2019 年 4 月 25 日，《中国现代神经疾病杂志》2019 年第 4 期如约与各位作者和读者朋友们见面了。本期专题重点关注内镜颅底手术过程中的一些操作细节和各种并发症的处理技巧，对于学习和应用内镜技术完成各类颅底手术的临床医师而言，无疑是一次难得的学习机会。
鉴于垂体腺瘤生物学行为存在较大差异，以及患者预后与手术方案、术者经验和技术水平密切相关，学习和掌握垂体腺瘤手术切除方式、术中操作技巧以提高手术疗效，是当前众多医院神经外科医师不可或缺的必修课程。详细了解经鼻蝶入路垂体腺瘤手术注意事项，对提高神经外科医师颅底手术技术水平、避免操作失误将有所助益。
鼻咽癌是我国最为常见的头颈部恶性肿瘤，放射治疗伴或不伴药物化疗为首选治疗方法，放射治疗后局部复发率为 10% ~ 40%。鉴于传统开放入路和经鼻内镜手术无再次放射治疗带来的严重并发症，尤其是经鼻内镜手术的可直视下操作、术野清晰、手术创伤小、住院时间短、不影响面部外观等优点，使其正在成为复发性鼻咽癌的重要替代治疗方式。
我国内镜神经外科的发展历经了初步探索阶段（1964-1995 年）、逐步成熟阶段（1995-2006 年）、快速发展和推广阶段（2006 年至今）。目前，全国神经内镜手术技术、病例数和治疗效果逐渐达到国际先进水平。既往 20 余年，在内镜神经外科开拓者的不懈努力下，我国内镜神经外科学基础研究与临床实践已逐步发展成熟，并获得国际认可，未来将继续为世界内镜神经外科学的发展贡献力量。
目的 探讨内镜颅底肿瘤切除术中高流量脑脊液鼻漏修补失败原因及处理方法。方法 5 例患者均为 2012 年12月至 2016 年6月经鼻蝶和唇下-上颌窦入路行内镜颅底肿瘤切除术中发生高流量脑脊液鼻漏并首次颅底重建失败而行二次修补的病例，通过自体脂肪片 + 自体鼻中隔黏膜瓣、自体脂肪片 + 自体阔筋膜 + 自体鼻中隔黏膜瓣、自体脂肪片 + 自体阔筋膜等修补材料重建颅底。结果 二次修补术分别采用硬膜下覆盖自体脂肪片 + 自体鼻中隔黏膜瓣（1/5 例）、硬膜下覆盖自体脂肪片 + 硬膜外覆盖自体阔筋膜（1/5例），以及硬膜下覆盖自体脂肪片 + 硬膜外覆盖自体阔筋膜 + 自体鼻中隔黏膜瓣（3/5例）修补漏口，颅底创面愈合良好；平均随访20 个月，无脑脊液鼻漏复发。结论 高流量脑脊液鼻漏修补和颅底重建是内镜颅底肿瘤切除术成败之关键。修补失败原因包括人工硬膜完全吸收、未以脂肪组织封堵术区残腔或脂肪片液化、中鼻甲黏膜瓣与硬脑膜愈合不佳、未以阔筋膜封堵硬脑膜缺损、阔筋膜移位或鼻中隔黏膜瓣缺血坏死。多层组织重建联合带蒂组织瓣的修复方式安全、可靠，术前制定详细的手术方案、术中严格按照手术规程操作，可避免修补失败。
目的 探讨脑脊液鼻漏经鼻内镜手术的可行性与疗效。方法与结果 2011 年 11 月至2018 年 6 月共 198 例脑脊液鼻漏患者施行经鼻内镜脑脊液鼻漏修补术，其中 191 例修补成功，首次修补成功率为 96.46%（191/198）；复发者占 3.54%（7/198），经二次修补成功封堵漏口。术后 14 例（7.07%）发生颅内感染，经抗生素治疗痊愈；1 例（0.51%）右下肢深静脉血栓形成和 2 例（1.01%）双下肢肌间静脉血栓形成，予低分子量肝素抗凝治疗；1 例（0.51%）因感染性休克死亡。平均随访（36.27 ± 15.36）个月，无脑脊液鼻漏复发。结论 经鼻内镜脑脊液鼻漏修补术成功率较高、创伤较小，颅内感染为术后主要并发症，应积极预防。
目的 总结经鼻内镜手术治疗脑脊液鼻漏的临床经验。方法 2011 年 4 月至 2018 年 8 月采用经鼻内镜手术共治疗 24 例脑脊液鼻漏患者，医原性 11 例（45.83%），包括经颅显微颅咽管瘤切除术（6 例）、经鼻内镜垂体瘤切除术后（4 例）和经鼻内镜视神经管减压术后（1 例）；外伤性 10 例（41.67%），自发性 3 例（12.50%）。术前经 CT 和 MRI 平扫、CT 脑池造影和 MR 水成像检查定位漏口，行经鼻内镜脑脊液鼻漏修补术。结果 经内镜探查 24 例患者共发现 27 个漏口，其中，医原性 14 个、外伤性 10 个、自发性 3 个，分别采用游离黏膜瓣、带蒂黏膜瓣、肌肉组织、脂肪组织、阔筋膜和人工硬膜等材料，经单侧或双侧筛窦、经鼻中隔旁经蝶窦或经泪前隐窝经翼突入路封堵漏口。首次手术成功率为 91.67%（22/24），再次手术成功率 8.33%（2/24），总成功率为 100%。术后 2 例（8.33%）并发脑膜炎，经鞘内注射抗生素和腰大池引流术治愈。平均随访 20 个月，无复发病例。结论 经鼻内镜手术是治疗脑脊液鼻漏的有效方法，具有定位准确、创伤小、术后并发症少等优点，术后腰椎穿刺和腰大池引流术有助于提高疗效。
目的 回顾分析经鼻内镜颅底手术后蝶窦炎的致病原因，总结其诊断与治疗特点并评价预后。方法 纳入 2005 年 6 月至 2017 年 12 月行经鼻内镜颅底手术后继发蝶窦炎的患者共 24 例，采用扩大内镜经鼻入路手术开放蝶窦并清除病灶；通过鼻窦 CT、MRI、鼻内镜检查，以及视觉模拟评分（VAS）和 Lund-Kennedy 评分评价患者预后。结果 临床表现以头痛（21 例，87.50%）、鼻塞（11 例，45.83%）、流涕（9 例，37.50%）为主要症状。术前鼻窦影像学检查可见广泛性蝶窦壁骨质增厚和（或）蝶鞍骨质不连续，蝶窦壁黏膜呈中等强化征象；术中鼻内镜下可见后组筛窦和蝶窦区黏膜水肿、息肉、瘢痕形成。手术前后 VAS 评分之头痛（F = 118.961，P = 0.000）、鼻塞（F = 3.519，P = 0.035）、流涕（F = 30.563，P = 0.000）和Lund-Kennedy 评分（F = 26.064，P = 0.000）差异具有统计学意义，其中术后 3 和 12 个月 VAS 评分之头痛（均 P = 0.000）、流涕（均 P = 0.000）和 Lund-Kennedy 评分（均 P = 0.000）均低于术前。结论 经鼻内镜颅底手术视野不充分，不恰当应用人工材料可导致蝶窦炎症反应，引起较严重的头痛、鼻塞和流涕症状；以内镜下扩大开放蝶窦，清理窦内病变组织和修复材料为首选治疗方法，从而改善症状和使黏膜上皮化。
目的 总结经鼻内镜颅底手术后严重鼻出血的原因与治疗方法。方法与结果 选择2007 年 2 月至 2018 年 1 月经鼻内镜颅底手术后发生迟发性鼻出血的患者共 12 例，经内镜下电凝止血术（7 例）、DSA 辅助内镜下电凝止血术（1 例）、DSA 辅助超选择性动脉栓塞术（3 例）和 DSA 辅助超选择性动脉栓塞术联合内镜下电凝止血术（1 例）等外科手术治疗，11 例成功止血、1 例死亡；平均随访（17.21 ± 3.42）个月，无复发。结论 经鼻内镜颅底手术后鼻出血主要发生于术后 > 7 ~ 14 d，手术方式与出血部位和责任动脉有关。内镜下电凝止血术效果良好，且无严重并发症；颈内动脉假性动脉瘤形成患者可通过内镜下电凝止血术联合动脉栓塞术治愈。
目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活基因 1（LGI1）抗体相关边缘性脑炎临床特点。方法与结果 2016 年 6 月至 2017 年 10 月共诊断与治疗 7 例抗 LGI1 抗体相关边缘性脑炎病例，平均发病年龄为（48.29 ± 15.09）岁。呈急性（4例）或亚急性（3例）发病，以癫 发作和记忆障碍为主要表现，可伴有面-臂肌张力障碍发作（5 例）、精神行为异常或性格改变（4 例），或合并难治性低钠血症（2 例）、胸腺瘤（1 例）；脑脊液（6 例）或血清（7 例）抗 LGI1 抗体呈阳性；头部 MRI 检查单侧或双侧颞叶内侧异常信号（6 例），脑电图呈连续棘慢复合波和慢波（1 例）。大剂量糖皮质激素序贯治疗（6 例）有效。7 例患者中 2 例失访，余 5 例遗留远期记忆障碍（3 例）或近期与远期记忆障碍并存（2 例），其中 1 例出院 6 个月后复发。结论 依据特异性临床表现如面-臂肌张力障碍发作、记忆障碍等，结合影像学及脑脊液检查结果可明确诊断；免疫抑制剂可有效改善临床症状与预后。
目的 总结脊髓亚急性联合变性的临床特点并分析其治疗与预后结果。方法与结果 2014 年 2 月至 2018 年 2 月共诊断与治疗 75 例脊髓亚急性联合变性患者，其病因与维生素 B12 摄取、吸收、结合或转运障碍有关。患者均呈慢性或亚急性发病，多以双手或双足感觉异常为首发症状；实验室检测血清同型半胱氨酸水平升高、维生素 B12 水平降低、血清抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体多呈阳性反应；MRI 检查脊髓病灶主要位于颈髓和胸髓后索和侧索， “倒 V 征”为特征性影像学表现。维生素 B12 治疗可以改善患者症状与体征。结论 维生素 B12 缺乏是脊髓亚急性联合变性的重要病因，其临床表现复杂多样，脊髓“倒 V 征”是明确诊断的重要依据，维生素 B12 治疗有效。
脑小血管病是导致慢性脑组织低灌注的主要原因，而与脑白质病变相关的步态障碍、平衡障碍和跌倒可增加脑小血管病患者病残和病死风险。因此，了解步态障碍、平衡障碍和跌倒与脑白质病变之间的关联性、病理生理学机制、评价方法等相关研究进展，有助于预测跌倒的发生，并可针对其潜在风险采取相应干预措施，提高脑小血管病患者生活质量。
患者 男性，17 岁。主因头晕头痛伴四肢乏力2 个月，于 2012 年 6 月 20 日入院。患者于 2 个月前无明显诱因出现头晕头痛伴四肢乏力，自诉站立、行走不稳，易跌倒，症状持续加重，偶有饮水呛咳、言语不利，无肢体麻木或疼痛症状。曾于村卫生室就诊，予布洛芬（具体剂量不详）口服，因症状渐进性加重至我院就诊，以“颅内病变待查？”收入院。
患者 女性，17 岁。因智力下降、发作性肢体抖动 1 年，排尿困难、行走费力 1 月余，于 2018 年 1 月 16 日入院。患者1 年前（2016 年 11 月）与同学争吵后出现情绪波动，偶有“胡言乱语”，自述“被人跟踪”，近记忆力明显减退，如洗头后不能回忆洗头时间、忘记银行卡密码、不认识路等，发病期间常伴有恐惧、情绪激动、不自主发笑等精神行为异常。遂至当地医院精神科就诊，询问病史缺乏自主表达，需家人帮助，外院临床诊断不详，予帕利哌酮、阿立哌唑、喹硫平（具体剂量不详）口服；之后反复出现发作性四肢不自主抖动，持续约数秒，发作2 ~ 3 次/d，偶有筷子抖掉、双膝跪地等现象，伴恶心、呕吐等胃肠道症状，考虑药物不良反应，加用苯海索（具体剂量不详）症状未见改善。2 个月后（2017 年 1 月）在上述症状基础上同时反复出现发作性双眼上翻、头向后仰，每次持续1 ~ 2 min，1 ~ 2 次/月，无意识障碍、四肢抽搐、牙关紧闭、口吐白沫、大小便失禁等，发作间期生活不能自理、言语模糊，当地医院诊断与治疗过程不详。9 个月后（2017 年 10 月）患者症状加重，发作频率由1 ~ 2 次/月增至2 ~ 3 次/d，发作持续时间由 1 ~ 2 min 延长至 5 ~ 20 min。
