研究背景 间叶性恶性肿瘤的转移途径以血行转移为主，而上皮性恶性肿瘤大多循淋巴管道转移，但间叶性肉瘤有时也会经淋巴管道进行转移。目的 探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤的临床病理学特征。方法复习1 例淋巴管道转移性上皮样恶性外周神经鞘膜瘤患者临床资料，通过组织学观察、组织化学染色和免疫组织化学染色研究分析肿瘤细胞特点，并进行文献回顾。结果 患者女性，42 岁。临床表现为右侧腋窝4 cm × 4 cm × 3 cm 大小肿块伴右上臂及肩部麻木。术前影像学检查显示右侧腋窝软组织肿块影及周围多发肿大淋巴结影，考虑恶性病变。术中可见右侧腋窝多个结节状肿块，最大者约5 cm × 3 cm × 3 cm 大小，剖面呈灰红、灰黄色，质地坚硬，局部坏死。显微镜下观察淋巴结结构破坏，肿瘤细胞呈片状或巢状排列，可见纤细的血管纤维组织分隔，大多数肿瘤细胞呈上皮样，可见多核瘤巨细胞，核分裂象易见，部分区域间质呈黏液样变性。肿瘤细胞S-100 蛋白、Sox-10 蛋白、波形蛋白、Col-Ⅳ表达阳性；40%的肿瘤细胞胞核P53 表达阳性；细胞角蛋白、癌胚抗原、上皮膜抗原表达阴性；Ki-67 抗原标记指数> 90%；网状纤维染色显示网状纤维包绕上皮细胞巢。既往曾因“右腕部肿物”行两次“肿物切除术”，术后病理报告为上皮样恶性外周神经鞘膜瘤伴出血及灶性坏死，结合病史，最终诊断为右侧腋窝淋巴结转移性上皮样恶性外周神经鞘膜瘤。结论 上皮样恶性外周神经鞘膜瘤主要通过血行转移，较少发生淋巴管道转移，应注意与具有相似组织学形态的肿瘤相鉴别，以免误诊或漏诊。
