摘要: 目的 探讨多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)合并淋巴瘤的临床特点。方法 回顾性分析2000年至2015年北京协和医院收治的PM/DM合并淋巴瘤患者的资料,分析临床特点和预后,并以“多发性肌炎、皮肌炎、淋巴瘤”为关键词在PubMed检索并文献复习。结果 PM/DM合并胸腺瘤住院患者共10例,女性6例,男性4例。PM/DM的平均确诊年龄44.5岁,淋巴瘤的平均确诊年龄44.9岁。PM/DM进展至胸腺瘤的平均病程为4.7月。10例患者中6例为皮肌炎,4例为多发性肌炎,3例有肺间质病变,2例有关节炎,抗Jo-1抗体均阴性。合并淋巴瘤时前3位表现:淋巴结肿大(9例)、发热(8例)和脾大(5例)。淋巴瘤的病理确诊前3位组织来源:淋巴结(4例)、皮肤活检(2例)和局部肿物(2例)。10例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞来源4例,B细胞来源2例,4例分型不清。临床分期为:IIIB期4例,IVB期6例。10例患者在确诊后均使用免疫抑制治疗,确诊淋巴瘤后随访,5例死亡,4例化疗,1例失访。结论 PM/DM可以合并淋巴瘤,病程较短,死亡率高,值得引起临床医师重视。
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