2022年, 第22卷, 第12期 刊出日期:2022-12-25
  

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  • 中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 0-0.
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  • 专论
  • 刘丕楠
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1009-1010. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.001
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    听神经瘤是最常见的颅内神经鞘瘤,治疗理念不断变化,从单纯手术切除逐渐过渡到观察随访、立体定向放射治疗和手术切除的一体化综合策略,并对面神经和蜗神经功能保留提出了更高要求。神经外科医师应重视神经功能保护,积极开展现代听神经瘤外科。
  • 专题综述
  • 杨军
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1011-1016. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.002
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    听神经瘤是脑桥小脑角区常见的良性肿瘤,治疗方法主要包括随访观察、立体定向放射治疗和显微外科手术,各有优缺点,标准治疗方法尚存争议。随着对肿瘤进程和治疗认识的深入,较为认可的治疗方案是,初诊的无症状性听神经瘤可采取随访观察或立体定向放射治疗,随访期间若每年肿瘤生长> 2 mm即建议放射治疗;体积较大(直径> 20 mm)的听神经瘤可采取显微外科手术切除,肿瘤体积大、向腹侧生长较多和脑干压迫严重者,可考虑近全切除或次全切除等相对保守的手术策略,并辅以适当的放射治疗;难治性听神经瘤可将靶向药物作为辅助治疗选择。
  • 杨智君, 刘丕楠
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1017-1020. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.003
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    Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)是常染色体显性遗传性疾病,病死率和病残率较高,双侧听神经瘤在其诊断与治疗中具有重要意义,平衡治疗方法与患者生活质量是NF2相关听神经瘤治疗的关键。本文综述NF2相关听神经瘤的治疗前监测、治疗方法和听力重建进展,以为临床诊断与治疗提供参考。
  • 杜仲杉, 李海松, 王育波, 董雪超, 马驰, 许海洋
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1021-1025. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.004
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    岩静脉是后颅窝重要引流静脉,同时也是脑桥小脑角区手术需谨慎处理的重要解剖结构。术中损伤岩静脉对手术安全性的影响是持续争论且值得探讨的话题,一种观点认为术中损伤岩静脉是安全的,另一种观点则认为术中损伤岩静脉可引起术中或术后致死性并发症。本文拟就岩静脉解剖、岩静脉损伤相关并发症、损伤岩静脉的安全性争议、术前和术中岩静脉损伤相关并发症的预测进行综述,以促使神经外科医师重视术中岩静脉的处理方式。
  • 听神经瘤
  • 高鹏, 周律, 王斌, 李志范, 肖瑾, 程宏伟
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1026-1032. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.005
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    目的 探讨膜性理念在听神经瘤显微外科手术中的应用。方法 纳入2020年5月至2021年6月在安徽医科大学第一附属医院采用膜性理念手术治疗的39例听神经瘤患者,采取乙状窦后入路,术中行电生理监测,膜性理念分离肿瘤脑干面以及肿瘤与面神经和蜗神经界面,术后第1天、1周和1年采用House-Brackmann(H-B)分级评估面神经功能,美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)分级评估听力。结果 有31例(79.49%)肿瘤全切除,8例(20.51%)近全切除。所有患者均实现面神经解剖保留,术后第1天面神经功能恢复正常或接近正常(H-B分级Ⅰ~Ⅱ级) 84.62%(33/39)、中度面瘫(Ⅲ级)10.26%(4/39)、中重度面瘫(Ⅳ级) 5.13%(2/39);术后1周,面神经功能恢复正常或接近正常71.79%(28/39)、中度面瘫15.38%(6/39)、中重度面瘫10.26%(4/39)、重度面瘫(Ⅴ级) 2.56%(1/39);术后1年,面神经功能恢复正常或接近正常92.31%(36/39)、中度面瘫5.13%(2/39)、中重度面瘫2.56%(1/39)。10例(25.64%)术前保留实用听力(AAO-HNS分级≥ C级)的患者中,术后第1天、1周和1年分别有4、3和6例仍保留实用听力,术前未保留实用听力者术后均未恢复实用听力。根据肿瘤体积和性质分组比较,术后1年肿瘤体积≤ 3 cm组面神经功能正常(H -B分级Ⅰ级)比例高于> 3 cm组[12/18对19.05%(4/21);Fisher确切概率法: P=0.006],肿瘤性质呈实性组面神经功能正常比例高于囊性组[71.43%(15/21)对1/10; Fisher确切概率法: P=0.010]。结论 听神经瘤手术中膜性理念可以较好地保护面神经功能,并对蜗神经和脑干的保护具有积极作用。
  • 辛运, 尹浩扬, 蒋涛, 吴越, 夏海坚, 钟东
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1033-1040. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.006
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    目的 探讨听神经瘤乙状窦后入路手术前个体化评估以及术中内听道处理策略。方法 纳入2018年1月至2022年1月在重庆医科大学附属第一医院行乙状窦后入路手术的149例听神经瘤患者,术中常规磨开内听道后壁处理内听道内肿瘤95例(磨开内听道组)和掏刮法处理内听道内肿瘤54例(掏刮组),记录肿瘤切除率和术后并发症发生率,术后6个月采用House-Brackmann(H-B)分级评价面神经功能。结果 磨开内听道组肿瘤全切除37例(38.95%)、近全切除30例(31.58%)、次全切除和大部切除28例(29.47%),术后6个月H-B分级Ⅰ~Ⅱ级47例(49.47%)、Ⅲ级22例(23.16%)、Ⅳ~Ⅴ级23例(24.21%),并发症发生率占比脑脊液漏5例(5.26%)、颅内感染9例(9.47%)、肺部感染13例(13.68%)、下肢肌间静脉血栓6例(6.32%);掏刮组肿瘤全切除12例(22.22%)、近全切除22例(40.74%)、次全切除和大部切除20例(37.04%),术后6个月H-B分级Ⅰ~Ⅱ级者21例(38.89%)、Ⅲ级16例(29.63%)、Ⅳ~Ⅵ级17例(31.48%),无一例发生脑脊液漏、颅内感染4例(7.41%)、肺部感染7例(12.96%)、下肢肌间静脉血栓3例(5.56%);两组肿瘤切除率(χ2=0.902,P=0.342)、术后6个月面神经功能(χ2=0.282,P=0.594),以及颅内感染(χ2=0.185,P=0.667)、肺部感染(χ2=0.015,P=0.901)和下肢肌间静脉血栓(χ2=0.035,P=0.851)等并发症发生率差异均无统计学意义。结论 常规磨开内听道后壁是处理内听道内肿瘤的首选方式,掏刮法可以作为经过严格术前评估后的补充选择。
  • 朱旭强, 焦贺男, 李雪元, 吴力新, 马斯奇, 闫东明
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1041-1046. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.007
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    目的 总结听神经瘤手术后迟发性面瘫发生特点并筛查相关影响因素。方法 纳入2019年1月至2021年5月郑州大学第一附属医院诊断与治疗的171例听神经瘤患者,均于神经电生理监测下行乙状窦后入路手术,手术前后采用面神经功能House-Brackmann(H-B)分级进行面瘫分级,单因素和多因素前进法Logistic回归分析筛查听神经瘤手术后迟发性面瘫相关危险因素。结果 根据术后是否发生迟发性面瘫分为迟发性面瘫组(DFP组,19例)和非迟发性面瘫组(NDFP组,152例),DFP组肿瘤直径小于NDFP组(t=6.623,P=0.001)、小瘤体比例(χ2=18.585,P=0.000)及肿瘤与面神经轻度粘连比例(χ2=21.442,P=0.000)均高于NDFP组。Logistic回归分析显示,小瘤体(OR=15.797,95% CI:3.324~75.081; P=0.001)及肿瘤与面神经轻度粘连(OR=11.690,95% CI: 3.413~40.042; P=0.000)是听神经瘤手术后迟发性面瘫的危险因素。随访至术后1年,19例迟发性面瘫患者中17例面神经功能正常或接近正常(H-B分级Ⅰ~Ⅱ级)。结论 肿瘤体积较小以及肿瘤与面神经轻度粘连的患者术后易发生迟发性面瘫,此类患者面神经功能预后良好。
  • 王博, 严敏君, 毕智勇, 杨智君, 王兴朝, 刘丕楠
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1047-1052. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.008
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    目的 筛查乙状窦后入路听神经瘤切除术后听力保留的相关影响因素。方法 纳入2018年1月至2021年1月在首都医科大学附属北京天坛医院行乙状窦后入路手术的317例听神经瘤患者,术前影像学检查评估肿瘤大小(Koos分级)、是否侵袭内听道底部和是否发生囊性变,美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)听力分级评估手术前后听力,单因素和多因素前进法Logistic回归分析筛查乙状窦后入路手术后听力损失相关危险因素。结果 共35例患者实现术后听力保留(AAO-HNS分级A级和B级),整体听力保留率约为11.04%(35/317),均为术前听力正常患者。听力损失组年龄> 45岁(χ2=45.648,P=0.000)、Koos分级3~4级(χ2=41.692,P=0.000)、肿瘤侵袭内听道底部(χ2=30.252,P=0.000)、肿瘤囊性变(χ2=23.888,P=0.000)和术前听力异常(χ2=78.317,P=0.000)比例均高于听力保留组。Logistic回归分析,年龄> 45岁(OR=36.211,95% CI: 5.006~261.918; P=0.000)、Koos分级3~4级(OR=21.215,95% CI: 2.867~156.963; P=0.003)、肿瘤侵袭内听道底部(OR=13.746,95% CI: 3.005~62.880; P=0.001)和肿瘤囊性变(OR=8.336,95% CI: 1.943~35.770; P=0.004)是乙状窦后入路手术后听力损失的危险因素。结论 对于有听力保留需求的听神经瘤患者,乙状窦后入路手术安全、有效,年龄较小、肿瘤体积较小、肿瘤未侵袭内听道底部和无囊性变的患者更有可能实现术后听力保留。
  • 病例报告
  • 师炜, 王姗, 姚晶晶, 郭毅, 杨学军
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1053-1058. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.009
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  • 临床病理报告
  • 梁恭博, 王卓才, 何文源, 赖续文, 王蔚
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1059-1067. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.010
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    目的 报道1例误诊为第三脑室脊索样胶质瘤的松果体区骨外黏液样软骨肉瘤患者诊断与治疗过程,并总结此类罕见肿瘤的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断要点。方法与结果 男性患者,42岁,头部MRI提示松果体区占位性病变,增强扫描病灶呈中等强化。首次术后组织学形态,肿瘤与脑组织分界不清,梭形或星芒状肿瘤细胞呈束状、编织状或散在分布,胞核小而深染,间质富含胶原纤维和大量嗜碱性黏液样基质;免疫组化染色肿瘤细胞胞质表达波形蛋白,部分表达胶质纤维酸性蛋白、CD34、CD99,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原和S-100蛋白,病理诊断为“第三脑室脊索样胶质瘤”。首次术后7个月肿瘤复发,第2次术后组织学形态,肿瘤细胞上皮样特征明显,呈条索状、束状或编织状排列,胞核增大,核分裂象易见(8/10个高倍视野),部分肿瘤细胞胞质丰富红染、核偏位,呈横纹肌样;免疫表型同前,维持“脊索样胶质瘤”的诊断。第2次术后5个月患者死于肿瘤进展,结合文献补充免疫组化染色显示肿瘤细胞不表达Brachyury蛋白、甲状腺转录因子1、SMARCB1/INI-1蛋白;荧光原位杂交检测NR4A3(9q22.33)基因断裂信号阳性,最终明确诊断为骨外黏液样软骨肉瘤。结论 松果体区骨外黏液样软骨肉瘤极其罕见,应注意与松果体区好发的富含黏液肿瘤如脊索瘤、脊索样脑膜瘤和脊索样胶质瘤等相鉴别。明确诊断依靠组织学形态、免疫组化染色及分子检测。
  • 李智
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1068-1069. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.011
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  • 神经影像学
  • 王颖, 崔孟超, 要少波, 张楠, 蔡莉, 高硕
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1070-1078. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.012
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    目的 探讨行为异常型额颞叶痴呆(bvFTD)患者脑组织18F-S16 PET显像特点以及tau蛋白沉积与葡萄糖代谢模式的相关性。方法 纳入2020年1月至2021年10月天津医科大学总医院收治的12例bvFTD患者和10例认知功能正常的对照者,行18F-S16 PET和18F-FDG PET显像,采用基于体素的分析(VBA)对比bvFTD组与对照组18F-S16和18F-FDG摄取差异脑区,半定量分析比较两组18F-S16和18F-FDG标准摄取值率(SUVR),图像视觉判读观察两组18F-S16摄取,Pearson相关分析探究18F-S16与18F-FDG两种示踪剂的全脑空间相关性以及各兴趣区摄取水平相关性。结果 VBA法显示,bvFTD患者右侧额上回、双侧额中回和额下回,双侧中央前回,双侧颞中回、右侧颞下回,右侧中央后回,左侧顶下小叶18F-S16摄取增加(均P < 0.01,FWE校正,像素阈值=50);双侧额上回、双侧额中回、右侧额下回,双侧前扣带回,右侧岛叶18F-FDG摄取减少(均P=0.000,FWE校正,像素阈值=50);二者重叠脑区主要位于右侧额上回、双侧额中回及右侧额下回。半定量分析显示,bvFTD组患者双侧额叶(P=0.000)、顶叶(P=0.015)和楔前叶(P=0.000) tau蛋白SUVR值均高于对照组,双侧额叶葡萄糖SUVR值低于对照组(P=0.002)。Pearson相关分析显示,bvFTD患者18F-S16与18F-FDG的全脑空间相关性较弱(r=0.050,P=0.000); bvFTD患者仅双侧额叶tau蛋白SUVR值与葡萄糖SUVR值呈负相关关系(r=- 0.702,P=0.011)。18F-S16 PET图像视觉判读,bvFTD患者双侧额叶、顶叶、楔前叶和海马摄取增加。结论 18F-S16 PET显像可以反映出bvFTD患者tau蛋白沉积特点及其与葡萄糖代谢模式的相关性。
  • 应用神经解剖学
  • 付涛, 惠志强, 宋杰, 黄健, 许鹏
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1079-1085. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.013
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    目的 探讨通过乙状窦后入路手术中较易显露的颅骨表面解剖标志建立的坐标系在关键孔定位中的应用价值。方法 回顾分析2019年1月至2020年1月山东省临沂市中心医院影像科数据库内80例三叉神经痛或面肌痉挛患者计160侧颅骨薄层CT资料并三维成像,以二腹肌沟顶点(A点)、颞鳞与顶乳缝交点(B点)和星点(C点)构建影像学模型并探寻关键孔定位规律。再选择2020年5月至2022年5月在我院行乙状窦后入路微血管减压术的60例患者(三叉神经痛33例、面肌痉挛25例、舌咽神经痛2例),随机分为重建组、非重建组和对照组(各20例),重建组术中构建坐标系后,以术前影像学模型模拟的关键孔圆心定位关建孔;非重建组术中构建坐标系后,根据影像学模型关键孔定位规律定位关键孔圆心;对照组术中不构建坐标系,以星点为关键孔圆心定位关建孔,均常规行微血管减压术。术后24 h内构建影像学模型,测量骨窗面积、骨质缺损面积、术中实际关键孔圆心(R0点)与理想关键孔圆心(R点)的距离(D值)。结果 基于影像科数据库内80例患者(160侧)的影像学模型显示,以二腹肌沟顶点(A点)、颞鳞与顶乳缝交点(B点)和星点(C点)建立坐标系后,R点坐标平均为[(4.60 ±3.89)mm,(4.88 ±4.14)mm],近似坐标点为(5 mm,5 mm);颞鳞与顶乳缝交点-二腹肌沟顶点连线与乙状窦沟上曲段重合率为93.13%(149/160)、与乙状窦沟上曲段和垂直段重合率为71.25%(114/160),颞鳞与顶乳缝交点-星点连线与横窦沟重合率为95.63%(153/160)。基于60例手术患者手术前后影像学模型和术中所见显示,3组患者骨窗面积、骨质缺损面积、D值差异均具有统计学意义(P=0.000),重建组和非重建组骨窗面积、骨质缺损面积和D值小于对照组(均P < 0.01),重建组骨窗面积(P=0.009)和D值(P=0.000)亦小于非重建组。结论 在不具备术前颅骨三维CT重建的条件下,以二腹肌沟顶点(A点)、颞鳞与顶乳缝交点(B点)和星点(C点)建立坐标系,以坐标点(5 mm,5 mm)为关键孔圆心形成骨窗,可以较好定位关键孔。
  • 临床研究
  • 加潇坤, 彭冲奇, 赵振宇, 王蔚, 白红民
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1086-1093. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.014
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    目的 参照2021年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类(第五版,以下简称新版肿瘤分类),报告胶质瘤的组织学形态、免疫表型和分子诊断并进行分型分类。方法 纳入2019年7月至2021年7月中国人民解放军南部战区总医院收治的经基因检测确诊的60例胶质瘤患者,均行HE染色、免疫组化染色和基因检测,行组织病理学诊断和分子诊断,参照新版肿瘤分类进行分型分类。结果 共60例胶质瘤根据新版肿瘤分类分为毛细胞型星形细胞瘤(1例,1.67%);神经节细胞胶质瘤(1例,1.67%);星形细胞瘤,IDH突变型(15例,25%);少突胶质细胞瘤,IDH突变伴1p/19q共缺失型(11例,18.33%);多形性黄色瘤型星形细胞瘤(1例,1.67%);胶质母细胞瘤,IDH野生型(21例,35%);弥漫性中线胶质瘤,H3 K27变异型(3例,5%);胶质瘤,NEC(7例,11.67%)。7例胶质瘤,NEC患者的组织病理学诊断分别为弥漫性星形细胞瘤(2例)、间变性星形细胞瘤(1例)、少突胶质细胞瘤(2例)、间变性少突胶质细胞瘤(1例)和神经节细胞胶质瘤(1例);分子诊断,仅1例为O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子甲基化、1例BRAF V600E突变。21例胶质母细胞瘤,IDH野生型患者的组织病理学诊断分别为胶质母细胞瘤(15例)、少突胶质细胞瘤(1例)、间变性少突胶质细胞瘤(2例)、弥漫性星形细胞瘤(2例)和间变性星型细胞瘤(1例);分子诊断,15例(71.43%)TERT启动子突变、7例(33.33%)EGFR扩增、5例(23.81%)MGMT启动子甲基化、1例(4.76%)第7号染色体扩增。15例星形细胞瘤,IDH突变型,CNS WHO 2~4级患者的组织病理学诊断为胶质母细胞瘤(3例)、少突胶质细胞瘤(2例)、间变性少突胶质细胞瘤(1例)、弥漫性星形细胞瘤(8例)和间变性星形细胞瘤(1例);分子诊断,11例MGMT启动子甲基化,2例细胞周期蛋白依赖性激酶抑制基因2A/B(CDKN2A/B)纯合性缺失。结论 本文是新版肿瘤分类发布以来首次单中心胶质瘤病理诊断报告,提示新版肿瘤分类可更精准地对胶质瘤进行分类,但NEC比例仍较高,且即使分类准确的胶质瘤仍存在不同的基因变异,胶质瘤的分子特征有待进一步探索。
  • 综述
  • 邱银凤, 郭艺
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1094-1098. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.015
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    儿童线粒体病最常累及中枢神经系统,CT、MRI和磁共振波谱(MRS)等影像学检查常可见基底节区病变、白质脑病、脑卒中样改变、小脑或大脑萎缩、钙化和乳酸峰等特征性改变;此外,部分或某些临床少见的线粒体综合征也具有典型的神经影像学改变,对于疾病的诊断与鉴别诊断、理解中枢神经系统受累的病理生理学机制等具有重要提示意义。本文从线粒体病常见的神经影像学改变、部分线粒体综合征的神经影像学特征等角度进行阐述,从神经影像学角度助力线粒体病的早期诊断与治疗。
  • 新栏目预告
  • 王刚
    中国现代神经疾病杂志. 2022, 22(12): 1099-1100. https://doi.org/10.3969/j.issn.1672-6731.2022.12.016
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