儿童脑肿瘤发病率一直高居儿童实体肿瘤的首位，与成人脑肿瘤相比，具有独特的临床病理学特征和分子发生机制。儿童脑肿瘤的正确诊断与分型对肿瘤的个体化治疗和提高患儿生存率具有重要意义。随着研究的不断深入，对儿童常见脑肿瘤如毛细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤等有了一些新的认识，本文对其病理学研究进展进行简要综述。
帕金森病是进行性神经变性病，早期症状不典型，诊断困难，当出现典型运动症状时，病情已进展至中晚期，对患者日常生活和工作均产生明显影响。如果能够早期明确诊断并及时予以干预，有可能延缓帕金森病进程，提高患者生活质量和改善预后。本文重点阐述近年来帕金森病诊断与治疗方面的新进展。
药物成瘾是严重的全球性医学和社会问题，其治疗分为脱毒和防止复吸两个阶段，后者是治疗成功的关键。以立体定向伏隔核毁损术为代表的外科手术方法，在戒断后预防复吸中显示出较好疗效，但因其具有破坏性，临床应用受到限制。随着脑深部电刺激术在运动障碍性疾病中的成功应用，该疗法预防戒断后复吸的动物实验和临床研究逐步深入。在药物成瘾相关神经核团中伏隔核仍是目前研究最多、预防复吸疗效最好的手术靶点。同时，以伏隔核为基础的多靶点联合刺激目前也在研究中。尽管目前治疗机制尚不明确，脑深部电刺激术可能成为难治性药物成瘾的尝试性治疗方法。刺激参数设置、获得客观治疗反馈、医学伦理学争议等尚待进一步大样本、长期的临床研究。
目的 探讨脑深部电刺激术治疗帕金森病的长期安全性，以规范操作步骤。方法 采用脑深部电刺激术治疗362 例帕金森病患者，共植入613 根电极，记录围手术期和最后一次随访时手术相关和硬件相关并发症。结果 围手术期并发症中术后嗜睡和谵妄21 例（5.80%），颅内出血4 例（1.10%，2 例为无症状性皮质少量出血、2 例为基底节穿刺针道周围少量出血），全面性强直-阵挛发作2 例（0.55%），尿路感染4例（1.10%），呼吸系统感染7例（1.93%），胸部脉冲发生器囊袋内血肿11例（3.04%），脉冲发生器囊袋内血清肿3 例（0.83%），均经治疗后痊愈出院。术后随访12 ~ 146 个月，中位值34 个月，硬件相关并发症中切口感染和（或）皮肤破溃9 例（2.49%），脉冲发生器移位致延长线断裂、脉冲发生器固定线断裂致下移至腹部、因摔倒致电极轻度移位、自觉耳后切口肿胀不适各1 例（0.28%）。结论 脑深部电刺激术治疗帕金森病长期安全性良好。
研究背景 脑深部电刺激术已成为外科治疗肌张力障碍的重要手段之一，原发性肌张力障碍疗效肯定，而对颅脑创伤致继发性肌张力障碍的疗效尚不确定。本文探讨脑深部电刺激术治疗颅脑创伤后肌张力障碍的疗效。方法 分别采用苍白球内侧部电刺激术和丘脑底核电刺激术治疗4 例颅脑创伤后肌张力障碍患者，分别于术前以及开启刺激器后1、6、12 和24 个月和最后一次随访时进行Burke-Fahn-Marsden 肌张力障碍量表（BFMDRS）运动障碍和功能障碍评分，计算评分改善率，评价治疗效果。结果 4 例患者开启刺激器后1、6、12 和24 个月BFMDRS 运动障碍评分平均改善率分别为38.35% 、47.28% 、62.74% 和68.69% ，功能障碍评分平均改善率分别为35.36% 、46.83% 、59.60% 和67.01%。影像学检查显示4 例患者基底节区均完好。结论 经严格选择适应证，脑深部电刺激术可有效改善颅脑创伤后肌张力障碍患者症状，且长期疗效稳定。基底节解剖结构完整可能提示预后较好。
目的 探讨脑深部电刺激术治疗扭转痉挛的有效性和安全性，以规范刺激参数调试方案。方法 分别采用丘脑底核电刺激术（10 例）和苍白球内侧部电刺激术（3 例）治疗13 例原发性扭转痉挛患者，并进行刺激参数调试，Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍量表评价扭转痉挛改善情况，记录手术相关并发症。结果 6 例于开启刺激器后1 ~ 3 d、3 例于1 周后扭转痉挛症状改善率> 60%，6 个月后改善率> 75%，1 年后> 85%；2 例于开启刺激器后2 个月出现扭转痉挛症状改善，6 个月后改善率> 60%，1 年后> 80%；1 例于开启刺激器后出现扭转痉挛症状轻微改善，6 个月后改善率为45%，1 年后为75%。无一例发生手术相关不良反应。行双侧丘脑底核电刺激术者开启刺激器后6 个月刺激参数为电压1.50 ~ 2.00 V，频率130 ~ 145 Hz，脉宽60 ~ 90 μs；1 年时刺激参数为电压2.00 ~ 2.50 V，频率130 ~ 150 Hz，脉宽60 ~ 90 μs。行双侧苍白球内侧部电刺激术者开启刺激器后6 个月刺激参数为电压2.50 ~ 2.80 V，频率130 ~ 160 Hz，脉宽60 ~ 90 μs；1 年时刺激参数为电压2.50 ~ 4.00 V，频率145 ~ 170 Hz，脉宽60 ~ 90 μs。结论 丘脑底核电刺激术和苍白球内侧部电刺激术均可有效改善扭转痉挛症状且安全性良好，刺激参数调试应选择个体化程控参数。
目的 探讨射波刀治疗海绵窦巨大海绵状血管瘤的有效性和安全性。方法 共7 例经影像学诊断的海绵窦巨大海绵状血管瘤患者，血管瘤体积11.86 ~ 70.12 cm3，中位值23.30 cm3，予射波刀分次治疗，计划靶区剂量归一70% ~ 80%，照射剂量21 Gy/3 次（5 例）、25 Gy/5 次（1 例）和30 Gy/3 次（1 例），照射野109 ~ 155 个，靶区体积覆盖95%以上。分别于术后即刻和随访时评价手术疗效和安全性。结果 术后随访6 ~ 18 个月（平均9.37 个月），临床症状均有所改善。术后仅1 例出现放射性脑水肿，予甘露醇和地塞米松治疗后缓解。复查MRI 显示，血管瘤体积6.75 ~ 28.35 cm3，中位值10.50 cm3，较术前缩小（Z = -2.366，P = 0.018）。结论 射波刀是治疗海绵窦巨大海绵状血管瘤的有效方法。对于不宜行传统手术切除和放射治疗的患者，建议首选射波刀治疗。
目的 探讨立体定向手术治疗书写痉挛的方法及疗效。方法与结果 采用MRI导向丘脑腹中间核立体定向毁损术治疗2 例书写痉挛（震颤型）患者，例1 术后书写时震颤即消失，写字较术前工整；例2 术后右上肢震颤明显改善，可正常工作和生活。2 例患者均未出现明显并发症，术后随访至今均未复发。结论 书写痉挛的外科手术疗效明确，MRI 导向丘脑腹中间核立体定向毁损术可以精确定位神经核团，有效避免术中并发症。文献复习两种外科手术方法（脑深部电刺激术和脑深部神经核团毁损术）的优劣和适应证，尚待进一步探讨。
研究背景 孤立性纤维性肿瘤是纤维母细胞起源的间叶性梭形细胞肿瘤，多发生于胸膜、纵隔、头颈部、四肢和躯干的皮下和深部软组织。发生于中枢神经系统者少见，多附着于脑（脊）膜，完全位于脑室内而与硬膜无关联者罕见。本文报告1 例脑室内原发性孤立性纤维性肿瘤患者，分析其影像学和临床病理学特征，并复习相关文献，探讨其诊断与鉴别诊断要点。方法与结果 男性患者，50 岁。临床表现为进行性加重的持续性头痛2 月余。头部CT 显示右侧侧脑室三角区内分界清楚的略高密度孤立性结节。MRI 显示右侧侧脑室内占位性病变，T1WI 呈等信号、T2WI 呈高低混杂信号，伴周围脑组织轻度水肿，肿瘤组织内可见黑白相间的“阴阳征”，增强扫描呈明显不均匀强化。MRA 显示肿瘤富血管，表现为持续性强化。手术全切除肿瘤。术中可见肿瘤完全位于侧脑室内，灰红色，团状块，质地中等，无包膜，与脉络丛相连，血供丰富。组织学形态显示，肿瘤组织由梭形细胞、胶原基质和丰富的血管构成，部分区域呈细胞丰富区和稀疏区交替分布构象，伴灶性间质黏液变性。部分区域肿瘤细胞排列密集、围绕不同管径的“树枝”状或“鹿角”样血管呈血管周细胞瘤样生长，细胞异型性不明显，核分裂象少见，肿瘤组织内未见出血坏死灶。免疫组织化学染色，肿瘤细胞弥漫性表达波形蛋白、CD34 和Bcl-2，灶性表达CD99，不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、S-100 蛋白、平滑肌肌动蛋白和结蛋白。网织纤维染色显示肿瘤组织内网状纤维丰富，部分区域网状纤维包绕肿瘤细胞。荧光原位杂交检测显示SYT 基因断裂呈阴性，不存在t（X；18）（p11；q11）易位。病理诊断为（右侧侧脑室内）原发性孤立性纤维性肿瘤。结论 脑室内孤立性纤维性肿瘤临床罕见，由于缺乏特征性影像学表现和组织学形态复杂多样，给术前明确诊断带来一定困难。由于孤立性纤维性肿瘤与血管周细胞瘤在组织学形态和免疫表型存在延续和重叠，故考虑二者属同一肿瘤谱系，建议联合应用“孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤”的诊断术语。由于该肿瘤发病部位少见，临床应提高警惕，注意与其他具有相似组织病理学构象的疾病相鉴别。
目的 探讨MRI 无明显异常的局灶性皮质发育不良患者的18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET表现。方法 47 例局灶性皮质发育不良患者，术前MRI 检查未见明显异常，遂行18F-FDG PET 显像，采用标准前颞叶和海马切除术，术后经病理证实。结果 术后病理证实局灶性皮质发育不良Ⅰ型33 例，包括Ⅰa 型12 例、Ⅰb 型8 例、Ⅰc 型13 例；Ⅱ型14 例，包括Ⅱa 型10 例、Ⅱb 型4 例。47 例患者中45 例（95.74%）表现为脑组织葡萄糖代谢降低，包括颞叶局灶性低代谢37 例，分别位于颞叶内侧、颞极和海马等部位；弥漫性低代谢8 例，表现为前颞叶和后颞叶广泛性代谢降低。结论 对于MRI无明显异常的局灶性皮质发育不良患者，18F-FDG PET 显像可以作为辅助诊断手段，对临床具有重要参考价值。
目的 探讨成人髓母细胞瘤患者发生脑（脊）膜播散种植后的临床诊断与治疗策略。方法 回顾分析11 例成人髓母细胞瘤患者发生脑（脊）膜播散种植后的临床表现、脑脊液细胞学特点、影像学表现和治疗措施。结果 11 例患者中10 例采用枕下后正中入路、1 例采用乙状窦后入路全切除肿瘤，恢复脑脊液循环通路。7 例患者术后放射治疗前复查MRI 即发现脑（脊）膜播散种植，予以放射治疗和药物化疗等综合治疗后好转；4 例术后复查MRI未见脑（脊）膜播散种植，行常规放射治疗，随访3 个月至3 年（平均20 个月），复查MRI 显示脑（脊）膜播散种植。仅2 例患者术前脑脊液细胞学检查发现肿瘤细胞。所有患者均行放射治疗和药物化疗,生存2 例、死亡9 例。结论 成人髓母细胞瘤发生脑（脊）膜播散种植者预后较差，MRI较脑脊液细胞学更为敏感，予放射治疗联合药物化疗的综合治疗措施可以延
长生存期、提高生活质量。
