偏头痛研究正进入以“新机制、新靶点、新策略”为核心的发展阶段。发病机制研究提示，脑脊液流动可介导大脑与三叉神经元之间的非突触信号转导；皮质扩散性抑制在视觉皮质与三叉神经节之间的信号转导中发挥关键作用，并可通过离子通道瞬时感受器电位阳离子通道A1-Src家族激酶-核富集转录体1轴影响光敏反应。新型靶向药的探索表明，垂体腺苷酸环化酶激活肽为独立于降钙素基因相关肽的关键调控通路，相关单克隆抗体如Lu AG09222疗效显著；吉泮类药物与抗降钙素基因相关肽单克隆抗体被推荐为一线预防治疗选择，联合应用策略正在探索中。与此同时，非侵入性神经调控技术正成为安全有效的非药物治疗手段，尤其适用于药物禁忌或倾向非药物治疗的患者群体。对偏头痛病理生理学机制的认知与治疗策略正在经历深刻变革，精准化、个体化、多维度全程管理将成为未来发展趋势。
偏头痛是一种具有显著时间特征的原发性头痛疾病，其发作在昼夜、周、月及季节等多个时间维度上呈现非随机的聚集现象，与睡眠-觉醒节律、神经内分泌代谢水平以及环境光照变化密切相关，反映生物节律在偏头痛易感性中的重要调控作用。视交叉上核作为中枢生物钟，通过下丘脑网络对睡眠、神经内分泌和免疫炎症的节律进行调控，可能在偏头痛发作阈值的动态变化中发挥核心作用。本文拟从时间生物钟视角系统综述偏头痛发作节律特征、不同人群时间分布差异及其潜在的神经生物学机制，重点探讨睡眠-觉醒节律、神经内分泌节律以及神经血管和神经免疫节律在降低偏头痛发作阈值中的作用，并进一步总结基于昼夜节律优化治疗策略的时间疗法在偏头痛中的研究进展与临床前景。
偏头痛是一种常见的神经血管性疾病，具有高发病率、高复发率特点。随着对其发病机制研究的深入，神经源性炎症、皮质扩散性抑制和三叉神经血管系统激活等过程已被广泛探讨，涉及多种神经递质和血管活性物质的代谢与复杂相互作用。然而，现有研究主要聚焦于偏头痛患者血浆生物学标志物的定量变化或循环因子的特定信号转导通路，而脑脊液微环境则较少研究涉及。研究显示，脑脊液微环境中无机离子、蛋白质以及各种信号分子如炎性因子、神经递质等组分的异常变化均有可能诱发偏头痛，本文旨在系统分析脑脊液成分在偏头痛中的作用，并从离子平衡、信号分子、物质代谢以及类淋巴系统功能等角度进行综述，以阐明脑脊液成分变化与偏头痛发生发展的潜在关联。
偏头痛是一种临床常见、病残性较强的原发性头痛，给全球带来沉重的疾病与经济负担。由于传统口服预防性药物疗效欠佳、不良反应明显，导致患者依从性差，临床上存在巨大的未满足需求；靶向降钙素基因相关肽（CGRP）通路单克隆抗体药物为偏头痛的预防性治疗带来了新的选择。本文旨在系统梳理和总结抗CGRP及其受体单克隆抗体在偏头痛预防性治疗中的最新研究进展，涵盖其作用机制、关键临床试验证据和真实世界应用、安全性和卫生经济学价值等，为临床医师和相关专业人员提供全面、前沿的循证参考。
偏头痛与抑郁障碍在临床上常以共病形式存在，进一步增加二者的治疗难度。偏头痛与抑郁障碍存在双向相关，且互为危险因素，但具体机制尚不明确。偏头痛与抑郁障碍在病理生理学机制上存在重叠，涵盖脑区结构或功能改变、神经递质、神经肽及性激素代谢紊乱、遗传因素、应激、环境因素以及免疫炎症多方面的影响。偏头痛与抑郁障碍共病的治疗方式呈多样化，需针对二者共病的病理生理学机制进行个体化治疗，本文拟从流行病学、共同病理生理学机制和治疗进展等方面进行综述，以为临床诊断与治疗提供帮助。
偏头痛与神经血管调控失衡、脑网络功能异常等因素相关，因临床表型异质性较大，诊断及分型仍以症状学为主，缺乏特异性，因此建立可重复、量化的客观影像学标志物是偏头痛研究和临床转化的关键方向。多模态MRI通过整合结构像、扩散像、静息态功能像及灌注成像，在同一框架下评估脑结构损伤、脑功能重塑与脑血流变化之间的关系，为阐明偏头痛发生机制、亚型差异和慢性化进程提供更系统的证据。本文围绕结构、功能、结构-功能耦合3个层面综述多模态MRI在偏头痛中的研究进展及其临床应用价值。
目的: 探讨重复经颅磁刺激（rTMS）作用于左侧背外侧前额皮质（DLPFC）和左侧初级运动皮质（M1）治疗无先兆偏头痛的疗效差异，以及基于局部一致性（ReHo）的神经机制。方法: 采用随机对照设计方法将60例无先兆偏头痛患者分为左侧DLPFC组、左侧M1组和假刺激组；rTMS刺激频率为10Hz，共治疗10次；治疗后1、3和6个月评价每月头痛发作天数、头痛程度[视觉模拟评分（VAS）]和生活质量[头痛影响测验-6（HIT-6）]，基于静息态fMRI分析ReHo值变化。结果: 共51例患者完成治疗与随访，每组17例。（1）每月头痛发作天数：与假刺激组相比，治疗后1和3个月时左侧DLPFC组（P=0.001，0.000）和左侧M1组（P=0.015，0.002）每月头痛发作天数减少，治疗后6个月时左侧DLPFC组每月头痛发作天数减少（P=0.018）；与基线期相比，左侧DLPFC组治疗后1、3和6个月时每月头痛发作天数均减少（P=0.001，0.000，0.012），左侧M1组治疗后1和3个月时每月头痛发作天数减少（P=0.002，0.001）。（2）疼痛程度评估：与假刺激组相比，治疗后1和3个月时左侧DLPFC组（P=0.001，0.000）和左侧M1组（P=0.003，0.010）VAS评分减少；与基线期相比，左侧DLPFC组（P=0.001，0.000）和左侧M1组（P=0.006，0.001）治疗后1和3个月时VAS评分均减少。（3）生活质量评估：与假刺激组相比，左侧DLPFC组（P=0.002，0.000）和左侧M1组（P=0.021，0.001）治疗后1和3个月时HIT-6评分减少；与基线期相比，左侧DLPFC组（P=0.000，0.000）和左侧M1组（P=0.000，0.000）治疗后1和3个月时HIT-6评分减少。（4）静息态fMRI分析：与假刺激组相比，左侧DLPFC组左侧背外侧前额皮质ReHo值升高（P=0.012）、左侧前扣带回降低（P=0.027），左侧M1组左侧初级运动皮质和右侧前扣带回ReHo值均升高（P=0.009，0.020），左侧DLPFC组左侧背外侧前额皮质ReHo值高于左侧M1组（P=0.031），左侧M1组左侧初级运动皮质ReHo值高于左侧DLPFC组（P=0.024）。3组患者治疗及随访期间均未发生明显不良反应。结论: rTMS刺激左侧背外侧前额皮质或左侧初级运动皮质均能有效减少无先兆偏头痛患者每月头痛发作天数、缓解头痛症状并改善生活质量，且安全性良好；刺激左侧背外侧前额皮质在维持长期降低头痛频率方面展现出相对优势，可能与刺激后使局部功能整合并抑制疼痛情感处理相关的前扣带回活动增强有关。
目的: 总结NEK1基因变异相关运动神经元病的临床特点。方法与结果: 河北省人民医院2023年7月收治1例66岁男性患者，临床主要表现为进行性四肢无力，陆续出现双手肌萎缩及虎口肉跳现象，MRI发现C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出，基因检测显示NEK1基因杂合突变，突变位点chr4:170398274，最终明确诊断为NEK1基因变异相关运动神经元病。结论: NEK1基因突变位点chr4:170398274既往未见报道，此次发现可以为NEK1基因变异相关运动神经元病积累临床资料，扩宽遗传谱，为疾病诊治提供帮助。
目的: 比较免疫组化染色与第二代测序（NGS）检测神经节细胞胶质瘤BRAF基因表达一致性，以为临床选择检测方法提供依据。方法: 选择2023年10月至2025年5月在首都医科大学附属北京天坛医院住院接受手术治疗的90例神经节细胞胶质瘤患者，免疫组化染色和NGS测序检测BRAF基因变异状态，Kappa一致性检验验证两种检测方法的一致性。结果: 免疫组化染色阳性检出率为47.78%（43/90）、阴性率52.22%（47/90）；NGS测序单纯BRAF V600E基因突变率为46.67%（42/90），多基因突变（不含BRAF V600E）13.33%（12/90），BRAF基因融合型占7.78%（7/90），32.22%（29/90）为野生型。免疫组化染色与NGS测序检测BRAF V600E一致性良好（κ=0.888，P=0.000），免疫组化染色对BRAF V600E突变检测灵敏度为95.24%、特异度93.75%。结论: 免疫组化染色与NGS测序联合应用可提升神经节细胞胶质瘤诊断准确性，免疫组化染色适合快速初筛，NGS测序则适用于复杂病例及精准靶向治疗的筛选。
目的: 对改良神经内镜下双骨孔序贯入路第三脑室底造瘘术联合松果体区肿瘤组织活检术治疗肿瘤标志物阴性的儿童松果体区肿瘤伴梗阻性脑积水的疗效进行初步总结。方法与结果: 回顾分析首都医科大学附属北京天坛医院2023年6月至2025年11月收治的9例儿童松果体区肿瘤伴梗阻性脑积水患者的临床资料，4例采用传统单骨孔（单骨孔组）神经内镜下第三脑室底造瘘术联合松果体区肿瘤组织活检术，5例行改良神经内镜下双骨孔（双骨孔组）序贯入路第三脑室底造瘘术联合松果体区肿瘤组织活检术。术后评价显示：单骨孔组平均手术时间2.79h，病理诊断成功率3/4，双骨孔组平均手术时间为2.37h，病理诊断成功率5/5例；两组患儿脑积水均获得有效缓解。单骨孔组术中出血量 > 100ml者1例、穹窿轻微挫伤3例、透明隔静脉损伤1例、术后短暂性记忆力减退1例；双骨孔组无一例发生安全性事件。结论: 改良神经内镜下双骨孔序贯入路通过其精准的解剖设计和高度的可视性，为治疗儿童松果体区肿瘤伴梗阻性脑积水提供了安全、高效的一体化解决方案，有望成为此类病例的标准术式之一。
目的: 探讨扩大中颅底经岩前入路切除复杂岩斜区脑膜瘤手术疗效。方法与结果: 纳入2018年1月至2024年1月采用扩大中颅底经岩前入路显微外科手术治疗的15例侵袭海绵窦的大型或巨大型岩斜区脑膜瘤患者，其中9例为术后复发再次手术。所有患者均采用扩大中颅底经岩前为主体入路，其中6例联合乙状窦前入路切除位于内耳道下外侧肿瘤，2例复发的肿瘤严重侵袭颈内动脉，术中行颈内动脉C2段-桡动脉-C6段搭桥术（Fukushima搭桥术），在保证颈内动脉安全的前提下实现全切除肿瘤；1例肿瘤突破海绵窦进入蝶窦予以联合内镜进一步切除蝶窦内残留肿瘤。术后肿瘤全切除7例，次全切除8例。出院时预后良好11例，预后不良4例。平均随访22（15，32）个月，术后出现并发症以脑神经损伤表现为主，其中动眼神经损伤8例，随访期间4例缓解；滑车神经损伤7例均未缓解；展神经损伤1例，随访时部分缓解；术后面部麻木5例、耳鸣2例均得到不同程度缓解，1例额颞叶挫伤经保守治疗后好转。结论: 扩大中颅底经岩前入路手术是复杂岩斜区脑膜瘤的有效方法。术中采用Fukushima搭桥术可以辅助复发且侵袭海绵窦的岩斜区脑膜瘤达到全切除之目的。
目的: 探讨老年重症患者开颅手术后气管切开时机的影响因素。方法: 纳入2023年6月至2024年12月首都医科大学附属北京天坛医院收治的≥ 60岁并开颅手术后接受气管切开的患者共113例，根据气管插管至气管切开时间分为早期组（≤ 10 d，65例）和晚期组（> 10 d，48例），采用单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查气管切开时机的影响因素。结果: Logistic回归分析显示，脑肿瘤（OR = 8.314，95%CI：1.052 ~ 65.735；P = 0.045）、咳嗽反射异常（OR = 10.455，95%CI：3.890 ~ 28.102；P = 0.000）和经皮气管切开（OR = 3.204，95%CI：1.130 ~ 9.086；P = 0.029）是气管切开时机选择的影响因素。结论: 对于脑肿瘤开颅手术后的老年患者，尤其是合并咳嗽反射异常者，早期实施经皮气管切开术是可行策略。
目的: 探讨缺血性卒中患者血管内治疗后白质纤维束变化及其与神经功能缺损程度的相关性。方法: 纳入2020年1月到2023年2月在河北省沧州市人民医院行血管内治疗的188例脑血管病患者，术后2周采用美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评估神经功能缺损程度，扩散张量纤维束成像（DTT）获取感兴趣区（下额枕束、皮质脊髓束、额桥束、扣带束和钩束）白质纤维束各向异性分数（FA）和神经纤维数量，Pearson相关分析和偏相关分析探讨感兴趣区FA值与神经功能缺损程度和白质纤维束数量的相关性，构建广义线性混合模型分析病变侧感兴趣区FA值与重度神经功能缺损之间的关系，构建限制性立方样条模型分析二者的剂量反应关系。结果: 共188例患者根据NIHSS评分分为无神经功能缺损（≤ 1分）组（83例）和神经功能缺损（> 1分）组（105例），后者进一步分为轻度（2 ~ 4分）神经功能缺损组（轻度组，41例）、中度（5 ~ 15分）神经功能缺损组（中度组，34例）和重度（> 15分）神经功能缺损组（重度组，30例）。（1）神经功能缺损组下额枕束、皮质脊髓束、额桥束、扣带束和钩束病变侧FA值低于无神经功能缺损组（均P = 0.000）。相关分析显示，下额枕束、皮质脊髓束、额桥束、扣带束和钩束病变侧FA值与NIHSS评分呈负相关（均P = 0.000）。（2）轻度组、中度组与重度组下额枕束、皮质脊髓束、额桥束、扣带束和钩束病变侧FA值差异具有统计学意义（均P = 0.000），下额枕束、皮质脊髓束和额桥束神经纤维数量差异亦具有统计学意义（均P = 0.000）。其中，中度组和重度组下额枕束（P = 0.005，0.000）、皮质脊髓束（P = 0.000，0.000）、额桥束（P = 0.023，0.000）、扣带束P = 0.016，0.000）和钩束（P = 0.000，0.000）病变侧FA值均低于轻度组，重度组下额枕束（P = 0.002）、皮质脊髓束（P = 0.050）和扣带束（P = 0.029）病变侧FA值亦低于中度组；中度组和重度组病变侧下额枕束（P = 0.006，0.000）、皮质脊髓束（P = 0.000 0.000）和额桥束（P = 0.032，0.000）神经纤维数量均少于轻度组，重度组病变侧下额枕束（P = 0.042）和皮质脊髓束（P = 0.037神经纤维数量亦少于中度组。相关分析显示，下额枕束、皮质脊髓束、额桥束、扣带束和钩束病变侧FA值与神经纤维数量亦呈正相关（均P = 0.000）。（3）广义线性混合模型显示，下额枕束（OR = 1.172，95%CI：1.081 ~ 1.228；P = 0.034）、皮质脊髓束（OR = 1.116，95%CI：1.021 ~ 1.854；P = 0.006）和钩束（OR = 1.308，95%CI：1.138 ~ 1.468；P = 0.007）病变侧FA值是重度神经功能缺损的危险因素。限制性立方样条模型显示，重度神经功能缺损患者下额枕束、皮质脊髓束、额桥束、扣带束和钩束病变侧FA值与重度神经功能缺损风险呈非线性负向相关性（均P = 0.000，重度神经功能缺损风险随FA值降低而增加。结论: 脑血管病患者存在病变侧下额枕束、皮质脊髓束、额桥束、扣带束和钩束白质纤维束结构改变且与神经功能缺损严重程度相关，FA值和神经纤维数量有可能成为缺血性卒中患者神经功能障碍的早期预测指标。
目的: 探讨术前纤维蛋白原/白蛋白比值（FAR）对急性大动脉闭塞患者机械取栓术后无效再通的预测价值。方法: 纳入2020年1月至2023年10月在扬州大学附属医院行机械取栓术后血管再通的226例急性大动脉闭塞患者，根据术后90 d改良Rankin量表（mRS）评分分为有效再通组（mRS评分≤ 2分，118例）和无效再通组（mRS评分≥ 3分，108例），单因素和多因素逐步法Logistic回归分析筛查急性大动脉闭塞患者机械取栓术后无效再通的危险因素，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，评估术前FAR及其联合指标对无效再通的预测效能。结果: Logistic回归分析显示，入院时美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分高（OR = 1.111，95%CI：1.030 ~ 1.198；P = 0.007）、术前FAR高（OR = 1.539，95%CI：1.221 ~ 1.941；P = 0.000）、拓展脑梗死溶栓血流分级（eTICI）2b级（OR = 12.208，95%CI：3.363 ~ 44.317；P = 0.000）以及术后出血性转化（OR = 4.286，95%CI：1.641 ~ 11.197；P = 0.003）是急性大动脉闭塞患者机械取栓术后无效再通的危险因素，入院时Alberta脑卒中计划早期CT评分（ASPECTS）高（b = - 1.243，OR = 0.288，95%CI：0.157 ~ 0.529；P = 0.000）和取栓次数1次（b = - 1.280，OR = 0.278，95%CI：0.103 ~ 0.749；P = 0.011）是有效再通的保护因素。ROC曲线显示，术前FAR预测无效再通的曲线下面积为0.67（95%CI：0.590 ~ 0.738，P = 0.000），灵敏度和特异度为62.96%和66.10%，截断值为7.10；术前FAR联合入院时NIHSS和ASPECTS评分的曲线下面积为0.86（95%CI：0.804 ~ 0.899，P = 0.000），灵敏度和特异度为85.19%和72.88%；三者联合的预测效能最高（P = 0.000，0.001，0.000）。结论: 高术前FAR可以作为急性大动脉闭塞患者机械取栓术后无效再通的预测指标，尤应关注术前FAR > 7.10的患者；术前FAR联合入院时NIHSS和ASPECTS评分的预测价值更高。
