星形母细胞瘤，MN1变异型相关定义和临床特征，并总结分子生物学标志物和分子病理学改变在局限性星形细胞胶质瘤诊断与治疗中的价值。
2021年，世界卫生组织（WHO）发布第五版中枢神经系统肿瘤分类（简称新版肿瘤分类），与2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版相比，对室管膜肿瘤进行诸多更新，按解剖部位分类、增加数个新的分子亚型、调整黏液乳头状型室管膜瘤分级、删除室管膜瘤分类等。本文结合近年相关文献，对新版肿瘤分类的更新进行解读，以期加深对室管膜肿瘤的认识，更好地指导临床。
中枢神经系统胚胎性肿瘤是一类高度异质性脑肿瘤，也是儿童最常见的恶性脑肿瘤。基于组织学和分子遗传学特征，可对其进行分类和分型，有助于指导治疗和预测预后。2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）对胚胎性肿瘤分类进行更新，本文从髓母细胞瘤及其他中枢神经系统胚胎性肿瘤两方面进行解读。
