2014年, 第14卷, 第12期　刊出日期：2014-12-25

  

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  2014年12期目录

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 0.

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专论
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  癫痫治疗药物选择新动向

  王学峰

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1031-1032. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.001

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  颞叶癫痫诊断与治疗：从金标准到临床实践

  肖波, 康进

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1033-1034. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.002

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神经科学发展史
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  难治性癫痫相关病理学最新研究进展

  朴月善, 卢德宏

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1035-1040. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.003

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  外科手术切除致灶的大力开展，为难治性癫痫的神经病理学研究提供了充足的病例资源。近年来，国际上关于皮质发育畸形和海马硬化的分类均有了新的研究成果和共识，同时结合分子生物学和分子遗传学的探索为我们认识癫痫相关病变的疾病谱系和发病机制提供了新的依据。未来几年，关于致灶的分子病理学及其致痫性的研究将成为热点。
专题综述
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  难治性癫痫基因靶向治疗研究进展

  唐兴华, 李琳, 刘振国

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1041-1045. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.004

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  目前难治性癫痫的基因治疗策略主要通过调节神经递质网络、神经肽Y 和神经营养因子等以发挥抗癫痫作用。其中研究较为热门的靶点包括γ-氨基丁酸及其受体、N-甲基-D-天冬氨酸及其受体、甘丙肽、神经肽Y 和神经营养因子等。本文就上述靶点的主要研究结果、各研究的优劣做简要介绍，以为临床解决难治性癫痫提供证据。
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  Pumilio2在中枢神经系统的作用

  吴旭玲, 陈阳美

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1046-1049. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.005

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  Pumilio2（Pum2）是近年新发现的一种转录后调控因子，与微小RNA 功能相似，通过其特定的结构域与mRNA 结合以阻断翻译起始复合物的形成、抑制靶基因的表达。近年研究表明，Pum2 与中枢神经系统的形态发生和功能执行密切相关，其表达变化参与中枢神经系统疾病的生物学进程。本文拟就Pum2在中枢神经系统作用的研究进展简要概述。
循证神经病学
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  丙戊酸单药治疗与癫痫患者血浆同型半胱氨酸水平间关系的Meta分析

  倪冠中, 秦家明, 方子妍, 陈义书, 陈子怡, 周珏倩, 周列民

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1050-1056. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.006

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  目的 分析癫痫患者血浆同型半胱氨酸水平变化与丙戊酸单药治疗间的关系。方法 选择epilepsy、valproate、homocysteine 和epilep*为检索词，计算机检索1990 年1 月-2013 年8 月美国国立医学图书馆、科学引文索引数据库、荷兰医学文摘等数据库，获得丙戊酸单药治疗与癫痫患者血浆同型半胱氨酸水平间关系的相关英文文献，均为丙戊酸单药治疗的癫痫患者与正常对照受试者血浆同型半胱氨酸水平比较的病例-对照临床研究。通过Newcastle-Ottawa 量表独立进行文献质量评价和数据提取，Stata 12.0 统计软件行Meta 分析。结果 共纳入符合条件的英文文献8 篇，包括266 例行丙戊酸单药治疗的癫痫患者和489 例正常对照受试者，所有纳入文献质量评分均> 6 分。Meta 分析显示，丙戊酸单药治疗组患者血浆同型半胱氨酸水平显著高于正常对照组［标准化均数差（SMD）= 0.620，95%CI：0.320 ~ 0.920；P = 0.000］；经异质性检验存在显著异质性（I² = 65.600%，P = 0.005），根据不同地区和受试者年龄差异行进一步亚组分析，结果显示西亚组癫痫患者异质性风险（I² = 47.400%，P = 0.107）较整体（I² = 65.600%，P = 0.005）降低。采用敏感性分析评价Meta 分析之稳定性，当任何一项研究被剔除后，相应的SMD 值均不发生变化，表明分析结果稳定性良好。结论 丙戊酸单药治疗可显著增加癫痫患者血浆同型半胱氨酸水平，后者是否受种族因素的影响尚待进一步研究。
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  孕激素治疗月经期癫痫的临床证据评价

  陈涛, 张文武, 陈邓, 刘凌

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1057-1060. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.007

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  目的 采用循证医学方法评价孕激素治疗月经期癫痫的疗效和药物不良反应，为月经期癫痫提供有循证依据的最佳治疗方案。方法 以月经期癫痫（catamenial epilepsy）、药物治疗（drug therapy）、孕激素（progesterone）、四氢孕酮（allopregnanolone）、系统评价（systematic review）、随机对照试验（randomized controlled trials）等中英文词汇为检索词，分别检索万方数据库、维普期刊资源整合服务平台、中国知网中国知识基础设施工程、英国Cochrane 图书馆、美国国立医学图书馆、Google 学术搜索等国内外数据库，获得系统评价、随机对照试验、开放性试验、前瞻性或回顾性病例分析研究、病例观察研
  究和综述等文献，采用Jadad 量表质量标准评价文献质量。结果 经筛选共纳入孕激素治疗月经期癫痫相关英文文献18 篇，包括系统评价1 篇、随机对照试验3 篇、开放性试验1 篇、前瞻性病例研究2 篇、病例随访研究1 篇、综述10 篇。其中10 篇为高质量文献（评分≥ 4 分），8 篇为低质量文献（评分< 4 分）。对各项临床试验治疗原则以及疗效和安全性评价显示：（1）孕激素作为抗癫痫药物的添加方案治疗月经期癫痫，可显著减少月经期癫痫发作频率，且安全性和耐受性良好。（2）天然孕激素和人工合成孕激素均可用于月经期癫痫的治疗。（3）孕激素治疗月经期癫痫的方式包括周期性孕激素治疗和抑制治疗，以前者更常用。结论 借助循证医学评价方法可为孕激素治疗月经期癫痫提供最佳临床证据。
癫痫基础与临床研究
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  癫痫持续状态大鼠内质网应激预适应对海马神经元保护作用的实验研究

  张翼, 谭利明, 蒋校文, 黄志凌

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1061-1068. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.008

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  目的 探讨2-脱氧葡萄糖诱导内质网应激预适应对癫痫持续状态大鼠海马神经元的保护作用及其可能机制。方法 采用2-脱氧葡萄糖连续腹腔注射诱导内质网应激，并在此基础上制备氯化锂-匹罗卡品癫痫持续状态大鼠模型。Nissl 染色观察癫痫持续状态后海马神经元损伤情况、计数海马CA1 和CA3 区存活神经元数目；免疫组织化学检测海马CA3 区内质网应激标志物葡萄糖调节蛋白78（GRP78）和X 盒结合蛋白1（XBP-1）表达变化。结果 与癫痫持续状态组相比，癫痫持续状态后第7天时内质网应激预适应组大鼠海马存活神经元数目增加，以CA1区显著（t = 5.353，P = 0.000）。癫痫持续状态组大鼠发作后6 h，海马CA3区GRP78和XBP-1表达水平升高且高于对照组（均P = 0.000），于发作第2天达峰值水平（均P = 0.000）；内质网应激预适应组大鼠发作前海马CA3 区GRP78 和XBP-1 表达即高于对照组（均P = 0.000），GRP78 在发作后24 h和2 d时维持在峰值水平（均P = 0.000），XBP-1在发作后24 h达峰值水平（P = 0.000）；内质网应激预适应组大鼠海马CA3 区GRP78 和XBP-1 表达在癫痫持续状态前，以及癫痫持续状态后6、12、24 h 均高于癫痫持续状态组（均P = 0.000），至第2 和7 天时与癫痫持续状态组之间差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 经2-脱氧葡萄糖诱导的内质网应激预适应对癫痫持续状态大鼠海马神经元具有保护作用，而XBP-1-GRP78信号转导通路的活化可能是其机制之一。
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  热性惊厥史与青少年癫痫病因关系临床分析

  敖然, 时霄冰, 王湘庆, 郎森阳

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1069-1073. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.009

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  目的 分析有热性惊厥史的青少年癫痫患者临床特点和治疗情况，探讨热性惊厥史与青少年癫痫之间的关系。方法 对发病年龄< 18 岁的青少年癫痫患者的病因进行回顾分析，总结单纯性和复杂性热性惊厥患者癫痫发作特点、辅助检查和服药情况。结果 符合癫痫诊断标准的4595 例患者中发病年龄< 18 岁者2699 例占58.74%，其中原发性癫痫1573 例占58.28%、继发性癫痫1126 例占41.72%。青少年继发性癫痫以热性惊厥（297 例占26.38%）为主要病因，其中单纯性热性惊厥200 例、复杂性热性惊厥97 例，均以部分性发作为主（χ² = 4.933，P = 0.026）。有热性惊厥史患者神经影像学（χ² = 38.083，P = 0.000）和神经电生理学（χ² = 4.469，P = 0.035）异常检出率明显增加；其中服药率约为66.67%（198/297），服用传统抗癫痫药物者占70.20%（139/198）。结论 青少年继发性癫痫病因较为复杂，以热性惊厥为主要病因。无论单纯性或复杂性热性惊厥均以部分性发作常见，仍以传统抗癫痫药物为主，约1/3患者未服药或未正规服药。
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  Menkes病继发癫痫：五例报告并文献复习

  张培元, 张玉琴

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1074-1080. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.010

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  目的 研究以癫痫发作为首发表现的Menkes 病临床特点，提高对继发性癫痫病因诊断的认识。方法 回顾分析5 例Menkes 病患儿的临床、实验室和影像学特点。结果 5 例患儿均为男婴，其中2 例为兄弟，发病年龄1 ~ 5 个月，表现为强直发作（3 例）或局灶性阵挛发作（2 例），后者发作频繁且呈进行性加重。其中，4 例脑电图背景波异常、3 例发作间期以枕区为主的局灶性或多灶性样放电、2 例发作期性放电；5 例患儿均伴明显发育迟滞，皮肤白皙、毛发卷曲；4 例血清铜和铜蓝蛋白降低明确诊断为Menkes病、1 例因兄长已先证诊断结合自身典型表现临床诊断为Menkes病；3 例MRI均可见广泛脑萎缩和对称性脑软化灶、1 例MRA 可见颅内大动脉扭曲和末端变细。分别接受苯巴比妥（1 例）、托吡酯（2 例）或托吡酯+ 左乙拉西坦+ 氯硝安定联合治疗（1 例）。1 例住院24 h 死于呼吸衰竭，4 例出院后随访1 ~ 9 个月，3 例死亡，1 例随访4 个月后转为频繁痉挛发作伴发育迟缓，发作间期脑电图呈现高峰失律。结论 Menkes 病继发癫痫多于婴儿期发病，早期以强直发作或局灶阵挛发作为主要表现伴发作间期样放电，抗癫痫药物难以控制发作，患儿预后不良。
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  儿童结节性硬化症合并癫痫临床特点分析

  李东, 张玉琴, 于晓莉, 刘丽珍, 赵滨

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1081-1086. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.011

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  目的 探讨儿童结节性硬化症合并癫痫的临床特征。方法 对36 例结节性硬化症合并癫痫患儿的临床资料进行分析。结果 所有患儿均以癫痫发作为首发症状，发病年龄< 1 岁23 例（63.89％）、1 ~ 3 岁8 例（22.22％）、> 3 岁5 例（13.89％）；发作类型以部分性发作［12 例（33.33％）］、全面性发作［5 例（13.89%）］、痉挛发作［7 例（19.44％）］和混合性发作［12 例（33.33％）］为主，其中伴智力低下或发育落后者19 例（67.86％）。MRI 可见室管膜下结节（30 例），部分病例［26 例（86.67％）］伴皮质和皮质下结节、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤2 例（6.67％）或巨脑回畸形1 例（3.33%）。脑电图显示发作间期痫样放电［34 例（94.44%）］，表现为多灶性放电［12 例（35.29％）］、广泛性放电［8 例（23.53％）］、局限性放电［7 例（20.59％）］和高度失律［7 例（20.59％）］；其中8 例监测到临床发作，包括痉挛发作（4 例）、局灶性发作（3 例）、肌阵挛发作（1 例）。17 例患儿（47.22％）服用1 种抗癫痫药物、12 例（33.33％）服用2 种药物、7 例（19.44％）服用3 种药物，其中手术治疗1 例；随访0.50 ~ 10 年，无发作7 例（19.44％），有效16 例（44.44％），无效13 例（36.11％）。结论 癫痫发作是儿童结节性硬化症最常见的神经系统表现，多在婴儿期发病，主要发作类型为部分性发作和痉挛发作，多数患儿抗癫药物治疗有效。
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  刷牙诱导癫痫：二例报告并文献复习

  周春雷, 罗晶, 李晓民, 王艳, 赵德明

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1087-1090. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.012

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  目的 探讨刷牙诱导癫痫的诱发因素、临床表现、治疗及预后。方法与结果 2 例患者系同胞姊妹，均为刷牙诱导癫痫发作，表现为口面部抽搐、单侧上肢抽搐伴意识丧失，数分钟后恢复，1 例伴舌咬伤，神经系统检查正常。头部MRI 无异常，脑电图1 例正常、1 例呈现发作间期尖-慢复合波。均未行抗癫痫药物治疗，嘱其避免用力刷牙、缩短刷牙时间后完全控制发作。结论 刷牙诱导癫痫是一种少见的反射性癫痫，癫痫发作与刷牙呈锁时关系，轻症患者降低刺激强度即可完全控制发作。
临床病理报告
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  伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤

  孙翠云, 于士柱

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1091-1095. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.013

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  目的 观察伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤的组织病理学特征。方法与结果 女性患者，58 岁。头部MRI 显示右侧颞叶和基底节区不规则长T1、长T2 信号，边界清楚，周围脑组织水肿不明显；脑桥和右侧侧脑室受压、中线结构向左侧偏移；增强扫描病灶呈多发团块状和斑片状明显强化。组织学观察肿瘤细胞呈多形性，由单核细胞或多核瘤巨细胞、泡沫样肿瘤细胞和梭形细胞混合构成，可见嗜酸性小体和核内包涵体；部分区域肿瘤细胞密集，细胞异型性明显，核质比增高。肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、神经元核抗原和P53蛋白表达阳性；突触素、嗜铬素A、神经微丝蛋白、CD34 和异柠檬酸脱氢酶1 表达阴性；Ki-67 抗原标记指数约为8.20%。结论 伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤临床罕见，影像学表现对诊断有一定提示意义，明确诊断仍依赖特征性的组织形态学特征和免疫学表型。
临床研究
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  人软骨糖蛋白39与帕金森病相关性研究

  杨新新, 许可, 崔桂云, 张尊胜, 花放, 沈霞, 项洁, 张扬, 张沈阳

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1096-1099. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.014

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  目的 探讨人软骨糖蛋白39（YKL-40）在帕金森病诊断中的临床价值。方法 酶联免疫吸附试验检测63 例帕金森病患者血清YKL-40 表达水平，统一帕金森病评价量表（UPDRS）和Hoehn-Yahr 分期评价患者日常生活活动能力、运动功能和病情严重程度，Spearman 秩相关分析比较YKL-40 表达水平与帕金森病之关联性，受试者工作特征（ROC）曲线评价YKL-40 诊断帕金森病敏感性和特异性。结果 帕金森病组患者血清YKL-40 表达水平［（3.72 ± 0.10）ng/ml］高于对照组［（2.92 ± 0.18）ng/ml］且差异有统计学意义（t = 4.141，P = 0.000）。血清YKL-40 表达水平与UPDRS 评分（r_s = 0.872，P = 0.000）和Hoehn-Yahr 分期（r_s = 0.704，P = 0.000）均呈正相关。ROC 曲线显示YKL-40 诊断帕金森病之灵敏度为95.26%、特异度73.34%。结论 血清YKL-40 表达变化与帕金森病病情严重程度有关，可以作为诊断帕金森病的实验室参考指标之一。
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  睡眠质量对糖尿病患者记忆功能影响的临床研究

  由丽娜, 姜海东

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1100-1102. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.015

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  根据记忆功能将200 例糖尿病患者分为记忆力减退组和无记忆力减退组（对照组），分析睡眠质量对糖尿病患者记忆功能的影响。结果显示，记忆力减退组有62%（62/100）患者合并睡眠障碍，高于对照组的27%（27/100；χ² = 24.800，P = 0.000）；单因素Logistic 回归分析提示伴睡眠障碍的糖尿病患者发生记忆力减退的风险明显高于睡眠正常患者（OR = 4.411，95%CI：2.425 ~ 8.024；P = 0.000）。糖尿病患者应注意改善并保持良好睡眠，以避免记忆功能障碍的发生。
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  经耳后小切口入路手术治疗原发性三叉神经痛

  谢云杰, 薛健, 王翀, 种衍军

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1103-1105. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.016

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  回顾分析3000 例原发性三叉神经痛患者微血管减压术或三叉神经感觉支部分切断术疗效。其结果显示，临床治愈率达98.66%（2863 例）、有效0.55%（16 例）、无效0.45%（13 例）、复发0.35%（10 例）；术后并发症主要为低颅压综合征（1215 例占40.50%），以及脑水肿（42 例占1.40%）、脑出血（6 例占0.20%）和缺血性卒中（2 例占0.07%）。微血管减压术仍是目前治疗原发性三叉神经痛有效且安全的首选手术方式，绝大多数患者术后疼痛症状可消除或缓解。
综述
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  中枢神经系统常见肿瘤分子病理学及靶向治疗

  杨菲, 朴月善, 卢德宏

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1106-1110. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.017

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  中枢神经系统肿瘤采用传统治疗方法难以治愈，由于传统化疗药物缺乏特异性，在抗肿瘤的同时，对正常组织和器官也产生毒性作用。因此，针对中枢神经系统肿瘤细胞内分子通路特异性靶向治疗成为近年研究的热点。本文拟从细胞内关键责任信号转导通路及基因突变位点的角度分别介绍髓母细胞瘤、少突胶质细胞肿瘤和胶质母细胞瘤分子生物学特征及其与肿瘤预后的关系，以及肿瘤靶向治疗现状及进展，为中枢神经系统肿瘤的个体化治疗提供一些新的信息。
病例报告
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  椎基底动脉延长扩张症一例

  康伟, 许友松, 白景阳, 王毅, 周航, 郭挺

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1111-1112. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.018

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临床病理（例）讨论
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  短暂性复视 反应迟钝 行走不稳

  丰倩, 姚明, 高晶, 崔丽英

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1113-1116. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.019

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临床医学图像
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  胶质母细胞瘤

  韩彤

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1040-1040. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.020

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  副神经节瘤

  阎晓玲

  中国现代神经疾病杂志. 2014, 14(12): 1090-1090. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2014.12.021

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