吉兰-巴雷综合征是主要累及周围神经的自身免疫性疾病。自1916 年Guillain 和Barré描述其核心临床特征后100 年，随着对其临床表现多样性的认识，结合病理学、免疫学、电生理学和动物实验，其发病机制日趋明朗。本文从临床表现、病理生理学和发病机制、诊断标准、治疗与预后及吉兰-巴雷综合征与疫苗共5 个方面按照年代顺序回顾吉兰-巴雷综合征100 年的研究进展及其与临床实践发展之间的关系。
视神经脊髓炎是中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病，特征性临床表现为严重的视神经炎和横贯性脊髓炎。随着其特异性抗体NMO-IgG 的发现，“视神经脊髓炎”的定义发生巨大变化，此后又提出“视神经脊髓炎谱系疾病”的概念。近年来，我国学者关于视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的研究日益增多。本文拟就2010 年以来我国学者在国外杂志发表的关于视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制、NMO-IgG 与疾病关系、诊断与治疗、基因检测等方面进行简要综述。
炎症反应机制在动脉粥样硬化的发生与发展中发挥重要作用。多项基础与临床研究均提示炎性标志物表达变化与动脉粥样硬化程度密切相关，针对炎性因子的治疗可能给动脉粥样硬化患者带来益处。本文总结近年取得一些研究进展的传统和新型炎性标志物，如C-反应蛋白、白细胞介素-17、分泌型磷脂酶A2、脂蛋白相关磷脂酶A2、内皮糖蛋白、趋化因子受体和5 脂氧合酶等，从基础与临床角度综述其作用机制和治疗前景。
抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A 还原酶抗体是新近发现的一种自身抗体，与他汀类调脂药密切相关，可以作为免疫性坏死性肌病的免疫学标志物。本文拟就该抗体的发现、检测方法和临床意义进行简要综述。
水通道蛋白4 是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白，其特异性自身抗体NMO-IgG 是视神经脊髓炎的特异性生物学标志物，但其在视神经脊髓炎中的阳性率并非100%，甚至在某些其他中枢神经系统脱髓鞘疾病中也可检测到。本文拟对NMO-IgG 在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的意义进行概述，以加深对该抗体的认识并指导中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断与鉴别诊断。
目的 基于2015 年版视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，探讨血清NMO-IgG 阳性和阴性患者临床和影像学特征。方法 回顾分析96 例视神经脊髓炎谱系疾病患者（包括NMO-IgG 阳性64 例、NMO-IgG 阴性32 例）的临床和影像学表现。结果 NMO-IgG 阳性和阴性患者首次发病均以脊髓受累常见，发生率分别为48.44%（31/64）和56.25%（18/32），其中感觉障碍（肢体麻木）发生率最高。NMO-IgG 阳性组首发视神经受累症状以单侧视力下降常见（12/16）、NMO-IgG 阴性组以双侧视力下降常见（6/9），NMO-IgG 阳性组最后区受累的顽固性呃逆、呕吐症状较NMO-IgG 阴性组多见（11/18 对2/7），组间差异均无统计学意义（P = 0.087，0.202）。两组患者首次发病时脊髓病灶均以颈髓常见［41.67%（15/36）和11/17］，NMO-IgG 阳性组颈髓-胸髓连续病灶发生率［41.67%（15/36）对1/17］和病灶≥ 7 个椎体节段比例［36.11%（13/36）对1/17］均高于NMO-IgG 阴性组（P = 0.008，0.022），而颅内病灶发生率［90.63%（29/32）对14/17］和延髓-颈髓连续病灶发生率（6/11 对1/2）组间差异无统计学意义（P = 0.702，1.000）。两组患者病程中脊髓病灶发生率［84.38%（54/64）对84.38%（27/32）］、延髓-颈髓连续病灶发生率（9/19 对3/6）和颅内病灶发生率［86.54%（45/52）对83.33%（25/30）］差异均无统计学意义（P = 1.000，1.000，0.934）。结论 基于2015 年版诊断标准分析我国血清NMO?IgG 阳性和阴性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床和影像学特征，有助于进一步提高疾病的诊断与治疗水平。
目的 探讨颈动脉粥样硬化性缺血性卒中患者外周血辅助性T 细胞1、2 和17（Th1、Th2 和Th17）的分布特点。方法 共180 例颈动脉粥样硬化性缺血性卒中患者，根据颈动脉狭窄程度分为颈动脉轻度狭窄亚组、中度狭窄亚组和重度狭窄亚组（各60 例），流式细胞术检测患者外周血Th1、Th2 和Th17 细胞比例。结果 缺血性卒中组患者外周血Th1 和Th17 细胞比例均高于对照组［（5.76 ± 1.81）%对（3.54 ± 0.29）%，P = 0.000；（0.36 ± 0.13）%对（0.18 ± 0.03）%，P = 0.000］。颈动脉狭窄不同程度亚组患者外周血Th1［（4.56 ± 0.55）%、（4.88 ± 0.42）%和（7.83 ± 1.69）%，P = 0.000］和Th17［（0.23 ± 0.04）%、（0.34 ± 0.02）%和（0.50 ± 0.09）%，P = 0.000］细胞比例差异均有统计学意义，其中，重度狭窄亚组Th1（P = 0.001，0.001）和Th17（P = 0.000，0.001）细胞比例高于轻度狭窄亚组和中度狭窄亚组，中度狭窄亚组仅Th17 细胞比例高于轻度狭窄亚组（P = 0.000）。结论 Th1 和Th17 细胞与颈动脉粥样硬化狭窄程度密切相关，随着颈动脉狭窄程度的加重，外周血Th17 细胞比例升高，表明细胞免疫机制参与颈动脉粥样硬化的发生与发展，为颈动脉粥样硬化性缺血性卒中的免疫治疗提供理论依据。
研究背景 既往研究提示吸烟可以增加多发性硬化发病风险，但与视神经脊髓炎谱系疾病发病风险的关联性研究少见，本研究探讨吸烟与多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病发病风险的关联性，以探讨吸烟是否增加上述两种疾病的发病风险。方法 采用调查问卷和电话随访方式记录53 例多发性硬化患者、62 例视神经脊髓炎患者和85 例正常对照者的吸烟暴露情况，包括开始吸烟年龄、吸烟持续时间、每日吸烟量和累积吸烟量，以及受试者配偶、父母是否吸烟，是否存在职业暴露。结果 最终获得有效调查问卷和电话随访者156 例（包括39 例多发性硬化患者、43 例视神经脊髓炎谱系疾病患者和74 例正常对照者），与不主动吸烟者（被动吸烟和不吸烟）相比，主动吸烟者发生多发性硬化（OR = 10.800，95%CI：2.202 ~ 52.975；P = 0.001）和视神经脊髓炎谱系疾病（OR = 5.838，95%CI：1.123 ~ 30.357；P = 0.050）的风险增加；与不吸烟者相比，吸烟者（主动吸烟和被动吸烟）发生多发性硬化（OR = 3.444，95%CI：1.491 ~ 7.953；P = 0.003）和视神经脊髓炎谱系疾病（OR = 2.370，95%CI：1.039 ~ 5.407；P = 0.038）的风险增加；与男性不吸烟者相比，男性吸烟者仅多发性硬化的发病风险增加（OR = 15.000，95%CI：2.239 ~ 100.483；P = 0.005）。结论 吸烟可以增加多发性硬化的发病风险，但是否增加视神经脊髓炎谱系疾病的发病风险尚不明确。
目的 总结神经元表面抗体相关脑炎临床表现、脑电图和头部MRI特点，探讨脑电图对判断疾病复发或波动的意义，以及与MRI 病灶相对应的脑电图特点和各临床病程分期的脑电图特点。方法 共23 例神经元表面抗体相关脑炎患者，根据临床病程分期分为上升期、极期、下降期和恢复期，记录脑电图背景活动、慢波分布范围、样放电和极度δ刷，分析其与疾病复发或波动的关系、与头部MRI表现的一致性，以及各病程分期的脑电图特点。结果 23 例患者中19 例为抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎、3 例为抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1 抗体相关脑炎、1 例为抗γ-氨基丁酸B 型受体脑炎。临床症状发生率由高至低依次为精神症状或认知功能障碍、癫发作、意识障碍、言语障碍和运动障碍。发病30.50 d 内6 例脑电图背景活动为慢波，其中2 例疾病复发或波动；5 例背景活动为α节律，无一例复发或波动。有极度δ刷与无极度δ刷的抗NMDA 受体脑炎患者首次住院时间（Z = -0.785，P = 0.433）和疾病复发或波动发生率（Fisher 确切概率法：P = 0.155）差异均无统计学意义。各病程分期脑电图背景活动与头部MRI 表现并不完全匹配。上升期和极期脑电图背景活动多为慢波，且慢波分布范围相对较广泛；自下降期开始，背景活动以α节律为主；恢复期慢波分布范围缩小。结论 疾病早期脑电图背景活动可能与疾病复发或波动有关。各病程分期脑电图改变与头部MRI表现的不匹配提示应重视神经元表面抗体相关脑炎患者的神经功能检查。不同病程分期脑电图特点不同。
回顾分析48 例吉兰-巴雷综合征患者的临床表现、实验室和神经电生理学特点、治疗及预后。临床以肢体无力、麻木为首发症状者占81.25%（39/48），尤以双下肢显著；四肢腱反射减弱或消失者占93.75%（45/48）。38 例患者脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。42 例患者神经电生理学显示，F 波传导速度减慢或未引出、运动和感觉神经传导速度减慢、复合肌肉动作电位波幅下降。43 例患者静脉注射免疫球蛋白，97.67%（42/43）肌力较前好转。亦有少数患者出现不典型临床症状与体征，如单侧面部痛觉减退、病理征阳性等。临床医师应结合临床表现、实验室和神经电生理学检查等综合判断，早期明确诊断，改善患者预后。
目的 报告1 例髓内黑色素性神经鞘瘤患者，结合文献探讨其临床和组织病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗原则。方法与结果 男性患者，47 岁，胸椎椎管内占位性病变切除术后6 年、背部疼痛1 年。脊椎MRI显示T4 ~ 5平面髓内占位性病变。手术全切除肿瘤。组织学形态观察，肿瘤细胞呈梭形或上皮样，排列成片状、巢团状或交织状，胞质内含数量不等的黑色素颗粒，胞核呈圆形或卵圆形，可见小核仁，未见核分裂象。免疫组织化学染色，肿瘤细胞S-100 蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、黑色素-A和Ⅳ型胶原蛋白呈阳性，上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、CD57、孕激素受体、结蛋白和肌浆蛋白呈阴性，Ki-67 抗原标记指数约为10%。超微结构观察，肿瘤细胞可见连续基膜，胞质内含不同成熟程度的黑色素小体。最终病理诊断为髓内黑色素性神经鞘瘤。随访18 个月，肿瘤无复发。结论 髓内黑色素性神经鞘瘤临床罕见，其诊断依靠组织学形态、免疫表型和超微结构特征，应注意与黑色素瘤、黑色素细胞瘤和色素性神经纤维瘤相鉴别。髓内黑色素性神经鞘瘤生物学行为较难预测，可局部复发，应对患者进行长期密切随访。
目的 探讨丁苯酞对缺血性卒中患者血清尿酸水平的影响。方法 共160 例缺血性卒中患者随机予丁苯酞25 mg（2 次/d）或常规治疗，尿酸酶法检测血清尿酸水平、美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评价神经功能缺损程度。结果 与治疗第1 天相比，治疗第14 天时丁苯酞组患者血清尿酸水平降低（P = 0.003），NIHSS评分降低（P = 0.000）；治疗第14天时，丁苯酞组患者血清尿酸水平高于对照组（P = 0.029），NIHSS 评分低于照组（P = 0.000）。Pearson 相关分析显示，血清尿酸水平与NIHSS 评分呈负相关（r = -0.288，P = 0.009）。结论 丁苯酞具有改善缺血性卒中患者神经功能之作用，其机制可能与抵御机体抗氧化物质水平的降低有关。
分别采用抑郁自评量表和36 条简明健康状况调查表评价100 例原发性帕金森病患者的抑郁障碍和生活质量，结果显示，除生理职能差异无统计学意义外（P > 0.05），生理功能（P = 0.001）、情感（P = 0.000）、社会功能（P = 0.007）、躯体疼痛（P = 0.000）、精力（P = 0.000）、精神健康（P = 0.000）、一般健康（P = 0.004）和总评分（P = 0.000）差异均有统计学意义。提示抑郁障碍可以降低帕金森病患者的生活质量。
神经心理学测验是痴呆和认知功能障碍诊断的重要依据。不同个体健康状态下基础认知水平不同，故发病后不应采用相同的评价标准来判断神经心理学测验结果。病前智力评价是修正此类误差的有效方法，但临床对该领域的重视程度仍较低，本文对国内外病前智力评价方法及其在认知功能障碍中的应用进行综述。
